Migrânea Hemiplégica

Migrânea Hemiplégica

1. Definição: é uma variante rara de enxaqueca com aparecimento de aura motora (a enxaqueca é acompanhada por uma fraqueza muscular transitória)

   • Enxaqueca hemiplégica familiar (FHM): Com base na historia familiar é possível identificar, onde pelo menos um familiar em 1º ou 2º grau do doente sofre da mesma condição
   • Enxaqueca hemiplégica esporádica (SHM): onde mais ninguém na família é afectado.

2. DIAGNÓSTICO: A) 2 ou + crises preenchendo o critério B e C; B) Aura consistindo em paresia totalmente reversível com 1 ou + dos seguintes sintomas: 1) Sintomas visuais completamente reversíveis, incluindo características positivas (por exemplo, luzes tremulantes, manchas ou linhas) e/ou características negativas (perda da visão); 2) Sintomas sensitivos completamente reversíveis, incluindo características positivas (formigamento) e/ou características negativas (adormecimento); 3) Disfasia completamente reversível. C) 2 ou + dos seguintes: 1) 1 ou + sintoma de aura desenvolve-se gradualmente em 5 min ou mais e/ou diferentes sintomas de aura ocorrem em sucessão em 5 min ou mais. 2)Cada sintoma de aura dura 5min - 24h. 3)Uma cefaleia que preenche os critérios b a d para 1.1 migrânea sem aura, inicia-se durante a aura ou dentro de 60 min do início da mesma. D)Ausência de parentes de 1º ou 2º grau que preenchem os critérios de A e E. E)Não atribuída a outro transtorno.

3. EPIDEMIOLOGIA: *Casos esporádicos ocorrem com aproximadamente a mesma prevalência de casos com agregação familiar . * Ambas têm início geralmente na infância e tendem a ceder com a idade adulta. *Prevalência de 4%-30%. *Crises podem ser precipitadas por traumas cranianos leves. *A forma familial tem padrão de herança autossômica dominante com penetrância variável. *mutação no gene CACNA-1A, situado no Cromossomo 19p13 (que corresponde à subunidade dos canais de cálcio tipo P/Q)

4. TRATAMENTO ABORTIVO DAS CRISES: ; Paracetamol, anti-inflamatórios não esteróides (cetoprofeno, aspirina), neurolépticos antieméticos (metoclopramida)

   • Crise: normalmente, a aura começa por comprometer a visão, comprometendo de seguida aspectos sensoriais como parestesia unilateral ascendente que se pode estender até à face. – seguem-se problemas na fala e défice motor (sendo que a hemiparesia é mais comum que a hemiplegia). – défices neurológicos podem durar entre 10 min até várias horas. – dores de cabeça surgem durante ou após o défice sendo muitas vezes acompanhadas por náusea, vómito, fotofobia e fonofobia.

5. TRATAMENTO PROFILÁTICO: Agentes anti-epilépticos eficazes para prevenir a enxaqueca com aura (topiramato, valproato de sódio, lamotrigina) Outros tratamentos anti-enxaqueca (bloqueadores beta, antagonistas do cálcio, antidepressivos tricíclicos)

6. EXAMES DE URGÊNCIA: – Investigações clínicas: NÍVEL DE CONSCIÊNCIA: escala de Glasgow. MONITORIZAÇÃO CARDIORESPIRATÓRIA: frequência respiratória, saturação, pulso e PA, auscultação pulmonar. TEMPERATURA: hipertermia EXTENSÃO DO DÉFICE: hemiplegia, mutismo, problemas de deglutição. EXCLUIR HIPOGLICEMIA (diagnóstico diferencial) EXAMES LABORATORIAIS DE SANGUE E URINA: glucose plasmática, electrólitos, hemograma, proteína C-reactiva, testes de função hepática, calcemia, teste com tiras reagentes para a urina, procurar por substâncias tóxicas quer no sangue quer na urina Imagem cerebral: no mínimo realizar um exame de TC simples; a RM com contraste é uma melhor opção. PUNÇÃO LOMBAR em casos de febre: a realizar depois dos exames imagiológicos RAIO-X TORÁCICO (quando existe febre e/ou dificuldades respiratórias) ELECTROCARDIOGRAMA (ECG) ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG) quando há suspeita de crises epilépticas ou confusão, procurando por estado de mal epiléptico não convulsivo.