Síndrome nefrótico

Síndrome nefrótico

1. Definición

   • Conjunto de signos y síntomas caracterizado por proteinuria intensa (>3,5 g/24 h), hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipedema y edema

2. Epidemiología

   • Adultos
     • 1. GEFS causa primaria más común de proteinuria de rango nefrótico.
     • 2. Nefropatía membranoa segundo primario más común.
     • En general, la nefropatía diabética sigue siendo la más común.
   • Niños (<6 años)
     • A) Enfermedad de cambios mínimos (MCD) (75% de casos pediátricos)
     • B) Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS) (7%-20% de los casos)
     • El síndrome nefrótico (SN) es la glomerulopatía primaria más frecuente en Pediatría
       • La incidencia en <16 años es 2-7 nuevos casos por 100 000 niños por año
       • Preferentemente entre 2-8 años con máxima incidencia 3-5 años
       • En niños es dos veces más frecuente en varones, diferencia que no existe en adolescentes
     • El SN idiopático constituye el 90% de los SN en niños entre 2 y 12 años

3. Etiología

   • Cambios mínimos
     • Sedimento urinario suave y un inicio y remisión abrupto de la enfermedad. El uso de NSAID, el litio, las infecciones virales y el linfoma se han asociado con formas secundarias de MCD.
   • GEFS
     • Primaria: idiopática que suele ser grave y requiere inmunosupresores, más frecuente en ascendencia africana. Secundaria: heroína, enfermedad de células falciformes, cicatrización de cualquier tipo por lesiones previas, obesidad, baja masa de nefronas, VIH, etc
   • Nefropatía membranosa
     • Primaria: anticuerpo contra un antígeno glomerular (70% receptor de la fosfolipasa A2). Segundo epítopo: trombospondina tipo 1 dominio 7A (THSD7A). Secundaria: infección (hepatitis B, malaria, esquistosomiasis, sífilis), autoinmune (LES), medicamentos (D-penicilamina, oro) y tumores malignos.
   • Amiloidosis
     • Por sobreproducción de una cadena ligera (amiloide AL) o debido a un estado inflamatorio crónico (amiloide AA)
   • Nefropatía diabética
     • A menudo se caracteriza por proteinuria lentamente progresiva y riñón conservado.
   • Glomerulonefritis membranoproliferativa
     • Depósito de inmunocomplejos con complemento o a la activación de la cascada alternativa del complemento sin inmunocomplejos (glomerulopatía C3). Causas comunes de inmunocomplejos son infecciones (hepatitis C), autoinmunes (LES) o disproteinemias (gammapatías monoclonales).

4. Cuadro clínico

   • Edema severo de extremidades inferiores, edema periorbitario y aumento de peso.
   • Puede ocurrir ascitis y anasarca.
   • La hipercoagulabilidad
     • Embolia pulmonar [EP]
   • Riesgo de infección
     • Infección neumocócica
       • Son posibles manifestaciones clínicas.

5. Abordaje diagnóstico

   • Evaluación
     • Tasa de cambio de creatinina sérica, cuantificación de proteinuria por recolección de 24 horas y examen manual del sedimento urinario.
   • Serología
     • UPEP, SPEP, VIH, AsHB, Ab hepatitis C (VHC) y anticuerpos antinucleares (ANA). Considerar C3 y C4
   • Ultrasonido renal
     • Para documentar la presencia de dos riñones y su tamaño antes de que se intente la biopsia.
   • Biopsia renal
     • No es indispensable para el diagnóstico pero ofrece información valiosa sobre el pronóstico en casos determinados

6. Tratamiento

   • No inmunosupresor
     • Inhibidores de la angiotensina II
       • Control de la proteinuria = mitigar progresión
         • Enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día (máx 20 mg/d); losartan 0,8-1 mg/kg/día (máx 50 mg/d).
     • Estatinas
       • Excepto en MCD, en proteinuria con rango nefrótico e hiperlipidemia, si se toleran.
     • Anticoagulación
       • No está bien definido y es controvertido.
         • AAS 50-100 mg/día) y/o HBPM 0,5-1 mg/kg/12 horas
       • En NM + alb <2,0 g/dl, se puede considerar si el riesgo de hemorragia es bajo.
         • Seroalbúmina al 20% pobre en sal, 0,5-1 g/kg IV en 2-4 horas, dos veces al día.
     • Diuréticos
       • Dieta baja en sodio dieta (<2 g diarios) + Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis
   • Inmunosupresor
     • Primera línea
       • Prednisona (1-2 mg/kg mínimo de 4 semanas y máximo de 16, disminuir durante 6 meses).
     • Alternativas
       • Prednisona en dosis bajas con ciclosporina. Ciclosporina o ciclofosfamida, protocolo Ponticelli, tracolimus, rituximab, etc.