Patología pediatrica

Patología pediatrica

1. Fistula traqueo-esofágica

   • Definiciones
     • Atresia esofágica
       • Malformación congénita donde el esófago se ve interrumpido dejando dos segmentos (superior e inferior).
     • Fístula traqueoesofágica
       • Comunicación anormal entre el esófago y la tráquea
         • Asociada a atresia: Posterior a la tráquea
         • No asociada a atresia: Fistula en H (cualquier nivel desde el cricoides hasta la Carina)
   • Epidmeiología
     • 2 000 000 niños/año
   • Etiología
     • Multifactorial
       • Genéticos: trisomías 18 y 21
       • Ambientales: edad del padre, técnicas de reproducción asistida
   • Fisiopatología
     • 3-6 SDG
       • Alteracion en la migracion de los pliegues laterales
         • Se detiene el crecimiento (evajinación)
           • Esofago posterior no se separa de la traquea
             • Fistulas o hendiduras
   • Clasificación por tipos
     • I. Atresia sin fistula
     • 2. Atresia + Fístula proximal
     • 3 Atresia + Fístula distal
     • 4. Atresia + fístula ambos segmentos
     • 5. Fístula en forma de H
   • Cuadro clínico
     •  Verificación de la permeabilidad esofágica sonda no avanza correctamente  Salivación excesiva  Tos  Cianosis  Dificultad respiratoria  Distencion abdominal
   • Diagnóstico
     • Prenatal
       • USG > 18 SDG, Polihidramnios (20% niños con fistula), Estomago con liquido al interior
     • Postanatal
       • >Frecuente en niños <2,500g ), Rechazo al movimiento de la sonda al momento del nacimiento. Laboratorio y gabinete, Rx de tórax y cuello (AP y lateral) con medio de contraste, además de descartar neumonías, USG renal cardiaco y transfontalenar (descartar otras malformaciones)
   • Tratamiento
     • Médico
       • ✓ Posición de medio sentado 30-45°(evita el contenido gástrico en tráquea) ✓ Sonda doble lumen e irrigación con solución fisiología 15-20 ml/h ✓ aspiración de secreciones/cada 10 minutos ✓ iniciar alimentación parenteral ✓ broncoscopia: localización y buscar otras anormalidades
     • Quirúrgico
       • ✓ Se realiza cuando el paciente este estable ✓ Urgencia: Sx de dificultad respiratorio y otras malformaciones intestinales
         • Por tipos
           • I
             • ✓ gastrostomía sin esofagostomía (saco proximal arriba de T2) ✓ Una vez cerca los cabos se realiza una anastomosis T-T ✓ Mantener permeable con una sonda doble lumen
           • II
             • ✓ Identificar la fistula ✓ Seccionarla ✓ Anastomosis T-T
           • III y IV
             • ✓ 24 hras cierre de fistula inferior <3 cm la distancia entre cabos anastomosis T-T (toracotomía) ✓ >3 cm o Esofagostomía ( cabos por arriba de T1-T2) o Anastomosis primaria o afrontamiento (elasticidad) ✓ Sonda pleural en anastomosis tensa
           • V/ En "H"
             • ✓ Acceso por via cervical en la mayoría de los casos ✓ Fistula esta a nivel toracico (abordaje transtorácico)
       • Tx postqx
         • ✓ Iniciar aporte enteral 24-72 horas después ✓ esofagograma 5-7 días después de la cirugía para evaluar posible fuga de la anastomosis. ✓ Evitar la hiperextensión ✓ Egreso con aporte enteral , antihistamínicos H2, y procinético

