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1. cardiopatía ciánotica compleja, caracterizada por la falta de continuidad entre la auricula y el ventrículo derecho

2. 2% CCongénitas

3. Embriología --> los cojines del canal atriventricular nacen muy desalojados a la derecha de la línea media, por lo tanto la V. Tricúspide no tiene espacio para llevar su desarrollo.

4. Aurículas con comunicación variable (CIA, Foramen oval)

   • Caracterizada por: ausencia de válvula tricúspide, en AD paredes gruesas, AI dilatada, VD atrófico, VI hipertrófico, CIV

5. Clasificación

   • Grupo 1. Sin transposición de vasos
     • a) Atresia pulmonar, tabique IV cerrado, cámara ventricular derecha virtual b) HIpoplasia pulmonar, CIV pequeña c) Sin hipoplasia ventricular, CIV que abre en camara de salida del ventrículo
   • Grupo 2. Con transposición de grandes vasos
     • a) Atresia pulmonar, Aorta nace de VD b) Estenosis pulmonar, aorta nace de VD y pulmonar de VI, CIV

6. Fisiopatología

   • Sangre de vena cava por aurícula derecha - foramen oval o por CIA - AI - VI - VD a través de CIV - APulmonar

7. Manifestaciones clínicas

   • Cianosis (evidente RN) Impulso apical del VI Soplo holosistólico audible a os largos del borde esternal izquierdo Segundo ruido único

8. Diagnóstico

   • Rx. Disminución de la trama e hiperperfusión
   • ECG. Desviación del eje hacia la izquiera e hipertrofia ventricular izquierda [NO en transposición de grandes vasos] - Derivaciones precordiales derechas onda R prominente que aparece normalmente sustituida por un complejo rS - Derivaciones precordiales izquierdas con complejo qR, seguido de una onda T normal, aplanada, bifásica o invertida - La R en V& es normal/alta y la S en V! es profunda - Ondas P bifásifacas c/componente inicial alto y picudo en DII

9. Tratamiento

   • De acuerdo al flujo sanguíneo pulmonar
     • Derivación aortopulmonar para incrementar el flujo sanguíneo pulmonar
       • Operación de Blalock-Taussig es el procedimiento de anastomosis de elección

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