Malformaciones anorrectales

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Malformaciones anorrectales
Alex  Quinaucho
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Alex  Quinaucho
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Universidad regional autónoma de los Andes Pediatría Quirúrgica Alex Danilo Quinaucho Sillo Afecciones quirúrgicas del ano y el recto. Malformaciones anorrectales.
Malformaciones anorrectales Este complejo es la combinación de los músculos puborrectal, elevador del ano, esfínteres externo e interno y esfínter externo superficial, todos los cuales se reúnen en el recto. Las malformaciones anorrectales se definen por la relación del recto con este complejo e incluyen diversos grados de estenosis
EMBRIOLOGÍA El intestino caudal embrionario se forma tempranamente como la parte del tubo intestinal primitivo que se extiende hasta el pliegue de la cola en la segunda semana de la gestación. Aproximadamente en el día 13 se desarrolla un divertículo ventral, la alantoides o vejiga primitiva.
El ano imperforado puede dividirse en lesiones bajas, en las que el recto ha descendido a través del complejo esfinteriano, y lesiones altas, en las que esto no se ha producido. En los niños, las lesiones bajas suelen manifestarse con manchas de meconio en alguna parte del perineo a lo largo del rafe medio.
Las niñas con lesiones bajas manifiestan también un espectro que abarca desde un ano que es sólo ligeramente anterior sobre el cuerpo perineal hasta una fístula rectovestibular que se abre en la mucosa húmeda del introito distal en el himen
Un ano imperforado alto en un niño no tiene una apertura o fístula cutánea aparente, pero suele tener una fístula en el tracto urinario, ya sea en la uretra o en la vejiga
ANOMALÍAS ASOCIADAS GENITOURINARIAS Reflujo vesicoureteral VERTEBRALES Disrafia vertebral CARDIOVASCULARES Tetralogía de Fallot GASTROINTESTINALES Fístula traqueoesofágica SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Espina bífida
Lesiones bajas Las formas leves de ano imperforado suelen denominarse estenosis anal o ano ectópico anterior. Los síntomas, sobre todo estreñimiento, se han atribuido a un ano ectópico anterior (cociente <0,34 en niñas; <0,46 en niños), muchos pacientes no tienen síntomas.
En un niño, la fístula perineal (cutánea) puede tener un trayecto en sentido ventral a lo largo del rafe a través del escroto e incluso hacia abajo, hacia el cuerpo del pene. Los niños con una lesión baja suelen poder tratarse inicialmente con manipulación y dilatación perineales
Lesiones altas Puede haber expulsión de aire o meconio por el pene (uretra) cuando la fístula es alta, penetrando en la uretra bulbar o prostática o incluso la vejiga. En las fístulas rectobulbouretrales (las más comunes en los niños), el mecanismo esfinteriano es satisfactorio, el sacro puede estar infradesarrollado y hay un hoyuelo anal
En las fístulas retrovesiculares, el mecanismo esfinteriano está mal desarrollado y el sacro es hipoplásico o falta. En las niñas con ano imperforado alto, puede haber el aspecto de una fístula rectovaginal. La mayoría son fístulas rectovestibulares descritas con anterioridad o formas de una anomalía cloacal.
Cloaca persistente En esta anomalía, persiste el estado embriológico en el que el recto, la uretra y la vagina se comunican en un orificio común, la cloaca. Los niños de ambos sexos con una lesión alta requieren una colostomía antes de la reparación.
Atresia rectal La atresia rectal es un defecto infrecuente que se da en sólo el 1% de las anomalías anorrectales. El defecto se descubre a menudo mientras se toma la temperatura rectal. Hay una obstrucción a unos 2 cm por encima del nivel de la piel. ENFOQUE DEL PACIENTE Se debe realizar una inspección cuidadosa del periné para determinar la presencia o ausencia de una fístula. Una radiografía simple de todo el sacro, que englobe ambas alas ilíacas, es esencial para identificar las anomalías sacras y la idoneidad del sacro
REPARACIÓN QUIRÚRGICA. Se emplean dilatadores de Hegar, comenzando con uno del n.° 5 o del n.° 6 y dejando que el niño se vaya a su casa cuando la madre pueda utilizar un n.° 8. Cuando el orificio de la fístula está muy próximo al introito o al escroto, suele ser apropiado moverlo hacia atrás quirúrgicamente. La disección se continúa en la línea media utilizando un estimulador muscular para asegurarse de que hay músculo suficiente en ambos lados. Puede realizarse un procedimiento similar en niñas con anomalías altas con variantes para separar la vagina y el recto desde el interior del tronco cloacal
EVOLUCIÓN La capacidad de lograr la continencia rectal depende de elementos tanto motores como sensitivos. Los pacientes con lesiones bajas tienen una mayor probabilidad de lograr una continencia verdadera Los niños con lesiones altas, sobre todo los varones con fístulas uretrales rectoprostáticas y las niñas con anomalías cloacales, tienen menos probabilidades de ser continentes, pero suelen poder lograr un patrón de defecación socialmente aceptable (sin colostomía) con un programa de tratamiento intestinal.