2. Hipertrofia congénita de piloro

   • Definición
     • Disminución de la luz intestinal a nivel del píloro debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porción antro-pilórica del estómago, la cual se torna anormalmente engrosada
   • Epidemiología
     • -Edad: RN, menor frecuencia en lactantes a 2y8semanas -Hombre > Mujer (2:1) -Raza blanca Y primogénitos tienen más riesgo a desarrollarla -Incidencia familiar: 15% de casos
     • Causa de cirugía abdominal más frecuente en niños <2meses de edad
     • Principal causa de alcalosis metabólica en pediatría (presencia de vómito de contenido gástrico que favorece a perdida de cloro e hidrogeniones)
   • Etiopatogenia
     • Multifactorial
       • Génetica y ambiente (toma de eritromicina)
       • Hipertrofia e hiperplasia de capa muscular de porción antro-pilórica del estómago que favorece a que se engruese de manera anormal
         • Manifestaciones clínicas; Obstrucción al vaciamiento gástrico
   • Anatomía patlogica
     • Masa abdominal firme, ovoidea, de 1 a 2cm. En algunos casos es evidente un hiperperistaltismo anómalo de izquierda a derecha durante la toma y justo antes del vómito. Estos signos se deben a la hiperplasia de la muscular propia pilórica, que obstruye el tracto de salida del estómago. El edema y los cambios inflamatorios de la mucosa y submucosa agrava el estrechamiento. Hay un tipo llamada adquirido que se presenta como consecuencia de gastritis antral, úlceras pépticas cerca del píloro, así como también los carcinomas de la zona distal del estómago y páncreas.
   • Clínica
     • Vómito: ★Progresivo ★No biliar ★Postprandial ★Profuso ★ De retención ★Proyectivo ★ Al inicio puede parecer regurgitación
       • Ictericia, alcalosis metabólica hipoclorémica y tendecia a hipopotasemia
     • RN Prematuro
       • ★ Aumento del residuo ★ Vómitos NO biliar, NO en proyectil ★ Poco frecuente: alcalosis metabólica hipoclorémica
     • Exploración física
       • Habito externo
         • -Niño ansioso, hambriento -Niño succiona continuamente sus manos
       • Estadio avanzado
         • -Pérdida de peso -Deshidratación -Desnutrición
       • Exploración abdominal
         • -Ondas peristálticas gástricas de izquierda a derecha desde el borde costal hasta epigastrio (si el px vomitó o cuando come) -Distención abdominal -NO realizar palpación profunda si el estómago tiene leche (riesgo de broncoasapiración) -Oliva pilórica. Localizada al palpar el cuadrante superior derecho o epigastrio del abdomen
   • Diagóstico
     • Ultrasonido abominal. 1ra eleccióin
       • ★Diámetro total de píloro: >15-18mm ★Espesor de músculo pilórico >3-4mm ★Longitud >17m ★Imagen de “doble riel”. (Estrechamiento de luz intestinal)
     • Serie esófago-gastro-duodenal. Más invasivo. Solicitud cuando USG no es conlcuyente
       • ★Gastromegalia ★Retraso en vaciamiento gástrico ★Onda antiperistáltica que se detiene en el estomago ★Conducto pilórico alongado de 2-3cm y engrosado. Imagen de “doble o triple riel” ★Signo del “codo” por acumulo de bario en antro pre pilórico el cual se dilata
     • Endoscopia gastrointestinal
       • Reservado para px con presentación atípica Se encontraría ★ Obstrucción pilórica
     • Pruebas lab. Para dx complicaciones
       • ★ Electrolitos en suero. Mostrar deshidratación ★ Gasometría arterial. Muestra desequilibrio ácido base con alcalosis metabólica
   • Manejo
     • Médico
       • Con desequilibrio hidroelectrolitico
         • No es emergencia qx. Se corrogie el balance
       • Sin desequilibrio hidroelectolitico
         • -Ayuno -Sol parenteral a req. basal: 120-150mL/Kg/día. Glu:5-8mg/kg/mi, Na:2-3mEq/Kg/día, K:2-3mEq/Kg/día, Cl:2-3mEq/Kg/día -Px posición semifowler -Sonda oro gástrica será por criterio individualizado. (extrae líq gástrico junto con HCL
     • Quirurgico
       • -Piloromiotomía. Estándar de tx.
         • Abierto
           • Abordaje por incisión transversal en CSD donde se incide el músculo recto y fascia Abordaje supra umbilical (curvilíneo) tiene resultados cosméticos.
         • Laparoscópico
           • -Tiempo de recuperación más rápido pero con más complicaciones
       • Ténica
         • 1. Incisión de acuerdo con los diferentes abordajes 2. Se toma la curvatura mayor del estómago (cerca del píloro) con pinzas atraumáticas y se exterioriza 3. Se incide con cara anterior del píloro 4. Se usa un instrumento romo para dividir y separar fibras musculares 5. Se cierra la herida 6. La piel se cierra con sutura intradérmica
       • Postqx
         • -Ayuno x8hrs -Sol parenterales a 120mL/Kg/día. Se suspende hasta tolerancia de leche -Alimentación de forma temprana y escalonada con formula láctea o seno materno
         • Vigilancia y seguimiento
           • -Retiro de puntos a 7días postqx -Cita control: 4 semanas para valoración nutricional

