Tronco arterioso

Tronco arterioso

1. Definición

   • Malformación congénita, en la cual una sola arteria emerge del corazón acabalgando sobre el septum interventricular y dando origen a las arterias coronarias,arterias pulmonares y aorta ascendente

2. Clasificación anatómica

   • I. Existe un tronco pulmonar común desde la parte izquierda de la arteria troncal
   • II. Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares.
   • III. Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares.
   • IV. Ramas pulmonares desde la aorta descendente (forma extrema de Fallot con atresia pulmonar
   • Clasificación de Collett and Edwards
   • Clasificación de Van Praagh
   • A1. Igual que el CE tipo 1, en el que está presente una arteria pulmonar principal que surge del lado izquierdo de la raíz del tronco
   • A2. Tipo I y II de CE, debido a que no difieren embriológicamente y el abordaje quirúrgico es el mismo. Consta de arterias pulmonares de rama derecha e izquierda con orígenes separados de la raíz del trondo (indeoendientemente de la distancia que separa las dos arterias pulmonares)
   • A3. Atresia pulmonar unilateral con irrigación colateral al pulmón afectado.
   • A4. Tronco de asocia con un arco aórtico interrumpido

3. Fisiopatologia

   • 1. Desaturación que se traduce en cianosis variable, como consecuencia de la mezcla de sangre saturada y desatorada que se produce de manera obligada a nivel ventricular y de la arteria truncal.
   • 2. Shunt izquierda a derecha de carácter no restrictivo a nivel de la arteria troncal, La posición del shunt arriba de la válvula troncal condiciona una sobrecarga pulmonar tanto en sístole como en diástole, lo que puede explicar la temprana aparición de enfermedad vascular en estos pacientes.

4. Manifestaciones clínicas

   • Presentación prenatal
     • Diagnóstico erróneo con tetralogía de Fallot y atresia pulmonar.
     • 24 nacidos vivos, 17 abortos electivos y 2 abortos espontáneos.
   • Presentación posnatal
     • Presentan cianosis, dificultad respiratoria por la congestión pulmonar e insuficiencia cardíaca.
       • Cianosis: Primeros días de vida, suele ser el único signo inicial. Puede que no se perciba mediante el examen físico, se detecta por oximetría en la hospitalización del parto.
       • Congestión pulmonar e insuficiencia cardíaca: en días o semanas y a que disminuye la resistencia arterial pulmonar, ya que todo el flujo no restringido causa la congestión. Se presenta con hiporexia, letargo, signo de dificultad respiratoria, taquicardia, precordio hiperdinámico y hepatomegalia.
       • Hallazgos cardiovasculares: Soplo sistólico de eyección. En pacientes con insuficiencia de la válvula del tronco se puede escuchar un soplo diastólico de tono alto a lo largo del borde esternal izquierdo.
   • Hallazgos no cardiacos
     • Varios casos se han relacionado con Síndrome de DiGeorge. Hipocalemia por hiperplasia paratiroidea, timo hipoplásico y anomalías palatinas.
   • Hallazgos del electrocardiograma.
     • Puede ser normal en recién nacidos. Se puede evidenciar hipertrofia ventricular unilateral o bilateral. En pacientes con insuficiencia cardíaca y congestión pulmonar se puede aumentar el QRS y la onda P.

5. Epidemiología

   • Incidencia de 6 a 10 por 100.000 nacidos vivos.
   • 0,7% de todas las lesiones cardiacas congénitas se debe a TA, representa el 4 de todos los casos críticos de cardiopatía congénita

6. Embriología

   • Desarrollo normal
     • Las grandes arterias se originan en una sola raíz del tronco por un tabique que se forma allí, separándola en arteria pulmonar principal y la aorta descendente al final de la 5ta semana de gestación.
   • Alteración TA
     • La mala inserción y desarrollo completo del tabique troncoconal, generan variaciones anomalías conotroncales. También se altera el desarrollo de válvulas aórtica y pulmonar, lo que causa una válvula troncal única asociada a TA

7. Diagnóstico

   • RX de tórax: Forma inespecífica de cardiomegalia y plétora pulmonar.
   • Electrocardiograma: inespecífico, ritmo sinusal con hipertrofia biventricular
   • Ecocardiograma 2D-Doppler: especifica el tipo de TA, origen de ramas pulmonares, características de la válvula troncal, defecto interventricular, aorta ascendente y arco aórtico.
   • Cateterismo cardiaco: para confirmar datos anatómicos y evaluar el estado de la vascularización pulmonar.

8. Tratamiento

   • Manejo médico inicial
     • Se basa en estabilizar la función cardiopulmonar antes de la intervención quirúrgica
       • Diuréticos: Disminuir síntomas de sobrecarga. De asa (Furosemida) y tiazídicos.
       • Agentes inotrópicos: Dopamina y dobutamina para mejorar la contractibilidad del miocardio.
       • Captopril, enalapril: Bloquear angiotensina para reducir la poscarga
       • Ventilación con presión positiva no invasiva en pacientes con dificultad respiratoria o intubación según el caso.
       • En caso de acidosis metabólica corregir la anemia y la hipoglicemia, ya que contribuyen a la instauración y progreso de la insuficiencia cardiaca.
   • Reparación quirúrgica
     • Ha mejorado la supervivencia, un año posterior a la reparación > 80%
     • Seguimiento
       • Ecocardiografías seriadas: para evaluar la conexión quirúrgica entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares, el tamaño y la función de los ventrículos.
       • Cribado de neurodesarrollo: por riesgo en deterioro y evaluar necesidad de intervención
         • Profilaxis para endocarditis si se justifica.
           • Pacientes que han sido sometidos a reparación quirúrgica de TA con material protésico en los primeros seis meses después del procedimiento
           • Pacientes que se han sometido a reparación quirúrgica de TA y tienen defectos residuales en el sitio o cerca al sitio del material protésico.
           • Pacientes con antecedente de endocarditis
           • Pacientes cianóticos
     • TA es indicación absoluta de tratamiento quirúrgico

9. Reintervención

   • Reemplazo de los conductos del ventrículo derecho a la arteria pulmonar colocados en la infancia,, por uno de mayor tamaño.
     • Estenosis puede desarrollarse con el tiempo por calcificación y el crecimiento del paciente.
       • Reparación o reemplazo de válvula troncal por empeoramiento de la regurgitación

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