Flashcards
Leucemias crónicas
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- 1¿En qué consiste el cromosoma Filadelfia (Ph+)?Es una traslocación (intercambio de material genético) entre los cromosomas 9 y 22:t (9;22), de modo que el protooncogén c-ABL que se encuentra en el brazo largo del cromosoma 9 se rompe, y trasloca al gen BCR (también denominado gen Ph) situado en el brazo largo del cromosoma 22. El nuevo gen quimérico denominado BCR-ABL queda localizado en el cromosoma 22 y codifica una proteína que tiene actividad tirosina cinasa, encargada de controlar el crecimiento y la proliferación celular.
- 2Tres etapas evolutivas clásicas de la leucemia mieloide crónicaa) Fase crónica: duraba aproximadamente entre 2 y 6 años.
b) Fase de aceleración: dura meses, y desemboca en la siguiente fase.
c) Fase de crisis blástica: dura semanas o pocos meses, y es como una leucemia aguda, pero mucho más resistente al tratamiento. A veces los pacientes pasaban de fase crónica a crisis blástica directamente.
- 3¿Cómo se presenta una leucemia mieloide crónica?La edad de presentación suele ser entre los 30 y los 60 años (mediana en torno a 55 años).
60% de los casos se diagnostican en fase asintomática.
Si se presentan síntomas, estos generalmente debidos a la esplenomegalia (dolor en flanco izquierdo, «pesadez» posprandial, etc.), que es el rasgo clínico más característico.
Otras manifestaciones incluyen el síndrome anémico, la diátesis hemorrágica, los dolores óseos.
- 4Comente la BH típica de un px con leucemia mieloide crónicaDestaca una marcada leucocitosis, con mielemia (se observan todos los estadios madurativos en SP), basófila y eosinofilia.
La presencia de basófilos es importante para el dx diferencial. - 5¿Qué estudio podemos solicitar para la detección de t(9,22)?PCR
Para detectar la presencia de ARN quimérico BCR-ABL. - 6¿Qué porcentaje de px con leucemia mieloide crónica presentan t(9,22)?95%
- 7¿Qué otro nombre recibe la leucemia mieloide crónica?Leucemia granulocítica
- 8LMC atípicaEn ella no se detecta la t(9;22) ni el producto BCR-ABL, por lo que tienen mal pronóstico al no ser susceptibles de tratamiento con ITC.
Se presenta en pacientes de edad avanzada, y tiene tendencia a producir una anemia más intensa, junto con leucocitosis progresiva, grandes visceromegalias e infiltración extramedular. No suele haber basofilia. . - 9Criterios diagnósticos de una crisis blástica
- 10Comente el tx de la leucemia mieloide crónica.los ITC son el tratamiento de elección en todo paciente diagnosticado de LMC en fase crónica.
imatinib (ITC de primera generación)
- 11¿Cómo se hace el dx de LMC?A través de la BH y frotis de sangre periférica.
La biopsia de medula ósea no ayuda al dx - 12¿A qué edad aparece la leucemia linfática crónica?Actualmente, la mediana está en torno a los 72 años y es más frecuente en varones (2.8 veces mayor en H que en M)
- 13Comente algunas de las complicaciones de la leucemia linfática crónica.Infecciones: son la principal causa de morbimortalidad en la LLC.
Anemia y trombocitopenia autoinmunes: anemias hemolíticas y trombocitopenias por autoanticuerpos (si ambas están presentes se habla de síndrome de Evans) - 14¿Qué tipo de linfocito es el que predomina en la LFC?98% es de linfocitos B
- 15¿Cómo esperaríamos encontrar la BH en un px con LLC?Hay linfocitosis en sangre periférica. Es característica la presencia en el frotis de las llamadas sombras nucleares de Gumprecht, que se corresponden con células que se han roto (smudge cells)
La hipogammaglobulinemia es frecuente, - 16¿Cuáles son los criterios diagnósticos de la leucemia linfática crónica aceptados internacionalmente?Linfocitos B monoclonales mantenidos >5 × 109/l. Para el diagnóstico no es imprescindible realizar estudio de médula ósea. >5,000 por más de 6 meses
Morfología e inmunofenotipo compatible con LLC. - 17síndrome de RichterTransformación de una leucemia a un linfoma
- 18Tx de la LFCLa mayoría (>85%) de los pacientes con LLC al diagnóstico no requieren tratamiento. Solo debe tratarse a los pacientes que presenten algún signo/síntoma de actividad de la enfermedad bien al diagnóstico o durante su evolución.
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- Primero Hemato Flashcards on Leucemias crónicas , created by María Fernanda Orozco Domínguez on 12/09/2023.
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- María Fernanda Orozco Domínguez
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