Síndrome de HELLP

Síndrome de HELLP

1. Definição

   • é considerada uma variante da pré-eclampsia grave caracterizada por Hemólise, Elevação das enzimas hepáticas e Plaquetopenia

2. Epidemiologia

   • A Síndrome HELLP constitui patologia, no ciclo grávido puerperal, de alta morbimortalidade; uma condição rara, que traz risco de vida, e que ocorre entre 0,2% a 0,6% das gestações; algumas gestantes desenvolvem apenas uma ou duas das características da Síndrome. Embora qualquer gestante possa desenvolver a Síndrome HELLP, algumas apresentam maior risco incluindo aquelas que: são brancas; têm mais de 25 anos de idade; já deram a luz anteriormente (multíparas); têm problemas de variação na pressão sangüínea (hipertensão arterial sistêmica), apresentam quadro de préeclampsia ou eclampsia. A maioria das ocorrências da Síndrome HELLP é no terceiro trimestre, embora esta condição às vezes se desenvolva no segundo trimestre ou na semana seguinte ao parto.

3. Quadro clínico

   • Os principais sintomas seriam: cefaleia intensa, alterações na visão, pressão arterial alta (hipertensão), mal estar geral, tontura, náuseas e vômitos, dor epigástrica, sede intensa, quando surge estes sintomas deve-se procurar uma consulta imediata com o ginecologista obstetra. A síndrome HELLP pode se manifestar de diversas formas, sobretudo no 3º trimestre da gestação, entretanto, pode ocorrer raramente no 2º trimestre. A apresentação clinica mais frequente da síndrome HELLP ocorre com medidas da pressão arterial acima de 140 x 90 mmHg em 82 a 88% dos casos, acompanhada de proteinúria em 86 a 100% das vezes.

4. Fatores de risco

   • História prévia (Pré-eclâmpsia); História prévia (eclâmpsia); Antecedentes de HELLP, História familiar (mãe e irmãs); Idade materna >25 anos; Etnia branca

5. Métodos diagnósticos

   • 1. Hemólise: é a mais comum característica, e se demonstra através da anemia hemolítica microangiopática, caracterizada pela alteração da morfologia dos eritrócitos, sendo que eles se fragmentam causando dano endotelial e depósito de fibrina. Por isso, no esfregaço do sangue periférico são encontrados esquizócitos (eritrócitos fragmentados). Além disso, ocorre elevação da desidrogenase lática (LDH) maior que 600 UI/L.
   • 2. Elevação das enzimas hepáticas: aspartato transaminase maior que 70 UI/L. Entretanto, não existe um consenso quanto a esse valor, sendo recomendado seguir a referência do laboratório combinado à outras alterações.
   • 3. Trombocitopenia: é a diminuição do número de plaquetas, estando abaixo de 100.000 mm³.
   • Também existe a classificação de Mississipi, utilizada para avaliar a gravidade das gestantes com Síndrome HELLP. Assim, as pacientes formam separadas de acordo com o nível plaquetário: -Classe 1: plaquetas menos que 50.000 por mm³; -Classe 2: plaquetas entre 50.000 a 100.000 por mm³; -Classe 3: plaquetas maiores que 150.000 por mm³.
   • Classificação de Tennessee: HELLP Completa: Quando cursar com: Plaquetopenia (< 100.000 plaquetas/mL) + Hemólise (LDH > 600 UI/L e/ou Bilirrubinas > 1,2mg/dL e/ou presença de esquizócitos) + Disfunção hepática (TGO > 70 UI/L). - HELLP Parcial: Será dita Síndrome HELLP Parcial quando apresentar apenas dois dos critérios acima expostos, associado à pré-eclâmpsia grave.

