MITOCONDRIAS. Estructura y Composición

MITOCONDRIAS. Estructura y Composición

1. Organización General de la Mitocondria

   • Son como: gránulos, bastones, filamentos o raquetas.
   • Estructuras dinámicas: se mueven, se agrupan, se separan, se fusionan y se dividen.
   • Contienen enzimas del ciclo de Krebs, de la fosforilación oxidativa y componentes de la cadena transportadora de electrones.
   • Importancia metabólica: oxidación de glúcidos y lípidos.
   • Tamaño, número y forma variables de acuerdo con las necesidades de cada tipo celular.
   • Dimensiones de la mitocondria - en relación con su abundancia.
   • En el miocardio, mitocondrias son más largas.
   • Doble membrana
   • Entre ambas membranas hay un espacio perimitocondrial.
   • Membrana interna: invaginaciones hacia el interior (crestas).
   • # de crestas relacionado con las necesidades de producción de energía de la célula.
   • Crestas - sentido perpendicular al eje longitudinal de la mitocondria, pero en algunas células es diferente.
   • Compartimiento interno de la mitocondria constituye la matriz mitocondrial.

2. Composición de las membranas mitocondriales

   • Membrana Interna
     • 80% proteínas- 20% lípidos
     • Semejante - bacterias y laminillas internas de los cloroplastos.
     • Vida media: 12.6 días
     • Carece de colesterol y contiene fosfatidil glicerol y cardiolipina en mayor proporción que la membrana externa.
     • Impermeable a iones y sacarosa.
     • Más densa, contiene proteínas: complejo para inserción de proteínas sintetizadas en el citosol o en la matriz, enzimas de oxidación de ácidos grasos, transferasas, componentes de la cadena transportadora de electrones y la enzima ATP sintetasa.
   • Membrana Externa
     • 60% proteínas- 40% lípidos
     • Semejante al R.E.
     • Vida media: 5.2 días
     • Contiene: colesterol, fosfatidil colina, etanolamina, fosfatidilinositol y escasa cardiolipina.
     • Permeable al agua, iones y sacarosa.
     • Proteínas: transportadores de electrones, enzima que oxida monoaminas a aldehídos, degradación oxidativa de los lípidos, que fosforilan nucleósidos, complejo para inserción en la mitocondria de proteínas sintetizadas en el citosol, proteínas de la familia Bcl-2, copias de la proteína (porina).
   • Unidades proyectantes se observan sobre túbulos.
   • Mitoplasto o Compartimiento interno: lo que queda tras separar la membrana externa de la mitocondria.
   • Espacio perimitocondrial - enzima adenilato quinasa- FOSFORILA- AMP en ADP a partir del ATP.

3. Matriz Mitocondrial

   • Estructuras del compartimiento interno observables con el microscopio electrónico:
     • Ribosomas, ADN, gránulos osmiófilos e inclusiones lipídicas junto con iones, pequeñas moléculas y macromoléculas no visibles.
   • ARN y el ADN mitocondriales se hibridan entre sí, pero no con el ADN del núcleo.

4. ADN

   • Doble helicoide no unido a proteínas. No forma cromosomas.
   • Única cadena - disposición circular.
   • La longitud del ADN mitocondrial - mayor en levaduras y algunas células eucariotas inferiores.
   • Casi todo el genoma mitocondrial humano codifica proteínas o transcribe moléculas de ARNr y ARNt.
   • Mitocondrias humanas: 22 ARNt.
   • Levaduras mutantes con deleciones del ADN mitocondrial: crestas poco desarrolladas y no sintetizan ATP.
   • Organismos superiores: ADN mitocondrial codifica ciertas proteínas integrales de la membrana interna.

5. Ribosomas

   • Ribosomas mitocondriales - menores que del citosol.
   • En células animales - menores que de las bacterias.
   • Levaduras, protozoos y ciliados - ribosomas mitocondriales mayores que las bacterias.
   • Rasgos comunes con los bacterianos: inhibidos por el cloranfenicol y la síntesis proteica inicia con la N- formil-metionina.

6. Otros componentes

   • Matriz mitocondrial contiene a veces gránulos densos - constituidos por cationes divalentes, principalmente Calcio. Abundantes en células transportadoras de iones y agua.
   • Algunas células - inclusiones lipídicas - relación con síntesis de hormonas esteroideas.