HEMOGLOBINA

HEMOGLOBINA

1. Proteina globular que se encuentra en grandes cantidades en los globulos rojos, ayuda en el aporte de oxigeno a los tejidos

   • Estructura
     • Cuaternaria (4 cadenas polipeptidicas)
       • Dos cadenas alfa
         • 141 aminoacidos
       • Dos cadenas beta
         • 146 aminoacidos
           • Cada cadena contiene grupo prostetico
             • Porción no polipeptídica que forma parte de una proteína en su estado funcional.
       • Grupo Hemo (G.prostetico)
         • Tetrapirrol ciclico que les proporciona el color rojo a los hematies.
           • El hierro central es un ion Fe2 cordinado a los 4 nitrigenos de los anillos pirrolicos
             • Este ion tiene posibilidad de formar 6 enlaces de coordinación con una geometria octaédrica
           • Protoporfirina.
             • Molécula orgánica formada por un anillo tetrapirrólico. Esta molécula se une al hierro, originando los grupos hemo existentes en la hemoglobina y la mioglobina.
   • Formación
     • Cada una de las cadenas polipeptidicas cuenta con genes propios.
       • Succinil CoA +Glicina
         • 4 pirroles= protoporfirina IX
           • Protoporfirina IX + Fe = Hem
             • Hem + globina = cadena de Hb
               • 2 cadenas alfa y dos beta = Hemoglobina
   • Tipos
     • Hemoglobina A o HbA
       • ( hemoglobina del adulto o hemoglobina normal ) representa 97 % de la hemoglobina en el adulto. Está formada por dos globinas alfa y dos globinas beta.
     • Hemoglobina A2
       • Representa menos del 2,5 % de la hemoglobina después del nacimiento. Está formada por dos globinas alfa y dos globinas delta.
     • Hemoglobina S
       • Alterada genéticamente y presente en la anemia de células falciformes.
     • Hemoglobina F
       • (hemoglobina fetal) Formada por dos globinas alfa y dos globinas gamma. Tras el nacimiento desciende la síntesis de globinas gamma y aumenta la producción de globinas beta.
     • Oxihemoglobina
       • Representa la hemoglobina que posee unido dioxígeno (Hb+O2)

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