3. Hernia umbilical, inguinal

   • Hernia inguinal
     • Abultamiento anómalo de un órgano o tejido por un defecto en la pared abdominal, o parte de ellos a través de las capas musculo-fascio-aponeuroticas de la pared abdominal anterior
       • Se crea en el orificio musculo pectíneo. Estas pueden ser clasificadas por directas e indirectas las cuales se genera por encima de la arcada crural, con excepción de la crural que esta emerge por debajo
     • Incidencia.
       • 5% de la población tendrá una hernia de la pared, aunque la de mayor frecuencia es la inguinal en un 75%, de estas 2/3son indirectas Más frecuenté en hombre 2:1 tipo indirectas
     • Etiopatogenia
       • Se genera por que complejo diafragmático músculofascio-aponeurótico (CDMFA), es incompetente
         •  Persistencia del conducto peritoneo-vaginal permeable  Alteración de la calidad de los músculos anchos  Aumento de la presión intrabdominal por tumores, ascitis, embarazo, constipación  Herencia  Obesidad  Habito de fumar
     • Cuadro clínico
       •  Llanto  Tos  Estornudos  Cualquier tipo de esfuerzo
         •  Náuseas  Vómitos  Distensión abdominal  Ausencia de evacuaciones
       • Exploración física
         • en el varón hay un engrosamiento del Cordón. En la mujer hay un abultamiento liso firme y redondo.
     • Tratamiento
       • Reparación quirúrgica, a que esta no se resuelve de forma espontánea y la cirugía anticipada, elimina el riesgo de incarceracion y de posibles complicaciones
       • Cuando la hernia no puede reducirse está indicada la cirugía inmediata
   • Hernia umbilical
     • Protrusión alrededor del ombligo, este puede contener epiplón, parte del intestino delgado o grueso
     • Factores predisponentes
       •  Raza negra  Bajo peso al nacer  Constipación  Estreñimiento
     • Etiología
       • Anillo umbilical está debilitado o a un cierre imperfecto
       • Elementos predictores de cierre espontaneo
         • El diámetro <1.5 y nitidez del borde facial: más probable Diámetro mayor de 1.5 a 2 cm: menos probable
     • Clínica.
       •  Inflamación blanda alrededor del ombligo  Inflamación puede aparecer más tarde durante el día  El abultamiento umbilical aumenta al ֎ Toser ֎ Llorar ֎ Estornudar o ֎ Al hacer fuerza para evacuar
     • Manejo
       • Valorar si hay un cierre espontaneo hasta el año de vida Si este presenta diámetro de 5-6 cm llegan a cerrar hasta los 5 o 6 años
       • Quirurgico
         • hernia persista a la edad de 4-5 años, provoque síntomas, se estrangule o siga creciendo después de la edad de 1-2 años
         • Niños con herniación mayor de 1.5 cm a cualquier edad después de los 2 años se recomienda realizar herniorrafia umbilical

