Dislipidemias Primária

Dislipidemias Primária

1. Doenças

   • Hipercolesterolemia comum ou poligênica
     • Tipo IIa; Poligênica: míltiplos fatores genéticos e ambientais
   • Hipercolesterolemia familiar: homozigótica e heterozigótica
     • Aumento de LDL , Redução na captação das LDL pela deficiência de receptores para LDL, receptores; mutações nos genes do receptor da apo B; alelo apo E4
       • Tipo IIa - Transparente
         • Lipoproteínas: alto de LDL e VLDL Colesterol Total: alto Triglicerídeos: n LDL: alto HDL: n ou baixo
       • Tipo IIb - Turvo
         • Lipoproteínas: alto de LDL Colesterol Total: alto Triglicerídeos: alto LDL: alto HDL: n ou baixo
   • Hiperlipemia familiar combinada
     • Tipo IV e tipo V, Aumento de síntese de apo B-100, conseqüência de um entre vários outros estados patológicos. Em um dado paciente a doença pode flutuar entre os tipos IV e V (ausência ou presença concomitante de Qm superposta a um pronunciado aumento da VLDL).
       • A maioria dos pacientes com hipertrigliceridemia tem hiperlipoproteinemia tipo IV (aumento de VLDL)
         • Turvo
           • Lipoproteínas: alto de VLDL Colesterol Total: n ou alto Triglicerídeos: alto LDL: n HDL: n ou baixo
       • O tipo V é encontrado com menor freqüência (VLDL + QL)
         • Camada superior cremosa, turva
           • Lipoproteínas: alto Colesterol Total: n ou alto Triglicerídeos: mt alto LDL: n HDL: n ou baixo
   • Disbetalipoproteinemia
     • Tipo III, Expressão genética modificada de apo E e adquirida do metabolismo das VLDL/LDL , Acumulo de remanescentes dos QM e de IDL Associada com o fenótipo E2 da apo E (liga –se mais fracamente aos receptores E e aos receptores da LDL)
       • Turvo
         • Lipoproteínas: alto de IDL Colesterol Total: alto Triglicerídeos: alto LDL: n ou baixo HDL: n ou baixo
   • Síndrome de quilomicronemia
     • Tipo I, alta de apo A, deficiência da atividade da enzima LLP (lipase lipoprotéica); raramente é deficiência de apo CII, cofator de apolipoproteínas responsável pela ativação da LLP
       • Sobrenadante Cremoso
         • Lipoproteínas: alto de QL Colesterol Total: n ou alto Triglicerídeos: mt alto LDL: n ou baixo HDL: n ou baixo
   • Hiperalfalipoproteinemia (Considerado secundária)
     • Elevações dos níveis de HDL-C, leve elevação do nível do colesterol total e concentrações normais de triglicérides, O mais provável é um aumento da síntese da apo A-I