Fisura anal Es una lesión adquirida de etiología desconocida que se atribuye sobre todo a una deposición forzada de heces duras, pero normalmente se produce en lactantes menores de 1 año de edad cuando las deposiciones son frecuentemente bastante blandas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Suele haber antecedentes de estreñimiento, con una defecación reciente dolorosa, que puede corresponder al acontecimiento concreto de formación de la fisura tras la evacuación de heces duras. TRATAMIENTO Los padres han de comprender el origen de la laceración y el mecanismo del ciclo del estreñimiento. El tratamiento requiere que se identifique la causa primaria del estreñimiento. Se tratan inicialmente como fisuras en los lactantes con ablandadores de heces, con la adición de baños de asiento. La nitroglicerina tópica al 0,2% reduce el espasmo anal y cicatriza las fisuras, pero suele asociarse a cefalea.
Absceso y fístula perianales. Los abscesos perianales, al igual que las infecciones cutáneas y de partes blandas. Los microorganismos aislados con más frecuencia de los abscesos perianales son una mezcla de flora aerobia (Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus aureus). MANIFESTACIONES CLÍNICAS En los pacientes de menor edad, los síntomas suelen ser leves y pueden consistir en febrícula, dolor rectal leve y un área de celulitis perianal. TRATAMIENTO Los lactantes sin enfermedad predisponente y afección autolimitada no suelen requerir ningún tratamiento, porque el trastorno suele ser autolimitado. Los niños mayores con enfermedades predisponentes también podrían evolucionar bien con una intervención mínima.
Hemorroides. En los niños más pequeños, la presencia de hemorroides también debería hacer sospechar una hipertensión portal. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La presentación depende de la localización de las hemorroides. Se asocian a dolor y prurito intensos,debido a menudo a una trombosis aguda. Las hemorroides internas se localizan por encima de la línea dentada y se manifiestan sobre todo con hemorragia, prolapso e incarceración ocasional. TRATAMIENTO Un tratamiento conservador con modificación de la dieta, reducción de los esfuerzos de defecación y evitando pasar un período prolongado sentado en el inodoro, suele resolver esta afección. Lo ideal es realizarla con una infiltración local de bupivacaína al 0,25% con epinefrina
Prolapso de la mucosa rectal. El prolapso de la mucosa rectal es la exteriorización de la mucosa rectal a través del ano. El infrecuente episodio en que están incluidas todas las capas de la pared rectal se denomina procidencia o rectocele. El prolapso suele presentarse cuando el niño comienza a incorporarse y luego se resuelve aproximadamente a los 3-5 años de edad. Factores predisponentes son los parásitos intestinales, la malnutrición, la diarrea, la colitis ulcerosa. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Habitualmente, el prolapso del recto ocurre durante la defecación, especialmente en el entrenamiento de la continencia. En los casos graves, la mucosa prolapsada se vuelve congestionada y edematosa, lo que dificulta su reducción. El aspecto del prolapso varía desde el rojo brillante hasta el rojo oscuro y parece una colmena. Puede tener una longitud de hasta 10-12 cm. TRATAMIENTO La reducción de la protrusión se ayuda con la presión mediante compresas tibias. El tratamiento conservador consiste en la reducción manual cuidadosa del prolapso tras la defecación, intentar no empujar excesivamente durante la defecación. Las complicaciones consisten en obstrucción, impactación fecal y formación de fístula.
Seno pilonidal y absceso. se da por traumatismos, como los que se producen en una sedestación prolongada, impactan el pelo en el interior del tejido subcutáneo, que sirve como nido para la infección. La enfermedad pilonidal suele presentarse en la adolescencia o en adultos jóvenes con una cantidad significativa de vello en la línea media sacra y coccígea. Un absceso agudo debe drenarse y mantenerse abierto con un taponamiento bajo anestesia apropiada. La mayoría de los cirujanos identifican cuidadosamente la extensión de cada tracto sinusal y escinden toda la piel y el tejido subcutáneo afectado hasta la fascia que cubre el sacro y el cóccix. Algunos cierran la herida en la línea media; otros la dejan abierta y la taponan para que cicatrice por segunda intención
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