Flashcards
hemoglobinopatias
Cards in this deck (12)
- 1Qual a composição da Hb?Cada Hb contém 04 cadeias polipeptídicas e 04 grupos heme. É estruturalmente composta por duas globinas tipo α e duas tipo β (tetrâmero).
- 2Quais os genes responsáveis pela sintese de Hb?Os genes responsáveis pela síntese das globinas α e β localizam-se nos cromossomos 16 e 11, respectivamente.
- 3Como são classificadas as hemoglobinopatias?Alterações qualitativas (ex: falciforme) e quantitativas (ex: talassemias)
- 4Em qual cadeia é a mutação da anemia falciforme?na cadeia beta
- 5Qual o tipo de herança da anemia falciforme?autossômica recessiva.
- 6Qual a base bioquímica da anemia falciforme?troca de um glutamato por uma valina na cadeia b da hemoglobina, causa a deformação e enrijecimento da hemácia para forma de foice.
- 7Como se chama hemoglobina alterada da anemia falciforme?Hemoglobina S
- 8Quais as consequências da hemoglobina em forma de foice?Elas entopem os vasos sanguíneos, bloqueiam o fluxo de sangue, e diminuem o suprimento de oxigênio aos tecidos e órgãos.
- 9quais as manifestações clinicas da falciforme?Icterícia;
Redução na velocidade de crescimento;
Puberdade atrasada nas crianças;
Infecções frequentes;
Problemas oculares;
Problemas neurológicos;
Acidente vascular cerebral (derrame);
Úlcera de perna;
Síndrome mão-pé;
Incapacidade para concentrar urina;
Sequestro esplênico. - 10do que se trata o sequestro esplenico?O baço, órgão localizado no lado esquerdo do abdome, ajuda a defender o corpo e filtrar o sangue. Em pacientes com doença falciforme, a função do baço é diminuída e aprisiona uma grande quantidade de sangue no interior. Clinicamente, no sequestro esplênico há dor abdominal, febre (se há infecção) e, dependendo da gravidade do quadro, choque hipovolêmico.
- 11qual o tratamento da falciforme?Transfusão de Hemácias.
As indicações de uma transfusão incluem:
Anemia sintomática;
Sequestração esplênica ou hepática;
Síndrome pulmonar aguda ou falência múltipla de órgãos;
Preparação de pacientes para uma cirurgia de grande porte. - 12relacione a malaria com a anemia falciforme.O principal fator de proteção contra a malária é a enzima heme oxigenase-1 (HO-1), cuja expressão é induzida pela presença de hemácias falciformes. A HO-1 é responsável pela catálise de heme sanguínea, liberando, dentre outros produtos, monóxido de carbono (CO). Com o aumento na atividade da HO-1 no sangue, mais moléculas de CO são liberadas, e estas previnem a invasão e o crescimento do Plasmodium no sangue, evitando, assim, o surgimento de sintomas da malária.Sendo assim, apesar da gravidade da anemia falciforme e dos fortes riscos à vida dos portadores do distúrbio, possuir apenas um dos alelos para a doença traz uma vantagem evolutiva a moradores de regiões com forte incidência da malária.
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- Flashcards on hemoglobinopatias, created by Letícia Barradas on 09/09/2018.
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- Letícia Barradas
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