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ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

La enfermedad sigue una evolución progresiva que dura de 5-10 años. la perdida neuronal se localiza mas bien en áreas de asociación de las cortezas frontal, temporal y parietal de ambos hemisferios

Ademas de la perdida neuronal, los signos patológicos mas característicos son las placas seniles de amielóide y el engrosamiento y condensación del componente neurofibrilar de las neuronas que estan en fase de degeneración

Es una enfermedad compleja multifactorial que resulta de la interacción de varios factores determinantes (genéticos, ambientales y en su mayoría desconocidos).

PRESENIL

Esta es de inicio temprano, que comienza antes de la edad de 65 años

SENIL

Esta enfermedad empieza despues de 65 años.

Esta ocurre en un contexto de historia familiar y algunas de ellas son causadas por mutaciones raras, autosómicas dominantes en los genes que codifican la proteina precursora del amieloide

La mayoría de las formas de enfermedad de Alzheimer son de aparición tardía y se consideran esporádicas, lo que a la vez se explica por una trasmisión genética compleja o por la falta de información de la historia familiar

La diabetes mellitus, la hiperlipidemia durante la edad mediana y el consumo presente de tabaco se ha asociado con un mayor riesgo de EA.

El cuadro clínico comienza de forma insidiosa con dificultades de memoria y, conforme empeora van fallando otras funciones. La marcha suele conservarse hasta la etapa tardía de la enfermedad, los reflejos son normales y también las sensaciones, la audición, la vista, los movimientos oculares y otra función del tronco cerebral.

Al evolucionar la enfermedad se advierten los reflejos involuntarios de prensión y succión, se acorta la zancada y aparece rigidez leve y lentitud de los movimientos y por ultimo, la persona permanecerá sentada, silenciosa y con la mirada perdida o queda inmovil en cama.

La EA es un trastorno neurodegenerativo progresivo crónico caracterizado por 3 grupos de síntomas:

Disfunción Cognitiva: incluye la perdida de la memoria, dificultades del lenguaje y disfunción ejecutiva (la perdida de la planificación a alto nivel y las habilidades intelectuales de supervisión)

Síntomas Neuropsiquiatricos: llamados también síntomas no cognitivos son alteraciones del comportamiento como depresión, alucinaciones, delirios o agitación.

Dificultades en realización de actividades de la vida Diaria: de tipo instrumental, actividades mas complejas como conducir, ir de compras y de tipo básico como vestirse y comer sin ayuda

El diagnóstico de EA lo realiza un neurólogo, quien se encargará de realizar una historia clínica, una exploración neurológica y se ayudara de los exámenes de laboratorio neuropsicológicos y de neuroimagenpara realizar un diagnóstico diferencial

Alois Alzheimer detecto 2 tipos de lesiones patológicas en el primer anatomopatológico postmortem de la enfermedad

Ovillos neurofibrilares: Que se localizan en el interior de la neurona y las placas neuriticas en el espacio extracelular. estan formados por 2 filamentos pareados helicoidales, estructuras anómalas de la neurona cuya presencia provoca trastornos de la actividad que la llevan a una perdida de su capacidad de trasminitr mensajes nerviosos. constituyen la principal lesión intraneuronal y se encuentran fundamentalemnte en los cuerpos neuronales y dendritas apicales. dichas estructuras anómalas de la neurona se forman principalmente a partir de una proteina asociada a los filamentos que forman citoesqueleto neuronal

Placas Seniles Amieloides: Son estructuras esféricas localizadas en el espacio extracelular. son restos de cuerpos y dendritas neuronales degeneradas alrededor de un núcleo péptido de longitud variable llamado B-amieloide, este se forma por la ruptura enzimática de la proteína precursora de la amieloide la cual es una sustancia normal del cuerpo que se encuentra en las membranas de neuronas. La PPA puede fragmentarse por acción de la secretasa, de esta manera se generan fragmentos solubles de PPA, que no causan daño pero si actúan otras cosas, liberan fragmentos de BA de 40 aminoácidos que son insolubles y tóxicos

Neuroimagen: La RM ha permitido el estudio de la evolución de la EA mediante la detección de la progresión de atrofia y pérdida de anisotropía de la sustancia blanca.

Tanto la atrofia como la pérdida de anisotropia una propiedad de la sustancia blanca normal son indicativas de daño estructural en las neuronas.

