Morbus Hirschsprung

Mb. Hirschsprung

• Definition:
• Aganglionose des Plexus submucosus & myentericus im Bereich des Kolon proximal des Anus + prästenot. Megakolon;
• Epidemiologie:
• gehäuft bei Trisomie 21
• Ätiopatho:
• Untergang des Pl. myentericus und submucosus ->Überwieen der parasympatischen Innervation -> Stenose des betroffenen Darmabschnittes -> Dilatation des prästenotischen Darmteils mit Ausbildung eines Megakolons

Mb. Hirschsprung

• Sympt:
• Mekoniumileus
• Stuhlretention/ Obstipation
• Erbrechen,
• paradoxe Diarrhoe, (nach Obstipation durch Zersetzen des Stuhls mit Darmbakterien)
• Stuhlschmieren
• ggf. Kompression v. Harnblase -> HTS und Megaureter

Mb. Hirschsprung

• Dg:
• leere rektumampulle bei DRU
• ggf. Tumor palpabel
• Sonografie
• Röntgen Abdomne mit KM -> Megakolon + Stenotischer darmabschnitt
• Rektummanometrie: erhöhter Tonus
• Rektumbiopsie -> Aganglionose
• Th:
• Entlastung durch anus praeter,
• ab 5 kg -> Resektion des stenotischen Darmabschnittes