Síndrome Nefrótico

Síndrome Nefrótico

1. Enfermedades glomerular caracterizadas por proteinuria (>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl), edema, dislipemia y alteraciones endocrinas

   • Clasificación
     • Primario
       • Se presenta en forma espontánea, en un individuo aparentemente sano, no se relaciona con otra enfermedad
     • Secundario
       • Glomerulonefritis aguda, Púrpura de Schönlein-Henoch, Nefropatía IgA , Sínrome de Alport, Vasculitis, Lupus eritematoso sintético, Artritis reumatoide, Diabetes mellitus, Amiloidosis , Síndrome Hemofílico Urémico, Neoplasias (leucemia, linfoma Hodgkin)
     • Congénito
       • Asociado con infecciones in-utero y/o alteraciones genéticas
   • Epidemiología
     • Es una de las cinco enfermedades renales que se presentan con mayor frecuencia nivel mundial
       • Incidencia anual de 2 a 7 casos por 100,000 niños
       • Prevalencia de 12 a 16 por 100,000 niños

2. Patogenia

   • La lesión del podocito y el diafragma de ltración es el factor clave de la proteinuria, bien por mecanismos imunológicos o genéticos.
     • Inmunológicos
       • Las alteraciones de los linfocitos T, B generando aumento de permeabilidad endotelial
     • Genéticos
       • Se identi can mutaciones en los genes que codifican las proteínas podocitarias a distintos niveles: a) proteínas podocitarias: nefrina (gen NPHS1), podocina (gen NPHS2)
     • Proteinuria + Catabolismo renal de albúmina > síntesis hepática
       • Hipoalbuminemia
         • Descenso de P. oncótica plasmática Fuga de liquido vascular a espacio intersticial
           • Hipovolemia. Estímulo SRAA y ADH Retención agua y sodio
             • Edema

3. Manifestaciones Clínicas

   • La manifestación principal la constituye el edema. Inicialmente, éste se presenta sólo en zonas declive como en las extremidades inferiores
     • Se extiende de manera ascendente hasta el área genital, la pared abdominal e incluso periorbitario.
   • Signos menos frecuentes son hematuria (25%), hipertensión arterial (20%) e insu ciencia renal (3%), que se asocian con lesion renal subyacente
   • La mayoría presentan derrame pleural sin disnea
     • Edema pulmonar
   • Ascitis produce sensación de distensión abdominal y saciedad temprana y en situaciones extremas disnea
   • Signo de Muehrcke por Hipoalbuminemia

4. Diagnóstico

   • Laboratorio
     • Hemograma, plaquetas, brinógeno, urea, creatinina, iones, calcio, proteínas totales y albúmina
     • Proteinuria 24 horas, índice proteína/creatinina (micción aislada), urianálisis , urinocultivo
     • Valorar radiografía de torax si edemas importantes, ecografía renal si hematuria, ecografía abdominal si dolor abdominal-ascitis
     • Antitrombina III, brinógeno, Dimeros D, Factor VIII, proteína C, proteína S (si riesgo de trombosis: hipovolemia, ascitis, anasarca, hipoalbuminemia <2 g/ dl o infección)
   • Examen físico
     • Incremento de peso, talla, temperatura, presión arterial, grado y localización de edemas
     • Signos clínicos de complicaciones (disnea, ebre, dolor abdominal, ascitis, taquicardia), infecciones (celulitis, peritonitis, sepsis)

5. Tratamiento

   • La base del tratamiento farmacológico son los corticoides, indicados en la primera manifestación en todos los pacientes, excepto en SN congénito, familiar y sindrómico.
   • Los inmunosupresores están indicados en casos de resistencia, dependencia o efectos secundarios de los corticoides, siendo los fármacos con mejores resultados y perfil de seguridad la ciclofosfamida (CFM), los anticalcineurínicos (ciclosporina [CsA] y tacrolimus [TAC]) y el micofenolato mofetilo (MMF)