LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

1. enfermedad inflamatoria crónica, autoinmune y de etiología desconocida, Se caracteriza por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de autoanticuerpos.

2. Etiologia:

   • desconocida. se cree que hay factores ambientales, hormonales y genéticos involucrados
     • GENETICOS: deficiencia congenita de C1q-c2-c4, antecedentes familiares de LES u otra autoinmue. HLADR2-HLADR3-HLAB8
     • HORMONALES: estrogenos, mayor autoreactividad de LB (mayor predisposicion en mujeres fertiles.
     • AMBIENTALES: infecciones viricas,exposicion a luz uv, farmacos

3. PATOGENESIS:

   • incremento en la apoptosis , o disminucion en la eliminacion de restos celulares.
     • provocando exposicion prolongada de antigenos nucleicos en sangre
       • generando la posibilidad de que las celulas inmunitarias los reconozcan, provocando la formacion de autoanticuerpos
         • se forman complejos inmunes (Ag-Ac), que se depositan en tejidos, desencadenando activacion del complemento e iniciando cascada proinflamatoria
           • adicionalmente hay concentraciones elevadas de ditoquinas: IL 1-IL12-TNFALFA-IL6, LT LB AUTOREACTIVOS, PERDIDA DE AUTOTOLERANCIA
             • PROVOCANDO DAÑO CELULAR

4. MANIFESTACIONES CLINICAS

   • CONSITITUCIONAL: astenia-anorexia-perdida de peso-linfadenopatias.
   • NEUROLOGICO: convulsiones. cefalia- encefalitis- neuropatia periferica- deterioro cognitivo- depresion- psicosis
   • PIEL: exantema malar- exantema fotosensible-exantema discoide-vasculitis cutanea-alopecia-aftas bucales-nasales
   • OJOS: edema papilar-vasculitis retiniana-neuritis optica
   • PULMONAR: embolia pulmonar- hemorragia pulmonar- hipertension pulmonar- pleuritis.
   • CARDIOVASCULAR: pericarditis- miocarditis- anomalias de conduccion
   • DIGESTIVO: hepatoesplenomegalia- enteropatia perdedora de proteinas- pancreatitis.
   • OSTEOMUSCULAR: artralgias- mialgias- tendinitis- artritis- miositis- osteoporosis.
   • HEMATOLOGICO: anemia hemolitica- trombocitopenia- leucopenia- hipercoagulabilidad.
   • RENAL: sindrome nefrotico- glomerulonefritis- insuficiencia renal.

5. DIAGNOSTICO, PRESENCIA DE 4 DE LOS 11 CRITERIOS

   • convulsiones- psicosis
   • fotosensibilidad
   • exantema malar
   • exantema discoide
   • aftas bucales- nasales
   • artritis no erosiva afecta > 2 articulaciones
   • serosistis :pleuritis- pericarditis- peritonitis
   • alteraciones renales
   • alteraciones hematologicas: anemia hemolitica- leucopenia < 4000, linfopenia < 1500, trombocitopenia <100000
   • anomalia inmunitarias, anti DNA bicatenario, o anti Smith
   • paraclinicos: RPR: negativos, IgM-IgG anticardiolipina: elevado- anticoagulante lupico: positivo, ANAS: positivo

6. TRATAMIENTO:

   • objetivos: son asegurar la supervivencia a largo plazo , baja actividad de la enfermedad, prevenir el daño de órganos, minimizar la toxicidad de drogas , mejorar la calidad de vida, y educar a los pacientes y sus familias acerca de su papel en la gestión de la enfermedad
   • MEDIDAS GENERALES:Información a los padres y al paciente. Reposo adecuado. Cremas fotoprotectoras (índice ³15). Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio, triple vírica), pero sí tratamiento con esteroides a dosis altas o inmunosupresores. Inmunizacion frente al virus de la gripe. Tratamiento precoz de las infecciones
   • Antiinflamatorios no esteroideos En manifestaciones musculosqueléticas o serositis leves
   • Antipalúdicos En manifestaciones cutáneas y como coadyuvante de los esteroides en afección sistémica. Hidroxicloroquina dosis máxima 6,5 mg/ kg/día. Cloroquina: 3,5-4 mg/k/día
   • Corticoides Terapia inicial: no ponen en peligro la vida: dosis bajas, 0,5 mg/ kg/día de prednisona o metilprednisolona.
     • manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica): dosis altas, 1-2 mg/kg/día en 1 a 3 dosis.
       • En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectación neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva): 1) Bolos (pulsos) intravenosos de metilprednisolona: 20 mg/kg, hasta un máximo de 1 gramo, en 3 días consecutivos. 2) Corticoterapia oral: 2 mg/kg/día, en 3 dosis.
         • La terapia inicial: durante 4- 8 semanas. Si desaparecen los síntomas, con mejoría paraclinicos y serológicos, iniciar descenso lento y progresivo, con monitorización para evitar recaídas. Si se signos de recaida, aumentar la dosis en un 25-50 %. Mantener dosis pequeñas (2,5-5 mg/día) durante meses o años, y si el paciente persiste en remisión, retirarlos. Si no mejoría, evaluar un aumento de la dosis. Si los corticoides ya estaban a dosis altas, considerar añadir inmunosupresores
           • Inmunosupresores • Metotrexato, "como ahorrador" de corticoides: 10-20 mg/m2 /semanal • Azatioprina: 1-2 mg/K/día • Ciclofosfamida Oral: 1-2 mg/K/día IV: 500-1000 mg/m2/mes (ver tabla)

7. Lupus eritematoso sistémico Julia García– Consuegra Molina-https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/9-LES.pdf

   • up to date: Systemic lupus erythematosus (SLE) in children: Clinical manifestations and diagnosis Systemic lupus erythematosus (SLE) in children: Treatment, complications, and prognosisAuthor Thomas JA Lehman, MD Section Editor Marisa Klein-Gitelman, MD, MPH Deputy Editor Elizabeth TePas, MD, MS

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