Anemia hemolítica

Anemia hemolítica

1. Alteración enzimas eritrocitarias

   • Vía glucolítica anaeróbica
     • Única fuente de energía del eritrocito (ATP)
     • Hemólisis por anormalidades de la membrana, por insuficiencia de ATP no se mantienen funciones de la membrana por lo que hay disminución de ATP en los eritrocitos circulantes
       • Células muy deficientes son destruidas y no circulan
       • El contenido de ATP de los reticulocitos y su porcentaje durante los procesos hemolíticos son altos
     • Deficiencias y anemia
       • Piruvatocinasa, Hexocinasa, Glucosa-6-fosfato isomerasa, Fosfofrutocinasa, Aldolasa, Triosa fosfato Isomerasa y fosfoglicerato cinasa
   • Vía de las pentosas
     • Glutamilcisteinilglicina protege al eritrocito de agentes oxidantes producidos en infecciones o contacto con sustancias químicas
     • Hb --> Metahemoglobina --> sulfahemoglobina --> precipitación intracelular --> cuerpos de Heinz --> menos días de vida de eritrocito
     • Variantes bioquímicas
       • Clase I - Deficiencia grave (<1% de act residual de la enzima, asociada con anemia hemolítica crónica no esferocítica.
       • Clase II - Deficiencia grave con actividad residual del 1 al 10% asociada con anemia hemolítica aguda
       • Clase III - Deficiencia moderada a grave, actividad residual del 10 - 60% Cursa con anemia hemolítica aguda G6PD A-
       • Clase IV - Actividad normal 60 a 100% Asintomática. G6PD B+ G6PD A+
       • Clase V - Actividad incrementada >150% Asintomática

2. Inmunitarias

   • Clasificación
     • Autoinmune
       • Anticuerpos calientes
         • Lo más frecuente Extravascular (bazo) IgG (sistema Rh)
       • Anticuerpos fríos (intravascular)
         • Enfermedad por aglutininas frías (crioaglutininas)
         • Hemoglobinuria paroxística a frigore: IgG (sistema P), asociada sífilis o antecedentes de infección vírica
     • Aloinmune
       • Reacción hemolítica postransfusión y Enfermedad hemolítica del recién nacido
     • Fármacos
       • Hapteno (absorción)
         • Penicilina y otros antibióticos por hemólisis extravascular
       • Inmunocomplejos (la menos frecuente)
         • Hemólisis intravascular (C3d)
       • Autoinmune
         • α-metildopa con hemólisis extravascular (IgG)
   • Presencia de anticuerpos autoinmunes contra antígenos naturales de los eritrocitos del mismo individuoProvocadas por la destrucción excesiva del eritrocito, se deben demostrar anticuerpos sobre la membrana de los hematies mediante la prueba directa de antiglobulina de Coombs .
   • Hemolisis de anticuerpos IgG --> extravascular en el sistema fagocítico mononuclear/ anticuerpos IgM --> dentro del sistema circulatorio como resultado de la activación del sistema de complemento

3. Talasemias

   • Producción insuficiente de una o más cadenas de globina
     • Talasemia alfa
       • Mutacuón cadena alfa. Delecciones -a/aa (Portador silencioso sin enfermedad). -a/-a (talasemia alfa menor). --/aa (talasemia alfa menor). --/-a (enfermedad por Hb H). --/-- (Hidropesía fetal)
     • Talasemia beta
       • Ausencia o reducción de síntesis de cadena beta. Es un polimorfismo genético que puede ir desde asintomático hasta clínicas muy graves. Retraso en el crecimiento corporal, cráneo ensanchado del díploe y estrías verticales --> cráneo en cepillo