Mitocondrias y peroxisomas

Mitocondrias y peroxisomas

1. Mitocondria

   • Generalidades
     • Mide 2 um de longitud y 0.5 um de diámetro
       • Participa en
         • Metabolismo oxidativo
           • Radical hidroxilo, el más peligroso
             • Semiquinona, se producen más radicales libres
             • Especies reactivas de oxígeno
               • Fosfolípidos de membrana: peroxidación lipídica -> peróxidos lipídicos
                 • Contrarrestar efectos nocivos del los radicales libres:
                   • Superóxido dismutasa
                     • Catalasa
                       • Glutatión peroxidasa
                         • Glutatión reductasa
         • Formación de ATP
         • Señalización celular
         • Diferenciación
         • Apoptosis
         • Control de crecimiento
     • Doble membrana
       • Peso fosfolípido/proteína 1:1
       • Membrana mitocondrial interna
         • Proteína/fosfolípido 3:1
         • Rico en cardiolipina
         • Proteínas de la cadena respiratoria
           • Contiene transportadores para
             • ATP
             • ADP
             • Piruvato
           • Matriz <50 % de agua
             • Contiene propio material genético, produce su ARNmt
               • Patologías
                 • Pueden ser causadas por mutaciones
                   • ADNmt es heredado exclusivo de la madre
                     • Se puede clasificar en dos:
                       • ADNmt
                         • Neuropatía óptica hereditaria de Leber
                           • Epilepsia mioclónica con fibras rojas
                             • Síndrome de encefalomiopatía mitocondrial con acidosis láctica
                               • Síndrome de Leigh
                       • ADN nuclear
                         • Hepatopatía infantil mortal
                           • Miopatía congénita
                             • Miopatía infantil
           • Proteína 66 %
       • Membrana mitocondrial externa
     • Contienen porinas
       • Permiten el paso de moléculas de 10kD
         • Entran proteínas con su extremo N-terminal
           • Se transportan por la translocasa
           • Se elimina N-terminal
             • Por una proteasa: peptidasa de matriz mitocondrial
               • Hsp70 y Hsp60/Hsp10 pliegan la proteína
                 • Peroxisomas
                   • Abundantes en hígado, riñón y pulmones
                   • Generados a partir de RE
                   • Catalasa: marcador universal
                   • Cristaloide
                     • Precipitados cristalinos de la enzima urato oxidasa
                   • Metabolismo lipídico
                   • No contienen material genético
                   • No degrada completamente los AG
                   • Destoxificación
                   • Plasmalógenos
                     • Cardiovascular, nervioso, sistema inmunitario
     • Se replican por fisión binaria
     • Segregación mitótica
   • Genoma mitocondrial
     • No se encuentra asociado a histonas
     • Codifica para 37 proteínas
       • 13 para complejos I, III, IV y V
       • 22 para ARNt (20 aa + leucina y serina)
       • 2 para ARNr (12s y 16s)
     • Ribosomas mitocondrial
       • Sensibles a
         • Estreptomicina
         • Cloranfenicol
   • Incorporación de proteínas a la mitocondria
     • TOM
       • Capacidad receptora
         • Tom70, Tom20, Tom22
       • Elementos estructurales
         • Tom5, Tom6, Tom7, Tom40
     • TIM
       • Tim23
         • Subunidades embebidas en la membrana
           • Receptores y componentes estructurales
             • Tim 17, Tim21, Tim23, Tim50
         • Componentes de Tim23
           • Tim14, Tim16, Tim44, mtHsp70 y Mge1

2. Muerte celular programada

   • Vía intrínseca
     • Citocromo C
     • Endonucleasa G
     • Smac/Diablo
     • AIF
   • Fragmentación de ADN
   • Exposición de fosfatidilserina
   • Moléculas de adhesión
   • Proteínas reguladoras
     • BAD, BIM, BID, BIK, HRK, NOXA y PUMA
       • BH3 only, p53

3. Metabolismo oxidativo

   • Ciclo de Krebs
     • Se generan 3 NADH, 1FADH2 y un GTP
     • Acetil-CoA
       • Descarboxilación oxidativa del piruvato
       • B-oxidación
         • AG + acil-CoA
           • Transfiere AG a carnitina
             • Carnitina Palmitoiltransferasa I
               • Carnitina Palmitoiltransferasa II
         • Oxidación cetona CB
       • Catabolismo de aa
     • Aeróbico
     • Reacciones anapleróticas

4. Complejos

   • I. NADH deshidrogenasa
     • II. Succinato deshidrogenasa
       • III. Citocromo c reductasa
         • IV. Citocromo c oxidasa
           • Transfiere 4 electrones desde citocromo c al 02
             • Dos subunidades
               • S1. Dos grupos hemo (a y a3) y cobre (CuB)
                 • S2. Se une a citocromo c reducido. Dos cobre (CuA)
           • V. ATP sintasa
             • Dominio F0
               • Dominio F1
                 • 5 s(a3b3,gd)
                   • Subunidad B, sitio de unión para ADP y ATP
               • 10 sC
               • 1 sA
                 • 2 sB
         • Contiene proteína sulfoférrica con centro Fe2S2 (Rieske), citocromos c1 y b
         • Ciclo Q
       • Presenta FAD como grupo prostético
       • Centros sulfoférricos
     • Coenzima Q
       • Ubiquinona
         • Semiquinona
           • Ubiquinol
       • Citocromo c
         • Grupo prostético hemo, Fe3+ o Fe2+
     • Cofactores
       • FMN, fosfopantoteína, Fe2S2 (8), Fe4S4 (8)

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