4. Apendicitis

   • Definición.
     • Inflamación del apéndice cecal.
   • Epidemiología
     • Causa más común de abdomen agudo en la edad pediátrica
     • -Pico de mayor incidencia sucede entre los 10 y 11 años -Relación hombre:mujer de 1.4:1. Escolares (60%) Adolescentes 16% Preescolares 15% Lactantes (8%) Recién nacidos (menos de 1%)
   • Fisiopatología
     • Obstrucción de luz apendicular
       • Distensión y acumulación de moco
         • Estimulación de los nervios aferentes viscerales torácicos 8°-10
           • Dolor periumbilical leve
       • Aumento de presión intraluminal
         • Edema, hiperemia, inflamación. Se favorece la proliferación bacteriana (12h)
           • Inflamación del peritoneo parietal
             • Dolor somático localizado en el cuadrante inferior derecho
               • Irritabilidad, llanto
       • Absceso, peritonitis generalizada, choque, sepsis
       • Trombosis, infarto, gangrena. Perforación y necrosis
   • Anatomia patologica
     • En las etapas iniciales de la apendicitis aguda los vasos subserosos están congestionados y existe un modesto infiltrado perivascular de neutrófilos dentro de todas las capas de la pared. La reacción inflamatoria transforma la seora brillante normal en una superficie mate, granular y eritematosa. Aunque es frecuente encontrar neutrófilos y ulceraciones superficiales focales en la mucosa, no son los marcadores más específicos de apendicitis aguda. El Diagnóstico de apendicitis aguda requiere la presencia de infiltrado de neutrófilos en la muscular propia. En los casos más graves, un exudado prominente de neutrófilos genera una reacción fibrinopurulenta serosa. A medida que continúa el proceso se pueden formar abscesos focales dentro de la pared (apendicitis supurativa aguda). Si progresa el compromiso de los vasos apendiculares, se producen áreas extensas de ulceración hemorrágica y necrosis gangrenosa que se extiende hasta la serosa, creando una apendicitis gangrenosa aguda que, a menu
   • Fases por estadios
     • I, Edematosa y congestiva
     • II. Con erosiones de mucosa, supuracuón y exudado fibrinopurulento
     • Gangrena y necrosis de pared
     • Perforada
   • Cuadro clínico
     • Triada de Murphy. Dolor estomacal, fiebre y naúseas y vómito
     • ★Triada de Murphy ★Aparición gradual de dolor tipo cólico periumbilical, migración al cuadrante inferior derecho (24h). Cronología de murphy *Incrementa al caminar o toser ★ Náuseas, vómito ★Anorexia, fiebre 38-38.5°C y diarrea ★Perforación (24-36 h) irritación peritoneal ★30% de los casos se palpa masa en fosa iliaca derecha ★Taquicardia
     • Neonatos y lactantes
       • ★Abdomen agudo franco y oclusión intestinal ★Fiebre, vómito, anorexia, diarrea ★Dolor y distensión abdominal ★Masa en fosa iliaca derecha ★Difícil diagnóstico
     • Considerar los signos apendiculares
   • Diagnóstico
     • Escala de Allvarado
     • Escala pediatrica
   • Manejo
     • Perforada
       • Profilaxis antibiótica
         • ֎ Ampicilina 100 mg/kg/d IV ֎ Amikacina 15 mg/kg/d IV ֎ Metronidazol 30 mg/kg/d IV
     • Analgésicos (NO dar hasta tener valoración de Cx)
       • -Paracetamol 15 mg/kg/d -Ketorolaco 0.75 mg/kg/6h
     • Quirurgico.
       • Abordajes
         • Abierto: En caso de perforación o se descubrió alguna masa en evaluación
         • Laparoscópica: Mayoría de casos
       • Técnica
         • 1. Se ingresa vía abdominal 2. El apéndice se aísla de su mesoapéndice 3. Luego se liga y después se extirpa 4. Se realiza una jareta alrededor del muñón 5. Se cierra la herida.