El patrón topográfico de la atrofia en la EA capturado por RM reproduce el de la patología neurofibrilar. La atrofia comienza y es en última instancia, más grave en el lóbulo temporal medial, especialmente en la corteza entorrinal y el hipocampo, por lo que estas estructuras han sido el objetivo de muchos estudios de RM para el diagnóstico. La atrofia posteriormente se extiende hasta el lóbulo temporal inferior y áreas corticales paralímbicas.

Los estudios de RM y autopsia han validado de manera convincente que las mediciones cuantitativas de la pérdida de volumen cerebral correlacionan con los índices patológicos de gravedad neurodegenerativa. Volúmenes del hipocampo medidos a partir de los análisis ante mórtem de RM correlacionan con la densidad de ovillos neurofibrilares en sujetos dementes y no dementes.

El volumen del hipocampo ante mórtem, así como las tasas de atrofia cerebral y de hipocampo de la RM, correlaciona con la densidad de ovillos neurofibrilares del hipocampo en la autopsia. La correlación entre las medidas de volumen del hipocampo obtenidas en RM

Neuropsicología

Memoria: El patrón más habitual en estado inicial de la enfermedad es el de la alteración de la memoria declarativa.

Déficit en el aprendizaje y retención de nueva información.

La atrofia del hipocampo se ha asociado con déficits en la codificación y la recuperación de la memoria

El diagnóstico diferencial más frecuente debe hacerse con las alteraciones cognitivas presentes en la depresión y con la pérdida de memoria asociada al envejecimiento normal. El cuadro clínico y los hallazgos neuropsicológicos de la enfermedad se corresponden con la afectación neuropatológica. La enfermedad se origina en el lóbulo temporal medial, lo que implica un inicio con características de grave alteración de la memoria declarativa, especialmente la episódica.

Lengua: El trastorno del lenguaje más frecuente en la EA es la anomia o dificultad para recordar nombres, el lenguaje se puede volver epiléptico abundante en perifrásis y paráfrsis semánticas.

El lenguaje escrito a menudo aparece más alterado que el oral. En la escritura se observa inicialmente disortografía

.En la lectura, inicialmente, aparecen dificultades de comprensión y más adelante omisiones, substituciones y errores espaciales

El cálculo se pierde también en todas sus modalidades y llama la atención el desconocimiento del valor del dinero. Los pacientes no son capaces de estimar el precio relativo de los objetos. Los números pierden su valor simbólico

Capacidades Práxisticas: El dibujo, aunque consista en copiar un esquema sencillo, se hace impracticable. Se observan dificultades para reproducir movimientos manuales y ejecutar espontáneamente o por imitación gestos simbólicos. El paciente es incapaz de hacer los gestos necesarios para manipular objetos comunes. Las dificultades práxicas relativas al vestirse aparecen primero para ponerse la ropa y más tarde para quitársela. Afectan sobre todo al orden de colocación de las prendas.

En la vida diaria se aprecia un abandono de tareas manuales como coser, cocinar o cambiar un enchufe y finalmente la total incapacidad de llevar a cabo cualquiera de estas actividades. En estadios finales, el paciente “no sabe” cómo comer, beber o andar.

Funciones Ejecutivas: habilidades cognitivas necesarias para el comportamiento complejo dirigido a un objetivo y la adaptación a los cambios o demandas ambientales. Esto incluye la capacidad para planificar y para anticipar, de manera adecuada, resultados y recursos. Los déficits en las funciones ejecutivas aparecen en tareas de razonamiento abstracto y conceptual, planificación, fluidez y organización.

Capacidades Gnósicas: alteraciones visoespaciales son las primeras en aparecer. Inicialmente, el paciente se pierde en espacios poco frecuentes o situaciones inusuales. Más adelante no podrá orientarse ni en su casa, confundiendo habitaciones.

no reconocerá su propio esquema corporal de manera que el dolor puede no ser conscientemente expresado mediante lenguaje o localización gestual y expresarse como un sentimiento de sufrimiento difuso

. El paciente acostumbra a ocultar o disimular el déficit y, aunque sepa que algo le está pasando, no manifiesta unas quejas claras de deterioro, lo cual contrasta enormemente con sus errores cotidianos.