Linfomas

Linfomas

1. Células B

   • Mais comuns = linfoma folicular/difuso de cels B grandes
   • Fatores de Risco = defeito no sistema imune
   • Patogênese: a proliferação neoplásica pode ocorrer em diferentes etapas da maturação dos LB (LB naive, centroblastos, centrócitos, plasmócitos, LB de memória)
   • Etiologia -> contribuição de agentes infecciosos ou dos anticorpos produzidos para combatê-los
     • vírus Epstein-Barr (EBV) = linfoma de Burkitt (endêmico na África)
     • Herpes virus 8 = linfoma de cavidade
     • Vírus da Hepatite C = linfoma linfoplasmocitóide associado à crioglobulinemia tipo II, linfoma de zona marginal esplênico
     • Helicobacter pylori = linfoma MALT do estômago
     • Chlamydia psittaci = linfomas MALT de anexos oculares
   • Tipos
     • Linfoma de Linfócitos Pequenos (LLC) = baixo grau
     • Linfomas Foliculares = nódulos semelhantes ao folículo. BCL-2 como marcador
     • Linfoma MALT = associado a H. pylori -> destruição de glândulas; pode evoluir para linfoma de alto grau
     • Linfoma de Manto = a partir das células do manto do folículo. Positivo para BCL-1.
     • Linfoma Difuso de Células Grandes B = crescimento rápido e extranodal. CD19 e CD20 positivo
     • Mieloma Múltiplo = dor nos ossos, lesões em saca-bocado no crânio; ocorre principalmente em idosos. Antes da biópsia pode-se medir proteína de Bence Jones na urina ou fazer eletroforese de Igs, com aumento da cadeia leve, indicando Ig monoclonal (plasmócito neoplásico)

2. Células T

   • As células neoplásicas tem origem no processo de diferenciação
   • Células precursoras (alto grau) x células maduras (baixo grau)
   • Leucemia linfoma linfoblástico T = células muito imaturas que logo viram leucemia. Afeta principalmente crianças e adolescentes em mediastino e pleura. Quimioterapia e profilaxia para SNC
   • Linfomas T Periféricos = 9 entidades clínico-patológicas. Linfócitos maduros. Muita apoptose e necrose
     • Linfoma ou Leucemia T do adulto = associado ao HTLV-1; adultos entre os 40 - 60 anos; imunossupressão celular; infecção por strongyloides
       • linfadenopatia, lesões cutâneas, hepatomegalia, esplenomegalia, hipercalcemia
       • Linfoma angioimunoblástico T: geralmente acomete mais velhos; disproteinemia; estádio avançado e curso agressivo
         • organomegalia, rash cutâneo, prurido, efusão pleural, artrite, eosinofilia, anormalidades imunológicas
         • Linfoma anaplásico de grandes células = linfócitos grandes transformados (rinformes)
           • ALK + = expressão de tirosina quinase do linfoma anaplásico -> homens, < 35a, extranodal
           • ALK - = > 60a, mais nodal, menor sobrevida
           • Micose fungóide = placa eczematosa com prurido e fases de descamação; faixa de LTh; quando vira leucemia é chamado de Síndrome de Sezary
             • Linfoma subcutâneo T tipo panculite = nódulos violáceos e placas no subcutâneo; células grandes e pequenas; CD3+
               • febre, icterícia, pancitopenia, hemofagocitose
               • Linfoma T hepático-esplênico = mais em adultos jovens; células médias e redondas com eritrofagocitose; fenótipo T citotóxico não ativado que faz infiltracão sinusoidal hepática, na polpa vermelha esplênica e na medula óssea; hepatoesplenomegalia, pancitopenia, linfocitose e linfonodomegalia
   • Linfoma de LT tipo enteropatia celíaca = em celíacos
   • Linfoma NK/T nasal = lesões necróticas e ulcerativas nas vias aéreas superiores
   • Doença Linfoproliferativa pós-Transplante
     • transplantados com imunossupressão tem células T infectadas por EBV = comportamente de linfoma
       • como fim da imunossupressão ocorre a regressão

3. Metástase Linfonodal

   • mais comum que os tumores primários
   • Avaliação do comprometimento linfonodal loco-regional
     • Avaliação do comprometimento per-operatório (linfonodo sentinela)
       • Biópsia de linfonodomegalia

4. Linfoma de Hodgkin

   • grande população de células não neoplásicas e poucas células neoplásicas
     • células Reed-Sternberg (binucleada)
     • células de Hodgkin (mononucleada)
     • células imunes são atraídas para o local
   • acomete linfonodos, iniciando na região cervical
   • acomete principalmente mulheres jovens com doença de mediastino
   • associação com infecção por EBV
   • marcadores: CD30+, CD15+, CD45-, CD20+, ALK-, EMA-
   • 85% dos casos são curáveis
   • Tipos
     • Predominância linfocítica nodular = predomínio de células T reacionárias/nódulos -> bom prognóstico
     • Rico em linfócitos = poucos LB reacionais, poucas RS (variante) -> bom prognóstico
     • Esclerose nodular = bandas de fibrose, células lacunares -> bom prognóstico
     • Celularidade mista = fundo variado, frequentes RS (clássicas) -> prognóstico razoável
     • Depleção linfocitária = muitas células RS e variantes ->
   • Aumento indolor dos linfonodos,febre, sudorese noturna, perda de peso, prurido