5. Malformaciones ano-rectales

   • Definición
     • Defecto congeniito generado por una mal división de la cloaca por el septum urorrectal
   • Epidemiología
     • Malformaciones anorrectales 1:1000 a 1:5000 nacidos vivos Hospital general de zona de san Luis potosí insidencia de 1:3000
   • Caracteristicas
     •  Estas malformaciones se acompañan de algúna otra malformación  Paciente con malformación anorrectal sin fistula evidente relaizar estudios para corroborar fondo de saco  Pronostico se relaciona con el fondo del saco
   • Fisiopatología
     • 4 semana se general la cloaca
       • 6-7 semana se da la division de cierrr de cloaca en seno urogenita y seno anal por el tabique urorectal
         • si hay una ligera desviacion posterior en el tabique ocaciona una estesosis
           • Si el tabique descendente se detiene antes de entrar en contacto con la membrana cloacal quedara una fistula
             • Puede ocurrir una pausa en el crecimiento del tabique , esto ocaciona una ectopia anal
               • Falta en la perforacion de la placa de cierrre anal en la semana 7
   • Clínica
     • • Debe inspeccionarse el periné y, de existir ano, evaluar su tamaño e introducir 2 a 3 cm de un termómetro rectal; buscar fístulas a periné o a vestíbulo vaginal
   • Diagnóstico
     • • Esperar 12 h de vida y efectuar entonces estudio radiográfico de abdomen con el niño invertido, en posición lateral y con un marcador de plomo a nivel de la fosilla anal (posición de Wangesteen-Rice) • Ultrasonografía • Urografía excretora • Uretrocistografía • Cistoscopia • Electromiografía oTAC
   • Tratamiento
     • confirmará el tipo de malformación de que se trate y procederá quirúrgicamente de acuerdo con el mismo

