CLASIFICACIÓN OMS 2008

CLASIFICACIÓN OMS 2008

1. NEOPLASIA DE CELULAS B

   • DE CELULAS PRECURSORAS
     • Leucemia B linfoblastica/linfoma linfoblastico B (es TdT +y CD79+): son menos frecuences que los T
       • DE CELULAS PERIFERICAS
         • Son neoplasias B maduras (representan la mayoría de los linfomas).
           • 1. Linfoma linfocltico pequeño/leucemia linfatica cronica: es CD5+ y CD23+ (a diferencia de los linfomas del manto, que son CD23-).
             • 2. Leucemia prolinfocitica
               • 3) Linfoma esplénico de la zona marginal
                 • 4) Leucemia de células peludas o tricoleucemia
                   • 5)Linfoma linfoplasmocitico y macroglobulinemia de Waldenstrom
                     • 6) Enfermedad de cadenas pesadas
                       • 7) Neoplasias de células plasmaticas • Mieloma multiple. • Plasmocitorna oseo solitario. • Plasmocirorna extraoseo
   • LINFOMAS MARGINALES
     • Linfomas extranodales marginales de tejido linfoide asociado a mucosas(MALT): suelen ser secundarios a enfermedades autoinmunes (p. ej., Sjogren) y el gástrico a infección por H pylori y en otras localizaciones por otros germenes
       • b) Linfomas marginales nodales: son tambien linfomas de curso indolente y el FLIP tambien es útil para establecer el pronostico. Dentro de este grupo hay que distinguir los linfomas pediatricos nodales de la zona marginal que tienen un pronostico excelente.
         • LINFOMA FOLICULAR
           • Los linfocitos clonales proceden del centro germinal; segun el número de centroblastos por campo de LNH folicular grado 1,2 y 3
             • LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO
               • Son linfomas que proceden del manto folicular.Es caracrerlstica la t( 11;14) que implica a los genes blc-1/IgH, originando sobreexpresión del gen PRAD-1 (que codifica la ciclina D1, que es una proteína reguladora del ciclo celular). En general este linfoma suele diagnosticarse en estadio avanzado y el pronostico es desfavorable, especialmente para la variedad «blastoide», que tiene un curso mas agresivo (mediana de supervivencia de 2-3 años) que el resto.
                 • LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES
                   • Proceden del centro germinal y otros son Iinfocitos B activados (que ya han pasado por el centro germinal). Existen tres variaciones morfologicas: centroblastico, inmunoblastico y de células anaplásicas
                     • Se afecta el gen bcl-6 del cromosoma 3 (40% casos), pero también se afecta bcl-2 en el 20-30% de los casos. Es uno de los linfomas más frecuentes (30% del total y es más común en la sexta década de la vida).
                       • LINFOMA DE BURKITT
                         • Es CD 10+, y suele tener alteraciones citogenéticas como r(8;14), t(2;8) y r(8;22), que implican al gen myc (Cr 8) ya los genes de las Ig (cadenas H [Cr 14], K (Cr 2) y A (Cr 22). Crece muy rápido (gran aumento de LDH) y tiene morfología de LLA-L) Son pacientes curables con poliquimioterapia y eI tratamiento debe iniciarse con urgencia.
                           • Hay 2 variedadades
                             • Endemico (africano): relacionado con la infección por VEB, en el 60% de los casos afecta a la mandibula, y en eI 30% al abdomen (tubo digestivo, ovarios, retroperitoneo, etc.).
                             • No endemico, que no se relaciona con eI VEB Y afecta en un 75% de los casos al abdomen.
                             • Linfoma B inclasificable con características intermedias entre LBDCG y de Burkitt.
                               • Linfoma B inclasificable con características intermedias entre LBDCG y el linfoma de Hodgkin, variedad clásica.

2. NEOPLASIAS CELULAS T Y NK

   • DE CELULAS PRECURSORAS
     • Leucemia o linfoma linfoblastico T: suele tener masa mediastinica y SL. origen es timico
       • DE CÉLULAS MADURAS
         • Leucemia prolinfocltica T
           • Leucemia de linfocitos grandes granulares T'
             • Trastornos linfoproliferativos crónicos de células NK caracterizados por una proliferación de >2.000 células NK/u/l en sangre periférica durante al menos 6 meses. Suelen tener un curso indolente, aunque algunos casos pueden transformarse en neoplasias agresivas
               • Leucemia/linfoma agresivo de células NK se asocia siempre a infección por el VEB, y es mas prevalente en Asia. Suele afectar a ganglios, medula ósea, hígado y bazo
                 • Trastornos linfoproliferativos T VEB + en niños: raros en nuestro medio, con una forma cutánea indolente (se asocia a picaduras 0 sensibilidad al sol) y una sisrernica muy agresiva.
                   • Leucemia/Linfoma T del adulto (HTLVI
                     • Linfoma NKIT extranodal nasal o linfoma T angiocentrico o granuloma de la línea media: también raro en nuestro medio y asociado al VEB.
                       • Linfoma T asociado a enteropatía: puede ir precedido de una enfermedad celiaca refractaria, y tiene mal pronostico (son frecuentes las perforaciones intestinales).
                         • Linfoma T hepatoesplenico: deriva de las células T citotóxicas gamma/delta, en ocasiones en el contexto e inmunosupresi6n previa, y tiene mal pronóstico.
                           • Linfoma T subcutáneo paniculítico: suele afectar a mujeres jóvenes. No presenta adenopatías, pero si afectaci6n subcutánea en extremidades y tronco. El pronóstico es variable, pero algunas formas no requieren quimioterapía agresiva.
                             • Micosis fungoide/ sindrome de Sézary
                               • Linfoma cutáneo CD30+:es el segundo subtipo de LNH-T cutáneo más frecuente: incluye el Linfoma T cutáneo anaplásico y la papulosis linfomatoide. El pronostico es favorable.
                                 • Otros LNH cutáneos (gamma-delta,CD4, CD8).
                                   • Linfomas TPeriféricos, sin otras especificaciones: es un grupo muy heterogeneo, que supone un 7% de los LNH. Suelen tener adenopatías generalizadas con enfermedad diseminada y síntomas B, curso agresivo y peor respuesta a la quimioterapia que los LBDCG.

3. Los siguientes linfomas son variedades de LNHT perifericos con entidad propia en la clasificaci6n de la OMS:

   • Linfoma T angioinmunoblastico: antes se consideraba «reactive», y se llamaba linfadenopatia angioinmunoblastica. Las células son CD4+ y la infiltración es alrededor del vaso. Suele haber adenopatias, fiebre, exantema, pérdida de peso e hipergammaglobulinemia, y a menudo hay fenomenos autoinmunes asociados. Curso muy agresivo
     • Linfoma anaplásico de células grandes ALK positivas: más común en niños y jovenes. Generalmente se diagnostica en estadio avanzado, con frecuente afectación extranodal y síntomas B. Son CD30+ y AlK+ t(2;5). Tienen muy buen pronostico.
       • Linfoma anaplásico de células grandes ALK negativas: morfologicamente indistinguible de la entidad anterior salvo que es AlK- y tiene peor pronóstico.