Enfermedades reumaticas

Enfermedades reumaticas

1. Es mas comun en adultos, pero en niños tambien se presenta

2. ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL

   • Inflamacion de una articulacion, de causa desconocida, en menores de 16 años
   • Clasificacion
     • 1. Artritis idiopática juvenil sistémica.
       • Afecta a todo el cuerpo. Sus síntomas incluyen episodios de fiebre alta, especialmente al anochecer, que van seguidos de bajadas repentinas de la temperatura corporal.
     • 2. Oligoartritis.
       • Afecta a cuatro o menos articulaciones. Sus síntomas incluyen el dolor, la rigidez y/o la hinchazón articular.
     • 3. Artritis poliarticular asociada a factor reumatoide negativo.
       • Afecta más a las chicas que a los chicos. Sus síntomas incluyen hinchazón o dolor en cinco o más articulaciones
     • 4. Artritis poliarticular asociada a factor reumatoide positivo
       • Mas comun en las personas adultas, y en los niños población infantil, se asocia a mayor riesgo de erosiones y lesiones articulares
     • 5. Artritis soriásica.
       • Presentan la erupción propia de la soriasis y las uñas de los dedos de manos y pies pueden quedar afectadas por la enfermedad.
     • 6. Artritis asociada a entesitis
       • Afecta extremidades y columna vertebral, tambien presentan inflamacion entre los puntos de union de tendones y huesos
       • También incluye la espondilitis anquilosante juvenil, que cursa con inflamación de las articulaciones de la zona lumbar
       • artritis asociada a las enfermedades inflamatorias intestinales (como la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa)
     • 7. Artritis indiferenciada.
       • Una artritis que no encaja en ninguna de las categorías que acabamos de describir o que encaja en varias de ellas.
   • DIAGNOSTICO: HC y examen fisico
     • Pruebas complementarias: hemograma, cultivo de sangre, biopsia de medula, VSG, gamagrafia osea
   • TRATAMIENTO
     • Medicamentos
       • AINE
       • Metrotexate
     • Fisioterapia
     • Ejercicio fisico
     • En algunos casos: Inyeccion corticoesteroides en la articulacion o intervencion quirurgica

3. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

   • Enfermedad autoinmunitaria, multisistémica y episódica
     • Caracterizada por la inflamación vascular generalizada y del tejido conectivo
   • CRITERIOS DE CLASIFICACION
     • Eritema malar
     • Rash discoide
     • Fotosensibilidad
     • Ulceras orales o nasofaringeas
     • Artritis no erosiva
     • Serositis
     • Nefropatia
   • MANIFESTACIONES CLINICAS
     • Síndrome constitucional: fiebre, astenia y pérdida de peso
     • Mucocutáneas: eritema malar, lupus discoide, eritema periungueal, fotosensibilidad, alopecia, úlceras orales y nasofaríngeas
     • Musculoesqueléticas: poliartralgias y artritis, tenosinovitis, miopatía, necrosis aséptica
     • Vasculares: fenómeno de Raynaud, lívedo reticularis, trombosis, eritromelalgia.
     • Cardiológicas: pericarditis y derrame pericárdico, miocarditis, endocarditis de Libman-Sacks
     • Pulmonares: pleuritis, neumonitis basilar, atelectasias, hemorragia pulmonar
     • Renales: glomerulonefritis, síndrome nefrótico, hipertensión, proteinuria, cilindruria, hematuria.
   • INSTRUMENTOS PARA LA EVALUACIÓN DEL LES INFANTIL
     • Indices de actividad
       • SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index). • ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measure). • SLAM (Systemic Lupus Activity Measure). • BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale).
     • Indices de daño
       • SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatogy).
   • TRATAMIENTO
     • El tratamiento específico debe ser individualizado y basado en la extensión y gravedad de la enfermedad
     • Medidas generales
       • Nutricion equilibrada
       • Cremas fotopotectores
       • Tratamiento precoz de las infecciones
     • AINES
     • Corticoides
       • En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones hematológicas, etc.):
         • Dosis bajas, 0,5 mg/kg/ día de prednisona o equivalente, en dosis única matutina.
       • En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (neuropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica):
         • Dosis altas, 1-2 mg/kg/día en 1-3 dosis
       • En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectación neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva)
         • Bolos intravenosos de metilprednisolona a 20 mg/kg, hasta un máximo de 1 g, en tres días consecutivos y continuar con prednisona oral a dosis de 2 mg/kg/día en tres dosis
   • LUPUS NEONATAL
     • Manifestaciones clinicas
       • Bloqueo cardiaco congénito. • Manifestaciones cutáneas. • Elevación de las enzimas hepáticas. • Ictericia colestásica. • Neumonitis. • Trombopenia. • Anemia aplásica. • Anemia hemolítica. • Leucopenia.
     • Tratamiento
       • Bloqueo cardiaco congénito: – Monitorización de la madre con ecografía fetal a partir de la 15 semana de gestación. – Con frecuencia precisa marcapasos en el periodo neonatal.
       • Manifestaciones cutáneas: – Evitar la exposición solar. – Evitar la fototerapia. – Usar cremas fotoprotectoras
       • Manifestaciones hematológicas, hepáticas, etc.: – En general no precisan tratamiento. – Si son graves, esteroides sistémicos.

4. ENFERMEDAD DE KAWASAKI

   • Es una vasculitis sistémica que afecta a vasos de tamaño pequeño y mediano
   • CRITERIOS
     • Fiebre de ≥5 días
     • Cambios en extremidades
       • : – Fase aguda: eritema de palmas y plantas; edema de manos y pies – Fase subaguda: descamación de dedos de manos y/o pies
     • Exantema polimorfo
     • Inyección conjuntival bilateral
     • Cambios en labios y mucosa oral
     • Labios fisurados y eritematosos
     • Lengua aframbuesada e hiperemia faríngea
     • Adenopatía cervical (>1,5 cm diámetro) Exclusión de otras enfermedades con clínica similar.
   • TRATAMIENTO
     • Gammaglobulina
     • Acido acetilsalicilico
     • Corticoides