6. Órganos genitales masculinos

   • Criiptorquidia
     • Definición
       • La falta de descenso de al menos uno de los testículos desde la fosa renal al escroto
     • Epidemiología
       • Unilateral 85% (der), Malformación congénita más frecuente en el varón; 3-9% RN a termino 30% RN prematuros, Descenso testicular se puede completar: 6 meses en RN a término 12 mese en RN prematuros
     • Factores de riesgo
       • Ambiente
         • Prematuridad, Diabetes, Peso <2.5kg, tabaco, PEG, Cafeina y alcohol
       • Genéticos
         • Deleciones homocigotos en los genes InsI3, RxfP2 y HOX
     • Fisiopatología
       • Teorías
         • Hormonal
           • Falta de Hormonas estimulantes del descenso o Factor insulinosimil 3 (INSL3) o Androgenos o Genes Hoxa 10 y Hoxa 11
         • Mecánica
           • Obstáculo mecánico durante la migración del testículo Obstrucción del orificio del escroto Canal inguinal muy estrecho
         • Anticuerpos
           • HLA de clase I: A11 y A23 Anticuerpos antigonadotropinas
     • Anatomía oatològica
       • • Gónadas se diferencia desde 7ª sem (gen SRY) • Diferenciaron del seno urogenital es por DHT
       • Fases
         • Transbominal
           • Los testículos deslizan por la cavidad abdominal hasta situarse junto al orificio inguinal interno (15 sem) Regulada por INSL-3  gubernaculum testi
         • Inguino-escrotal
           • Testículo se dirige hacia el escroto (28 sem) Termina el descenso (35 sem)
     • Clasificación
       • Ver cuadro
     • Clínica
       • • Ausencia de uno o ambos testículos en escroto • Presencia del testículo a lo largo del trayecto del canal inguinal
     • Tratamiento
       • Mutidisciplinario
         • puede realizarse de forma quirúrgica, hormonal o mediante la combinación de ambas.
           • Actualmente se prefiere esperar al descenso espontáneo de los testículos, al menos durante los 6 primeros meses.
     • Diagnóstico
       • Exploración física
         • Posición del px
           •  El paciente debe estar en decúbito supino, con las piernas flexionadas y en abducción completa (posición de litotomía)  Cuclillas  Exploración de Taylor
         • Valoración del px
           •  Ubicación del testículo (canal inguinal o ectópico)  Simetría o hipoplasia del escroto  Tamaño, consistencia y movilidad del testículo
   • Hipospadia y epispadia
     • Hipospadia
       • Malformación congénita en la que existe una apertura ectópica ventral de la uretra en pene, escroto o perine
         • Prevalencia oscila entre 0.26 por 1,000 nacimientos
           • Clasificación
     • Epispadia
       • Anomalía peneana en la cual la uretra se abre sobe la pared dorsal del pene.
         • 1:100,000 varones
           • Clasificación
     • Embriología
       •  A medida que el falo crece y se alarga para convertirse en el pene, las crestas urogenitales forman paredes lat. del surco ureteral
         •  En el glande del pene se forma un cordón ectodérmico que crece hasta encontrar a la uretra esponjosa
           •  Cresta urogenital se fusiona y forma la uretra esponjosa
             •  12 sem se forma el prepucio. Falta de unión entre la uretra glandular y peneana provoca esta patología
     • Fisiopatología
       •  Defecto de la estimulación andrógena del pene en desarrollo que evita la formación completa de la uretra y sus estructuras periféricas.
         •  Este defecto puede ocurrir por producción andrógena defi ciente por parte de los testículos y la placenta, la falta de la enzima 5-alfa reductasa
         •  Se ha señalado que factores genéticos pueden estar involucrados en la presencia de hipospadias debido a una mayor incidencia en pacientes cuyo padre padece de hipospadias
     • Clínica y Dx
       • ★ Examen físico: meato urinario ectópico y testículos palpables en escroto. Si hay sólo un testículo palpable, debe ser valorado por el endocrinólogo y el genetista para descartar un TDS, esta misma conducta debe llevarse a cabo cuando no se palpan ambos testículos
     • Manejo
       • Quirurgico de hipospadia
         • Ortoplastia: corrección de la curvatura ventral Uretroplastia: hacer nueva uretra  Glandeplastia: Plastia del glande Postectomía: Retirar el prepucio Escrotoplastia: corrección de la transposición penoescrotal

