Meduloblastoma

Meduloblastoma

1. EPIDEMIOLOGIA

   • Os tumores de sistema nervoso central são 15-20% de todos os canceres que acometem a faixa etária pediátrica
   • Tumor de fossa posterior (tronco encefálico e cerebelo) maligno mais comum em crianças. Cerca de 20% de todos os canceres pediátricos do SNC.
     • Geralmente acomete crianças abaixo dos 15 anos. O pico bimodal é aos 3 a 4 anos e aos 8 a 9 anos. Predominância do sexo masculino.

2. FATORES DE RISCO

   • Etiologia do meduloblastoma é desconhecida na maioria dos pacientes, mas o meduloblastoma pode ocorrer com certas síndromes.
     • Síndrome de Gorlin: Causada por mutações no gene patched-I (PTCH-I)
     • Síndrome de Turcot: Causada por mutações no gene da polipose adenomatosa do cólon e da polipóse adenomatosa familiar.
     • Radiação ionizante

3. QUADRO CLÍNICO

   • Os sinais e sintomas dependem da idade do paciente, localização do tumor, grau de proliferação, grau de desenvolvimento neurológico da criança e se o tumor causa obstrução do fluxo liquórico.
     • Cefaleia, ataxia e sinais de comprometimento do tronco cefálico.
   • Nas crianças abaixo de 2 anos, manifesta-se com macrocrania, irritabilidadae, vômitos, letargia, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, aumento do perímetro cefálico.
     • Em crianças maiores, sinais de hipertensão intracraniana são evidentes observa-se cefaleia, especialmente matutina, vômitos por invasão do assoalho do IV ventrículo e papiledema.
       • A disfunção cerebelar, predominantemente de linha média, caracteriza-se por perda de aquisição motora, incoordenação, ataxia axial, hipotonia, hipo ou arreflexia.

4. DIAGNÓSTICO

   • TC, RNM (nele, o meduloblastoma aparece como tumor de contraste denso na fossa posterior, algumas vezes associado à hidrocefalia), espectroscopia e PET-CT.

5. CLASSIFICAÇÃO

   • Segundo OMS existem vários subtipos histológicos
     • Desmoplásico/nodular (DMB- ilhas pálidas, células altamente proliferativas, nódulos com reduzida celularidade)
     • Extensiva nodular (uniformidade nuclear intranodular, nódulos com diferenciação neurocítica, células ganglionárias)
     • Clássico (CMB- células agrupadas com o núcleo arredondado , pouco citoplasma, alta atividade mitótica),
     • De grandes células (células de tamanho aumentado e alto índice mitótico)
     • Anaplásico (AMB)
   • Historicamente, os subtipos nodular e desmoplásico têm melhores taxas de sobrevivência, são mais diferenciados, tem crescimento mais lento e são mais sensíveis à quimioterapia e radioterapia. O meduloblastoma de grandes células com anaplasia generalizada apresentam pior prognóstico.

6. TRATAMENTO

   • O tratamento inicial consiste na ressecção cirúrgica ampla do tumor
     • O tratamento deve ser complementado com quimioterapia e/ou radioterapia.
       • quimio: esse tipo de terapia só é indicada para crianças menores de três anos de idade portadoras de tumores de alto grau de malignidade, com o objetivo de suprimir ou postergar a radioterapia, que seria responsável por sequelas muito graves para esta faixa etária.
     • A radioterapia é outro tipo de tratamento para o meduloblastoma. Estudos realizados tem comprovado a sua eficácia
       • Segundo Neves (2006) os pacientes que recebem o tratamento com radioterapia apresentam risco de óbito 2,9 vezes menor do que aqueles que não a realizam.
         • O tratamento radioterápico é tão eficaz em virtude do meduloblastoma ser um tumor de caráter radiossensível, onde a terapia com radiação acaba por se tornar um padrão neste tipo de neoplasia cerebral, principalmente em focos metastáticos.
     • Para criançasmaiores,semfatores de risco (sem metástases, sem tumor residual >1.5 cm) com as formas CMB ou DMB, a RT cranioespinal e pulsos na fossa posterior, seguida de QT pode ser considerada como tratamento padrão.

7. ESTADIAMENTO

   • O estadiamento, com estudo do líquor e ressonância magnética (RM) de canal raquiano é uma prática importante, pois através dela pode-se saber se o tumor está ou não disseminado ao diagnóstico.

8. PROGNÓSTICO

   • O prognóstico precoce do meduloblastoma aumenta cerca de 70% da sobrevida do paciente,

9. COMPLICAÇÕES PÓS-OPERTAÓRIAS

   • Meningites sépticas ou assépticas. deiscência de suturas com perda de líquor e morbidade pela manipulação cerebelar.
     • O mutismo é identificada em mais de 25% dos casos. caracterizada por mutismo, nistagmo, hipotonia generalizada, dismetria, disfagia e lanilidade emocionak.
       • pode permanecer por semanas ou meses, aproximadamente 50 % dos pacientes tem sequela tardia.