ANEMIAS

ANEMIAS

1. CAUSAS DE HEMÓLISE

   • COOMBS DIRETO POSITIVO: Autoimune.
   • COOMBS DIRETO NEGATIVO:
     • HEREDITÁRIAS
       • MEMBRANA: Esferocitose.
       • DEFEITOS ENZIMÁTICOS: Diminuição de G6PD.
       • HEMOGLOBINOPATIAS: Falciforme, talassemia.
     • ADQUIRIDAS
       • HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA (membrana).
         • ANEMIAS MICROANGIOPÁTICAS: SHU / PTT.

2. ANEMIA FALCIFORME

   • Principal causa de anemia hemolítica. É HEREDITÁRIA - mutação no gene da Hb A, originando a Hb S (anemia falciforme Hb SS).
     • Alteração do cromossomo 11 (cadeia beta): SS - anemia falciforme, S - traço falsêmico.
       • Hb S: capacidade de polimerizar em cenário com pouco O2 e muda seu formato (foice). Quando oxigena volta ao normal, mas após 15 dias ela não volta ao normal (passa devagar pelo baço e é destruída).
         • Forma de foice - expressa moléculas de adesão, torna o fluxo turbilhonar --- lesão endotelial --- hipercoagulobilidade.
           • PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS: CRISES DE HEMÓLISE E VASO-OCLUSÃO.

3. CLÍNICA

   • Só depois dos 6 meses de idade: Até 6 meses predomina a Hb Fetal, > 6 meses predomina a Hb S.
   • CRISES VASO-OCLUSIVAS:
     • SÍNDROME MÃO PÉ:
       • Primeira manifestação da falciforme.
       • IDADE: 2 - 3 anos (osso poroso).
       • LOCAL: Extremidades.
       • CLÍNICA: Dor com dactilite (dedos de salsicha), edema, calor, rubor.
         • * Úlceras perimaleolares - lesão vascular.
       • RX: normal.
     • CRISE ÓSSEA:
       • Crise álgica / osteoarticular.
       • IDADE: > 3 anos (osso mais calcificado).
       • LOCAL: Ossos longos (tem mais medula).
       • CLÍNICA: Dor sem dactilite (osso calcificado não extravasa calcificação).
         • *Infarto ósseo.
       • RX: normal.

4. SEQUESTRO ESPLÊNICO

   • ESPLENOMEGALIA: Dificuldade de sair a hemácia depois de polimerizada --- congestão esplênica.
     • ANEMIA: Hemólise das hemácias no baço.
       • 5 ANOS: Vai havendo isquemia, necrose e fibrose. Até os 5 anos não tem mais baço.
         • AUTO ESPLENECTOMIA: Aumenta infecção (S. pneumoniae ou H. influenzae).
           • Após o 1° sequestro: Fazer esplenectomia cirúrgica.
             • Anemia falciforme > 5 anos com esplenomegalia: Mantém produção de Hb Fetal.

5. SÍNDROME TORÁCICA AGUDA (STA)

   • EMERGÊNCIA.
   • CLÍNICA
     • Infiltrado pulmonar novo + febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipóxia. Evolui para SDRA em 36-48hs.
   • CAUSAS
     • Infecção, embolia gordurosa, hiper-hidratação, hipoxemia.
   • TRATAMENTO
     • INTERNAR
     • Hidratação (não exagerar).
     • ATB empírico.
     • OXIGENOTERAPIA se SatO2 < 92%.
     • Controlar a dor.
     • Manter Hb S < 30%.
     • Fisioterapia respiratória.
     • PREVENÇÃO
       • Vacina antipneumocócica e anti-influenza.
         • Manter Hb S < 30%.

6. AVE

   • ISQUÊMICO: Crianças.
   • HEMORRÁGICO: Adulto (vaso mais sensível - MOYAMOYA).

7. PRIAPRISMO

   • URGÊNCIA MÉDICA (ereção involuntária > 4hs).
   • Analgésia vigorosa, hidratação, punção de corpo venoso.
   • CRISE APLÁSTICA
     • DIMINUIÇÃO DA ERITROPOIESE.
     • 70% por PARVOVÍRUS B19.
       • Anemia aguda, febre, sintomas IVAS, gastrointestinais. RETICULÓCITOS < 1%.