Enfermedades reumaticas

Es mas comun en adultos, pero en niños tambien se presenta
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
1. Inflamacion de una articulacion, de causa desconocida, en menores de 16 años
2. Clasificacion
  1. 1. Artritis idiopática juvenil sistémica.
    1. Afecta a todo el cuerpo. Sus síntomas incluyen episodios de fiebre alta, especialmente al anochecer, que van seguidos de bajadas repentinas de la temperatura corporal.
  2. 2. Oligoartritis.
    1. Afecta a cuatro o menos articulaciones. Sus síntomas incluyen el dolor, la rigidez y/o la hinchazón articular.
  3. 3. Artritis poliarticular asociada a factor reumatoide negativo.
    1. Afecta más a las chicas que a los chicos. Sus síntomas incluyen hinchazón o dolor en cinco o más articulaciones
  4. 4. Artritis poliarticular asociada a factor reumatoide positivo
    1. Mas comun en las personas adultas, y en los niños población infantil, se asocia a mayor riesgo de erosiones y lesiones articulares
  5. 5. Artritis soriásica.
    1. Presentan la erupción propia de la soriasis y las uñas de los dedos de manos y pies pueden quedar afectadas por la enfermedad.
  6. 6. Artritis asociada a entesitis
    1. Afecta extremidades y columna vertebral, tambien presentan inflamacion entre los puntos de union de tendones y huesos
    2. También incluye la espondilitis anquilosante juvenil, que cursa con inflamación de las articulaciones de la zona lumbar
    3. artritis asociada a las enfermedades inflamatorias intestinales (como la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa)
  7. 7. Artritis indiferenciada.
    1. Una artritis que no encaja en ninguna de las categorías que acabamos de describir o que encaja en varias de ellas.
3. DIAGNOSTICO: HC y examen fisico
  1. Pruebas complementarias: hemograma, cultivo de sangre, biopsia de medula, VSG, gamagrafia osea
4. TRATAMIENTO
  1. Medicamentos
    1. AINE
    2. Metrotexate
  2. Fisioterapia
  3. Ejercicio fisico
  4. En algunos casos: Inyeccion corticoesteroides en la articulacion o intervencion quirurgica
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
1. Enfermedad autoinmunitaria, multisistémica y episódica
  1. Caracterizada por la inflamación vascular generalizada y del tejido conectivo
2. CRITERIOS DE CLASIFICACION
  1. Eritema malar
  2. Rash discoide
  3. Fotosensibilidad
  4. Ulceras orales o nasofaringeas
  5. Artritis no erosiva
  6. Serositis
  7. Nefropatia
3. MANIFESTACIONES CLINICAS
  1. Síndrome constitucional: fiebre, astenia y pérdida de peso
  2. Mucocutáneas: eritema malar, lupus discoide, eritema periungueal, fotosensibilidad, alopecia, úlceras orales y nasofaríngeas
  3. Musculoesqueléticas: poliartralgias y artritis, tenosinovitis, miopatía, necrosis aséptica
  4. Vasculares: fenómeno de Raynaud, lívedo reticularis, trombosis, eritromelalgia.
  5. Cardiológicas: pericarditis y derrame pericárdico, miocarditis, endocarditis de Libman-Sacks
  6. Pulmonares: pleuritis, neumonitis basilar, atelectasias, hemorragia pulmonar
  7. Renales: glomerulonefritis, síndrome nefrótico, hipertensión, proteinuria, cilindruria, hematuria.
4. INSTRUMENTOS PARA LA EVALUACIÓN DEL LES INFANTIL
  1. Indices de actividad
    1. SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index). • ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measure). • SLAM (Systemic Lupus Activity Measure). • BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale).
  2. Indices de daño
    1. SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatogy).
5. TRATAMIENTO
  1. El tratamiento específico debe ser individualizado y basado en la extensión y gravedad de la enfermedad
  2. Medidas generales
    1. Nutricion equilibrada
    2. Cremas fotopotectores
    3. Tratamiento precoz de las infecciones
  3. AINES
  4. Corticoides
    1. En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones hematológicas, etc.):
      1. Dosis bajas, 0,5 mg/kg/ día de prednisona o equivalente, en dosis única matutina.
    2. En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (neuropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica):
      1. Dosis altas, 1-2 mg/kg/día en 1-3 dosis
    3. En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectación neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva)
      1. Bolos intravenosos de metilprednisolona a 20 mg/kg, hasta un máximo de 1 g, en tres días consecutivos y continuar con prednisona oral a dosis de 2 mg/kg/día en tres dosis
6. LUPUS NEONATAL
  1. Manifestaciones clinicas
    1. Bloqueo cardiaco congénito. • Manifestaciones cutáneas. • Elevación de las enzimas hepáticas. • Ictericia colestásica. • Neumonitis. • Trombopenia. • Anemia aplásica. • Anemia hemolítica. • Leucopenia.
  2. Tratamiento
    1. Bloqueo cardiaco congénito: – Monitorización de la madre con ecografía fetal a partir de la 15 semana de gestación. – Con frecuencia precisa marcapasos en el periodo neonatal.
    2. Manifestaciones cutáneas: – Evitar la exposición solar. – Evitar la fototerapia. – Usar cremas fotoprotectoras
    3. Manifestaciones hematológicas, hepáticas, etc.: – En general no precisan tratamiento. – Si son graves, esteroides sistémicos.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
1. Es una vasculitis sistémica que afecta a vasos de tamaño pequeño y mediano
2. CRITERIOS
  1. Fiebre de ≥5 días
  2. Cambios en extremidades
    1. : – Fase aguda: eritema de palmas y plantas; edema de manos y pies – Fase subaguda: descamación de dedos de manos y/o pies
  3. Exantema polimorfo
  4. Inyección conjuntival bilateral
  5. Cambios en labios y mucosa oral
  6. Labios fisurados y eritematosos
  7. Lengua aframbuesada e hiperemia faríngea
  8. Adenopatía cervical (>1,5 cm diámetro) Exclusión de otras enfermedades con clínica similar.
3. TRATAMIENTO
  1. Gammaglobulina
  2. Acido acetilsalicilico
  3. Corticoides

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