7. Elaboró: Juárez Sánchez Oscar

8. Otros

   • Gastrosquisis
     • Definición
       • Anomalía congénita qué presenta alteración en la pared abdominal, en el cual ocurre un abultamiento del contenido intestinal
     • Ubicación
       • Unión de la cicatriz umbilical y la piel normal y casi siempre a la derecha de la cicatriz umbilical
     • Aspecto del inestino
       • Apecto normal. Cuando rotura fue en etapa tadía del emabarazo
       • Inestino edematoso, con cambios de coloración y cuierto de exudado. Inica mayor tiempo y por ende etapa del emabrazo temprano
     • Factores que influyen
       • Vasocontrictores en primer trimestre, Fenilpropanolamina, Propanolamina,, Seudoefedrina, Acetominofén, Acido acetilsalicílico. Anticonceptivos, cocaína y tabaquismo :
     • Etiología
       • alteración en la arteria onfalomesenterica derecha lo que explicaría la mayor frecuencia del lado derecho y atresia intestinal, asi como un engrosamiento del intestino secundario a la exposición del líquido
     • Diagnóstico
       • Ecografía
         • ֎ Pequeña abertura de menos de 4 cm de diámetro ubicado del lado derecho del cordón umbilical ֎ No hay saco ֎ Intestino está herniado a través de la abertura ֎ herniación de hígado y bazo poco frecuente
     • Manejo
       • 1. Incubadora. 2. Cubrir defecto con material estéril y transparente (bolsa de polietileno). 3. Sonda nasogástrica abierta a gravedad. 4. Colocación de catéter venoso central. 5. Antibioticoterapia. 6. Requerimientos de líquidos intravenosos con electrólitos: 125 175 mL /kg/día. 7. Enemas evacuantes
       • Colocación de sitio
         • ֎ Se hace cuando no se puede hacer encierre primario, se hace cuando hay complicaciones
   • Vólvulo del intestino
     • Definición
       • Urgencia quirúrgica que ocurre en los neonatos, ya que es una complicación de una mal rotación en la implantación de la raíz del mesenterio
     • Epidemiología
       • Riesgo de vólvulo en paciente con malrotacion es de 44% Mortalidad de 50%
     • Caracteristicas clínicas
       •  Vómitos biliares  Evacuaciones con sangre en etapa neonatal  Vomito de tipo biliar  Dolor abdominal  Deficiencia en el crecimiento
     • Fisiopatogenia
       • Implantación de mesentorio es corto y puntos de fijación ausentes
         • Giro aniormal
           • Isquemia en porción que irriga arteria mesenterica superior
     • Diagnóstico
       • Laboratorios
         • Bh: Hb bajo sugiere sangrado y leucocitosis sepsis
         • Gasometrñia
           • • Acidosis metabólica: isquemia intestinal
       • Gabinete
         •  Rx simple de abdomen: identifica patrón de oclusión  Serie gastroduodenal (SGD): estudio de elección en el paciente estable  Ultrasonido: sensibilidad del 100% para detectar malrotacion
       • Tratamiento
         • Se realiza cirugía Se hace sección de bandas que obstruyen el duodeno, distorsión del vólvulo, Evalúa si existe compromiso vascular para decidir entre hacer resección intestinal masiva
   • Megacolon o enfermedad de Hirschsprung
     • Definición
       • Defecto congénito que provoca disfunciones motoras en el recto, sigmoides por una falla en la migración de células de cresta neural y células ganglionares
     • Epidemiología
       • Frecuencia de 1 por cada 50000 recién nacidos vivos Hospital civil de Guadalajara confirma 8 cados nuevos por año, Teniendo 57% en hombres y 43% en mujeres Se asocia con síndrome de Down
     • Clasificación
       • Sgemneto corto. Aganglionismo no extiende más del sigma
         • Ultracorto o yustalaes. Aganglionismo solo en recto distal
       • Agangliomos,p próximo al sigma
     • Fisiopatogenia
       • Se detiene migración cefalocausal de células ganglionares deribadas de cresta neurales
         • Como los ganglios se extenden a partir del canal anal, las regiones afectadas son recto y sigmoides
           • Por histolgía: Ausencia de elemtnos ganglionares en plexo submucosa y mioenterico
     • Clínica
       • ֎ Estreñimiento (síntoma principal) ֎ Distensión abdominal. ֎ Vomito de contenido biliar o fecaloide ֎ Diarrea ֎ Flatulencias ֎ Enterocolitis ֎ Perforacio intestinal
     • Diagnóstico
       • Rx simple abdomen.
         • Busca dilatación de asas intestilas con niveles hidroaereos
       • Enema opaco
         • Útil en los primeros días de vida ya que permite localizar la zona de transición y establecer la extensión del segmento
       • Manometría rectal
         • uso mayor en casos de segmento agangliónico ultracorto
     • Manejo
       • Conservador
         • Manejo temporal, se tiene que hacer exámenes rectales digitales repetidos, enemas evacuantes o irrigaciones recto-colónicas frecuentes y dietas especiales
       • Recomendable
         • Procedimientos derivativos como colostomías. Previo se realiza descompresión rectal con sonda nelaton lubricada o con termómetros o enemas y administrarle antibióticos via parenteral. Si presenta perforación se hace colostomía o ileostomía, dejando marcas con suturas inabsorbibles, para corrección de datos clínicos y radiológicos

Images and files in the map