Síndrome Gemelo-Gemelar

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Síndrome Gemelo-Gemelar
  1. También conocido como sindrome transfusinal feto-fetal y se caracteriza porque la placenta única en los embarazos gemelares monocoriónicos presenta anastomosis de los vasos sanguíneos gemelares hasta en el 85% de los casos, originando un flujo unidireccional a través de las unidades primarias de anastomosis.
    1. FISIOPATOLOGIA
      1. En su mayoría, los embarazos monocoriales presentan anastomosis placentarias interfetales, pero solo el 15% tienen manifestaciones clínicas del STFF. Estas anastomosis pueden ser de tipo: arteriovenosas (AV), venoarteriales, arterioarteriales y venovenosas.
        1. Las anastomosis AV y venoarteriales consisten en vasos auxiliares que se ubican en la superficie de la placa coriónica y descienden sobre una misma red capilar de un cotiledón anastomosándose
          1. El STFF el resultado de una asimetría en la reducción progresiva del número inicial de anastomosis AV, formadas durante la unificación de los vasos fetales y placentarios que conlleva a desbalance del flujo neto sanguíneo ocasionando en uno de los gemelos un estado de hipervolemia (gemelo receptor) y de hipovolemia (gemelo donante)
            1. El desarrollo del STFF desencadena una serie de respuestas fisiológicas como la activación del SRAA, cambios en las concentraciones de vasopresina, alteraciones hematológicas, entre otros.
      2. CLINICA
        1. Dependera si el feto es el donante o el receptor de la volemia
          1. DONANTE
            1. Se desarrollará oligoamnios, anemia, ausencia de visualización vesical por falta de líquido amniótico, restricción de crecimiento como consecuencia del menor aporte de sangre y fenómeno de "stuck twin" por plegamiento de la membrana amniótica sobre el feto derivado del oligoamnios
            2. RECEPTOR
              1. se observará pletórico, poliúrico, con polihidramnios, cardiomegalia, fenómenos trombóticos, falla cardiaca congestiva y alteraciones circulatorias derivadas del exceso de volumen recibido por el territorio placentario fetal
          2. DIAGNOSTICO
            1. El diagnostico se hace cuando la evaluación de la ecografía muestra gemelos con una sola placenta, gemelos del mismo sexo en sacos amnióticos separados, y polihidramnios en el saco del receptor y oligohidramnios en el saco del donante. El volumen del líquido amniótico se mide con ultrasonido
            2. CLASIFICACION DE QUINTERO
              1. Estadio I: Criterios de STFF con vejiga urinaria en el feto donante en toda la exploración.
                1. Estadio II: No se identifica la vejiga urinaria en el donante
                  1. Estadio III: Alteración Doppler crítica o severa en cualquiera de los 2 gemelos – ausencia o reversión del flujo en la diástole de la arteria umbilical (en general donante) – ausencia o reversión del flujo durante la contracción arterial en el ductus venoso, y/o la presencia de pulsaciones en la vena umbilical (en general receptor)
                    1. Estadio IV:Hidrops fetal en cualquiera de los 2 gemelos, con signos evidentes de insuficiencia cardiaca (en general receptor)
                      1. Estadio V: Exitus de uno o ambos fetos.
              2. TRATAMIENTO
                1. el desarrollo de la enfermedad y sus complicaciones pueden ocasionar la muerte subida de los dos gemelos, de uno o alesiones neurológicas. sin embargo se han desarrollado 4 estrategias de tratamiento que aumenta la sobrevida
                  1. 1. Ablación endoscópica láser de las anastomosis vasculares: Tratamiento de elección en STFF severo, con estadios III y IV de Quintero, entre la semana 16 y la 26 de gestación. Tasas de sobrevida entre el 55-69%
                    1. 2. Amnioreducción:Remoción de líquido amniótico previniendo un trabajo de parto pretérmino por polihidramnios del gemelo receptor y ayuda con la hemodinamia fetal al disminuir la alta presión de la superficie placentaria.Indicado en gestaciones que alcanzan las 26 semanas
                      1. 3. Septostomía amnióticA: Es la creación de un orificio en la membrana intergemelar, para regular su volumen y presión y mejorar la dinámica del líquido amniótico, indicado en gestaciones de semana 26 o más, para postergar el fin del embarazo, cuando la ablación laser está contraindicada y es necesaria una rápida conducta.
                        1. 4. Feticidio selectivo: Terminar de manera deliberada con la vida de uno de los dos gemelos.Se indica cuando se evidencia una anormalidad que amenaza la vida en alguno de los dos fetos o luego de una ablación laser fallida. Importantes implicaciones ético-legales
                2. EPIDEMIOLOGÍA
                  1. Incidencia de 1 por cada 40 a 60 embarazos gemelares
                    1. se evidencia en su mayoría en el segundo trimestre de embarazo
                      1. Colombia se estiman prevalencias anuales entre 1 y 2% de los nacidos vivos
                        1. con presencia de complicaciones generales en alrededor del 16% de los casos
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