Glomerulopatias secundarias

Glomerulopatias secundarias

1. Son enfermedades de afección glomerular con daño a nivel sistémico o por consecuencia de un acontecimiento identificable (infecciones, toxicidad a fármacos o neoplasia).

   • Glomerulopatias relacionadas con enfermedades inmunitarias
     • Lupus Eritematoso Sistémico, Síndrome de GOODPASTURE, Síndrome de Wegener, Púrpura de Henoch-Schonlein y Vasculitis Sistémica Necrosante.
       • Enfermedades sistémicas relacionadas con paraproteínas y neoplasias
         • Crioglobulinemias, Amiloidosis, Neoplasias: Mieloma
           • Glomerulopatias relacionadas con infecciones
             • Glomerulopatias relacionadas con enfermedades metabólicas, bioquímicas y hereditarias: Glomerulopatía diabética
               • Mecanismos de inflamación glomerular
                 • Respuesta inmunitaria humoral y celular
                   • Los anticuerpos se unen a los componentes estructurales de la membrana basal
                     • Numerosos antígenos exógenos y encógenos forman complejos inmunitarios circulantes
                       • Escapan del sistema retículo endotelial para depositarse en el glomérulo
                         • Lesión glomerular
                           • Aumento de lesión glomerular existente
                           • Mediadores inflamatorios
                           • Leucocitos, citocinas, enzimas proteolíticas y factores procoagulantes

2. Vasculitis y riñón

   • Síndrome de Wegener
     • Vasculitis necrotizante, granulomatosa
       • Más frecuente en varones
         • Edad Media inicio 40 años
           • Afectación de tracto respiratorio superior: Otitis, Mastoiditis, Sinusitis, la afectación pulmonar, nódulos
             • La Granulomatosis de Wegener afecta:
               • Vasos sanguíneos en nariz, senos paranasales, oídos, pulmones y riñones
                 • Manifestación renal mas frecuente: Hematuria y proteinuria
                   • Casos graves Glomerulonefritis extracapilar con SEMILUNAS, hipertensión en 20% de los pacientes
                     • Microscopio: Glomerulonefritis extracapilar: fibrosis en riñón y en Glomerulonefritis rapidamente progresiva: fibrosis en forma de semiluna.
                       • Los ANCA (Anticuerpos Anti neutrófilo) son específicos y sensibles 95%

3. Glomerulonefritis y enfermedades inmunitarias

   • Lupus Eritematoso sistémico
     • Complejos histona-ADN se unen a membrana basal glomerular, anticuerpos Anti-DNA
       • Prevalencia hasta del 90% (Hematuria, Eritrocituria), Proteinuria moderada a grave a Glomerulonefritis asintomática
         • Manifestaciones clínicas
           • Exantema en alas de mariposa, derrame pleural como resultado de una tuberculosis, problemas del corazón, nefritis por Lupus, artritis y Fenómeno de Raynaud
             • Tipos de lesiones de Lupus eritematoso sistémico
               • Lesiones inflamatorias
                 • Proliferación endocapilar, infiltrado leucocitario, depósitos en asa de alambre, semilunas epiteliales e inflamación del intersticio
               • Lesiones irreversibles
                 • Glomeruloesclerosis, semilunas fibrosas, atrofia tubular y fibrosis intersticial
                   • Biopsia
                     • Glómerulo normal sin lesión clase I, glomerulonefritis mesangial II, proliferativa focal y segmentaría III, proliferativa difusa IV, membranosa V: engrosamiento de la membrana y depósito de complejos inmunes y esclerosis glomerular
                       • Tratamiento
                         • Prednisona (1-1.5 mg/k/día)
                           • Los corticoides ejercen efectos anti inflamatorios e inmunosupresores por acción de macrófagos y linfocitos.
                             • Actúan sobre las células glomerulares intrínsecas. Inhiben producción de citocinas de las enzimas COX2.
                               • Aumento en la actividad de enzimas antioxidantes y producción de glucosaminoglicanos.
                         • Inmunosupresores
                           • Ciclofosfamida (2-3 mg/k/día) Ciclosporina
                         • Mofetilmicofenilato
                           • Adultos 1g cada 12 horas (sin exceder 2 g/día)
                             • Niños 600 mg/m2/SC dos veces al día

4. Síndrome de GOODPASTURE o Síndrome Renopulmonar

   • Coexistencia de hemorragia pulmonar, Glomerulonefritis rapidamente progresiva y Anticuerpos con tropismo por la membrana basal glomerular (Anticuerpo antiMBG)
     • Biopsia: Depósitos de IgG y C3
       • Mas frecuente en varones entre 20 y 40 años
         • 85% de los pacientes presentan HLA-DR2
           • Se asocia a consumo de tabaco y cocaína, procesos gripales, inhalación de hidrocarburos y solventes orgánicos.
             • La afectación pulmonar 70% precede a la renal
               • Disnea progresiva, infiltrados alveolares, hipoxemia, hemoptisis
                 • La afectación renal es glomerular y es variable desde formas leves hasta glomerulonefritis extracapilar

