LEUCEMIAS

LEUCEMIAS

1. LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA (LMA)

   • Classificação OMS• Leucemia mieloide aguda com anormalidades recorrentes •LMA com t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1 • LMA com inv(16)(p13.1;q22) ou t(16;6)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 • LMA com t(15;17)(q22;q12); PML-RARA • Entidade provisória: LMA com NPM1 mutado • Entidade provisória: LMA com CEBPA mutado • Leucemia mieloide aguda com alterações relacionadas à mielodisplasia • Neoplasias mieloides (t-LMA) relacionadas à terapia • Leucemia mieloide aguda (não especificadas separadamente) • LMA com diferenciação mínima • LMA sem diferenciação • LMA com maturação • Leucemia mielomonocítica aguda • Leucemia monoblástica/monocítica aguda • Leucemia eritroide aguda • Leucemia megacarioblástica aguda • Leucemia basofílica aguda Panmielose aguda com mielofibrose • Sarcoma mieloide
   • Classificação FAB •M0 – LMA sem diferenciação morfológica; • M1 – LMA com mínima diferenciação morfológica; • M2 – LMA com diferenciação (componente monocítico < 20%); • M3 – LMA promielocítica hipergranular M3 variante hipogranular; • M4 – LMA mielomonocítica (células monocíticas ≥ 20%) M4 variante; • M5 – LMA monocítica (com células monocíticas ≥ 20% das células leucêmicas) - M5a – LMA monoblástica (sem diferenciação, blastos ≥ 80%) - M5b – LMA monocítica (com diferenciação, blastos < 80%); • M6 – eritroleucemia e variante; • M7 – LMA megacarioblástica

2. LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA (LLA)

   • Classificação OMS Neoplasias de precursores linfoides • Leucemia/linfoma linfoblásticos B Leucemia/linfoma linfoblástico B, NES • Leucemia/linfoma linfoblástico B com anormalidades genéticas recorrentes • Leucemia/linfoma linfoblástico B com t(9; 22)(q34; q11.2); BCR-ABL1 • Leucemia/linfoma linfoblástico B com t(v; 11q23); MLL rearranjado • Leucemia/linfoma linfoblástico B com t(12; 21) (p13; q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1) Leucemia/linfoma linfoblástico B com hiperdiploidia • Leucemia/linfoma linfoblástico B com hipodiploidia (LLA hipodiploide) • Leucemia/linfoma linfoblástico T
   • Classificação FAB• L1: Linfoblastos pequenos e de forma regular. Dificuldade de visualização de nucléolos e citoplasma escasso. • L2: Linfoblastos maiores e de forma irregular. Presença de nucléolos bem visíveis. • L3: Linfoblastos grandes, ovais ou redondas, com citoplasma abundante, basófilo e com presença de vacúolos. Possui 1 a 3 nucléolos.

3. LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA (LMC)

   • Fase crônica • leucócitos (10-100x) de células maduras • Fosfatase alcalina • Cromossomo Philadelfia • Bcr-Abl – tirosina quinase • LDH, ácido úrico e vit B12. • Hiperplasia granulocítica e megacariocítica – 50.000 a 300.000 leucócitos / mm3 • Responsividade a terapia Fase acelerada • Perda da capacidade de diferenciação • Presença de blastos na circulação • Hepato-esplenomegalia • Sintomas acentuados • Resistência à terapêutica Fase blástica • Crise blástica ou transformação em aguda – Refratária ao tratamento; – ~ 30% blastos; – Invasão de órgãos. Diagnóstico laboratorial • Hemograma – Hiperleucocitose – 50.000 a 200.000/mm3 – Pseudo desvio a esquerda sem ordem de maturação – Predominância de neutrófilos e mielócitos – Falta do metamielócito – hiato leucêmico – Anemia – Trombocitose. • Mielograma – Hiperplasia granulocítica (80 a 95%) – Menos de 20% de pró-mielócitos e mielócitos • Fosfatase alcalina dos neutrófilos baixa ou ausente • Aumento da vitamina B12 sérica.

4. LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA (LLC)

   • Estadiamento segundo Binet e Cols : Estádio A :Hb ≥ 10mg/dL; Plaq. ≥100.000 e crescimento de 0 a 2 áreas linfóides Estádio B :Hb ≥ 10mg/dL; Plaq. ≥100.000 e crescimento de 3 a 5 áreas linfóides Estádio C: Hb < 10mg/dL, Plaq. < 100.000 e crescimento de qualquer número de áreas linfoides Estadiamento segundo Rai Estádio O: Linfocitose absoluta (≥ 15.000/mm3 ) sangue periférico. MO: >40% linfócitos maduros Estádio I: linfocitose e aumento linfonodos Estádio II: linfocitose e aumento fígado. Linfonodos podem ou não estar aumentados Estádio III: Linfocitose e anemia (Hb < 11 mg/dL e Ht 33%). Linfonodos, baço e fígado podem ou não estar aumentados Estádio IV: Linfocitose e plaquetopenia.Anemia e organomegalia podem estar presentes.