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Description
Flashcards by Sergio Jaramillo Escobar, updated more than 1 year ago
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Created by Sergio Jaramillo Escobar
about 4 years ago
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| Question | Answer |
| ¿Qué predominio por género tienen? | - Más frecuente en mujeres |
| ¿En qué entidades se diferencia? (4) | - Dermatomiositis - Miopatía necrotizante Inmunomediada - Síndrome antisintetasa - Polimiositis |
| ¿Cuál es el quinto tipo, con fisiopatología diferente y qué característica tiene? | - Miositis por cuerpos de inclusión. - Más frecuente en hombres |
| ¿Cuál es el síntoma cardinal de las miopatía? | - Debilidad muscular, proximal y simétrica. |
| ¿Cómo es la debilidad de la miositis por cuerpos de inclusión? | Debilidad en los flexores de la muñeca y los dedos y debilidad del cuadriceps y los dorsiflexores del pie. |
| ¿Cómo es la clínica de la dermatomiositis? | - Inflamación muscular y de la piel - Pápulas de Gottron (lesiones hiperqueratósicas en la parte extensora de los dedos MCF o IF) - Eritema en heliotropo - Signo de chal: ERitema en parte anterior y posterior del tórax - Calcinosis: Acumulación de Ca en la piel |
| ¿Puede haber dermatomiositis sin miositis? | Sí - Dermatomiositis amiopática |
| ¿Qué síntomas extra miocutáneos puede dar la dermatomiositis? | - Síntomas pulmonares - Enfermedad pulmonar intersticial - Corazón: Miocardiopatías - Articulaciones - Puede asociarse a cáncer |
| ¿Cómo es la clínica de la miopatía necrotizante inmunomediada? | - Asociado a consumo de estatinas - Poca respuesta al tratamiento |
| ¿Cómo es la clínica del Sx antisintetasa? | - Dos o más de los siguientes 6: *Miositis *Artritis *Enferm pulmonar intersticial * Fenómeno de Raynaud *Fiebre *Dermatitis -CARACTERÍSTICO MANOS DE MECÁNICO: Inflamación distal periungueal |
| ¿Cómo es la clínica de polimiositis? | - CUMPLIR TODOS ESTOS 5: - Sx miopático - EMG -> Miopatía - CPK elevada - Biopsia con inflamación - NO TENER dermatitis |
| ¿Qué información nos da la EMG? | - Enfermedad muscular - Aumento de la actividad de inserción espontánea + Potencial de acción de las unidades motoras polifásicos, pequeños y cortos. Reclutamiento temprano de las fibras musculares con el movimiento |
| ¿Qué hallazgos hay en la RMN? | - Hiperintensidad por inflamación en T2 y Flair - Se puede dar en el músculo o la fascia que rodea al músculo - Puede haber atrofia y reemplazo por fibrosis o grasa |
| ¿En qué entidades se alteran las pruebas hepáticas, ldh y troponinas? | - EN TODAS |
| ¿En qué alteraciones puede haber aumento de la CPK? | - Dermatomiositis 70% - Miopatía necrotizante inmunomediada- SIEMPRE MUY AUMENTADA - Sx antisintetasa: podría o no estar aumentada - Polimiositis: TIENE QUE ESTAR AUMENTADA |
| ¿Qué anticuerpos suele estar presente en dermatomiositis? | - TIF 1 GAMMA (ALTA RELACIÓN CON CANCER VPN 98 VPP 60) - NXP2: Calcinosis - MI2: Afectación cutánea - MDA5: Afectax pulmones |
| ¿Qué anticuerpo suele estar presente en la miopatía necrotizante inmunomediada? | - SRP: Enf grave - HMGCoA: HidroximetilglutilCoA: Estatinas |
| ¿Qué anticuerpo suele estar presente en el síndrome antisintetasa? | - Anticuerpo FO1: Enf pulmonar - Fenómeno de Raynaud |
| ¿Qué anticuerpos tiene la polimiositis? | - ES LA ÚNICA QUE NON TIENE UN AC PROPIO - ANAS 30% |
| ¿Cuál es el anticuerpo presente en los cuerpos de inclusion? | - NT5C1A |
| ¿Qué hallazgos en biopsia son característicos de dermatomiositis? | - Atrofia perifascicular - Infiltración en perimisio y perivascular |
| ¿Qué hallazgos en biopsia son característicos de miopatía necrotizante inmunomediada? | - Necrosis |
| ¿Qué hallazgos puede tener el sx antisintetasa en biopsia? | - Puede haber necrosis o perifascicular. POCO ESPECIFICO |
| ¿Qué hallazgos en biopsia suele tener la polimiositis y la miositis por cuerpos de inclusión? | - MISMO REPORTE DE BIOPSIA: Infiltración de las fibras musculares, no necróticas por CD8 |
| ¿Cuál es el tto de las miopatías inflamatorias? | - Prednisolona 1 mg/Kg - Metilprednisolona IV - x 3 días - Azatioprina, metotrexato (NO PULMONAR) micofenolato - Inmunoglobulina - Rituximab - Ciclofosfamida - Tacrolimus - Ciclosporina |
| ¿Qué tto hay en la miopatía por cuerpos de inclusión? | -NO HAY TTO - PROGRESA-> 10 AÑOS SILLA DE RUEDAS |
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