5. Artritis reumatoide

   • Es la causa más frecuente de Amiloidosis secundaria
     • Proteinuria en rango no nefrótico
       • Ac antimembrana basal glomerular. En el 90% de los casos dirigidos a la colágena IV de la membrana
         • Cuadro clínico
           • Artritis reumática (etapa tardía), deformidad en ojal del pulgar, desviación cubital de las articulaciones metacarpofalángicas y deformidad en cuello de cisne de los dedos.
             • Diagnóstico en biopsia
               • Proliferación extracapilar difusa con semilunas, inmunoflmoresceína y depósitos de inmunoglobulinas IgG y C3 a lo largo de la MBG

6. Púrpura de Henoch Schonlein

   • Púrpura anafilactoide, vasculitis generalizada
     • Disminución en el recuento de plaquetas, púrpura en miembros inferiores y glúteos
       • No desaparece a la presión, dolor abdominal, nausea, vómito, sangrado, artralgias, Glomerulonefritis rapidamente progresiva gruesos depósitos en mesangio y membrana basal glomerular depósitos de IgA.

7. Enfermedades sistémicas relacionadas con paraproteínas y neoplasias

   • Crioglobulinas
     • Son proteínas que circulan en la sangre; son inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM o a veces cadenas ligeras de Ig) que se agregan o precipitan a temperaturas bajas y se redisuelven a temperaturas altas.
       • Crioglobulinemias
         • Síndrome inflamatorio sistémico que afecta a vasos de pequeño a mediano calibre en forma de vasculitis por depósito de complejos inmunes que contienen crioglobulinas
           • Pueden ocasionar:
             • Síndrome pulmón riñón, deterioro súbito de la función renal y pulmonar, hemorragia alveolar
             • La lesión glomerular es secundaria a precipitación de crioglobulinas policlonales a los capilares glomerulares
               • Manifestaciones cutáneas
                 • Hemorragias en astilla
             • A nivel renal lesiones trompeticas, síndrome nefrótico e insuficiencia renal aguda, proliferación endocapilar difusa con depósitos subendoteliales e influoresceína depósitos mesangiales e intraluminales
   • Mieloma múltiple
     • Gamapatia monoclonal, produce expansión clónale de células B, producen cantidades anormales de inmunoglobulinas.
       • Síndrome nefrótico, daño tubulointersticial con depósito de cadenas ligeras en túmulos, glomérulo y vasos e insuficiencia renal aguda
         • Tratamiento
           • Esteroides y citotóxicos
   • Neoplasias asociadas a nefropatia
     • Carcinoma de pulmón, estómago, mama, colon, ovario, prostata y Linfoma de Hodking
       • Hallazgo en biopsia
         • Es Glomerulonefritis membranosa con depósitos de IgG
   • Glomerulopatias e infecciones
     • Estreptococo B hemolítico beta, Endocarditis infecciosa, Sépsis, Salmonela, Diplococos, Parasitarias, Paludismo, Toxoplasmosis
       • Virales: Varicela, Epstein Barr, VIH
         • Nefropatia por VIH
           • Afección directa del virus al tejido renal
             • Clinicamente
               • Síndrome nefrótico y nefrítico afectado glomérulo y túmulo intersticial
                 • Biopsia renal
                   • Esclerosis focal, segmentaria y atrofia glomerular e infiltrado inflamatorio
                     • Laboratorio
                       • Proteinuria en rangos nefróticos, elevación de urea y creatinina y sedimentos cilindros hemáticos
                         • Tratamiento
                           • Inhibidores de la Transcriptasa reversa (Zidovudina, Didanosina, Estavudina, etc), IECAS, ARA II, Captopril, Losartan, Prednisona
           • Nefropatia focal y segmentaria por VIH
             • En los segmentos renales hay pérdida de la estructura capilar y esclerosis renal y los podocitos que recubren estos segmentos presentan hipertrofia e hiperplasia

8. Alumno: Alejandro Montero Domínguez. Materia: Nefrología. Grado y grupo: 5.A. Docente: Gabriela Lomas López.

   • Bibliografía
     • 1. . Arangoncillo, Saúco, Inés. (2018). Manual CTO de Medicina y Cirugía. Nefrología. Madrid: Grupo CTO.
       • 2. Mayo Clinic. (2018). Lupus. 21/Febrero/2018, de Mayo Clinic Sitio web: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/lupus/symptoms-causes/syc-20365789
         • 3. Lee, Joyce. (2020). Síndrome de Goodpasture. Abril 2020, de Manual MSD Sitio web: https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/trastornos-pulmonares/hemorragia-alveolar-difusa-y-s%C3%ADndrome-pulmonar-renal/s%C3%ADndrome-de-goodpasture

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