MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVIS

1. Fisiopatología

   • Caracterizado por la presencia de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina o de proteínas involucradas en la región postsináptica de la placa motora.
     • Los potenciales de placa son insuficientes para generar potenciales de acción en las fibras musculares,
       • Falla en la trasmisión neuromuscular
   • Se desconoce el origen preciso de la respuesta autoinmune en la miastenia gravis
     • Anormalidades en el timo (hiperplasia y neoplasia)
     • Predisposición genética.
     • Pero se la asocia a:
   • La pérdida de los acetilcolinaR funcionales da como resultado la disminución de la amplitud de la placa terminal.
   • Los hallazgos más consistentes son la asociación de HLA-DR3 y alelos B88.
   • También se ha encontrado una asociación entre DR14-DQ5 y pacientes con autoanticuerpos anti-MuSK.

2. CONCEPTO

   • La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune neuromuscular que afecta la placa motora caracterizada por debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos.

3. Su latín significa: debilidad muscular grave

4. La unión neuromuscular

   • Componentes
     • El nervio presináptico, donde se sintetiza la acetilcolina, almacena y libera
     • El espacio sináptico
     • La membrana muscular postsináptica, que contiene los acetilcolina-R y la enzima acetilcolinesterasa.

5. Se han descrito múltiples hipótesis que tratan de explicar el mecanismo por el que se desarrolla

   • La hipótesis autoinmune se fundamenta
     • A partir de la producción de anticuerpos (Ac)
       • Contra receptores de Acetilcolina (AchR) en ciertos tipos de pacientes
   • Una segunda hipótesis está relacionada con una elevada activación de marcadores de inflamación observados en pacientes con MG
     • Lo que demuestra un sustento más, sobre la hipótesis de una respuesta crónica y sistémica que incluye diferentes subtipos de células T CD4+

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