6. Diagnósticos diferenciais

7. Conduta terapêutica

   • Transfusão de concentrados de plaquetas e hemácias
     • Uso de Fluidos/HEMOCOMPONENTE: - Deveremos considerar o uso nas seguintes condições: - Plaquetopenia + sangramento ativo. - Profilaticamente (prevenção do sangramento excessivo durante o parto) -> Se Plaquetas < 20.000. - Se cesárea eletiva: transfusão para obter alvo de Contagem de Plaquetas > a 40.000 a 50.000 células. - 0,5 ou 1 unidade de plaquetas por 10kg(Cada unidade de Plaquetas transfundida produz aumento de 5.000 na contagem de plaquetas)
       • testes pré transfusionais:  Conferir os dados contidos na etiqueta de identificação da amostra colhida pela equipe de enfermagem com os dados contidos no formulário de solicitação de hemocomponentes;  Separar a amostra, realizar classificação sanguínea direta e reversa do paciente;  Iniciar os testes após completa identificação dos tubos a serem utilizados;  Na realização de testes de mais de um paciente organizar antecipadamente a bancada de trabalho e identificar os tubos de forma a não pr proporcionar trocas e/ou erros nos resultados obtidos;  Após conclusão dos testes, a requisição de prova cruzada deve ser preenchida e a bolsa do hemocomponente deve ser identificada com o cartão de transfusão, e ambos deverão conter todos os dados do paciente;  As amostras têm validade de 72 horas (para serem usadas novamente) e devem ser acondicionadas em geladeira própria na temperatura de 02 a 08°C
         • CONCENTRADO DE PLAQUETAS (CP): indicações plaquetopenia devido à falência medular;  Transfundir sempre que houver contagem de plaquetas inferior a 10.000/l, se a contagem for inferior a 20.000/l com fatores associados como febre, hemorragias, alterações de hemostasia, queda rápida da contagem de plaquetas, quimioterapia.  Procedimentos cirúrgicos são aconselhados somente com contagens de plaquetas superiores a 50.000/l;  Sempre que possível, plaquetas devem ser ABO e RhD compatíveis entre doador e receptor. A transfusão de plaquetas ABO incompatíveis pode ser feita, desde que seja administrado antialérgico previamente à transfusão e quando em crianças estas devem ser maiores de 2 anos;  Coagulação intravascular disseminada (CIVD);  Sangramento em pacientes com defeito qualitativo plaquetário;  Para transfusões profiláticas (com contagem de plaquetas superior a 25.000/l): Adultos com mais de 55kg de peso: dose mínima de 8-10U de CP unitários ou 1 CPafér
   • 3 condutas podem ser consideradas:
     • interrupção imediata da gestação, auxiliada por cuidados intensivos; está indicada nas seguintes situações: Presença de eclampsia associada; Evidência de sofrimento fetal agudo; Evidência de coagulopatia materna; HELLP Classe I; e em outras complicações associadas à pré eclâmpsia como hipertensão refratária, insuficiência renal, iminência de eclampsia e em gestação acima de 34 semanas. O tempo correto para a interrupção de um concepto viável depende de uma série de fatores da mãe, do feto e do tipo e condições de assistência obstétrica, clínica e neonatal oferecida. A interrupção da gestação na Síndrome HELLP não é uma indicação absoluta de cesariana embora na maioria dos casos (64 a 87 %) esta seja a via de escolha para a interrupção da gestação. Na presença de hematoma hepático impõe-se a realização do parto por via alta devido ao risco de ruptura e hemorragia intraperitoneal.
       • Nas gestações com prematuridade extrema (idade gestacional abaixo de 24 semanas) a indução do parto é a via de escolha desde que o quadro materno permita. Qualquer conduta que não a intervenção imediata deve ser orientada de acordo com a viabilidade fetal e idade gestacional.
     • conduta semi-intervencionista que tem como objetivo tomar medidas que possam ter um impacto na sobrevida e diminuição da morbidade neonatal visto que 80% dos casos ocorrem em gestações pré-termo; esta conduta se baseia no uso de corticóides administrados a mãe com o objetivo de acelerar a maturidade pulmonar fetal, reduzir a incidência de hemorragia intraventricular neonatal e de melhorar a adaptação hemodinâmica do recém-nato pré-termo; a administração profilática de corticóides está indicada entre 24 e 34 semanas de gestação; esta conduta baseia-se nos estudos correlacionados a administração de corticóides em altas doses e melhora do quadro da paciente.
       • A administração de betametasona intramuscular 12 mg em duas doses a cada 24 horas tem sido o esquema mais utilizado para maturação pulmonar fetal.
     • A terceira conduta considerada conservadora na Síndrome HELLP é controversa e restrita a um grupo muito selecionado de pacientes com gestação pré-termo, mantidas sob condições de monitorização materno-fetal ideais e em centros terciários. Dados preliminares de um estudo multicêntrico europeu mostraram uma incidência significativamente maior de complicações maternas graves (edema pulmonar, insuficiência renal e alterações hemorrágicas) em pacientes submetidas a conduta expectante em comparação com o tratamento semi-conservador e /ou imediato

8. Alterações laboratoriais

   • As alterações laboratoriais que acompanham a síndrome HELLP são: aspatato transaminase (AST) superior a 70 U/L, desidrogenase lática (LDH) acima de 600 U/L e plaquetas abaixo de 100.000 µ/L. 3 O encontro de esquizócitos à hematoscopia é um indicador de início da síndrome.

9. Prognóstico/complicações

   • A síndrome HELLP associa-se a um desfecho materno-fetal desfavorável. A taxa de mortalidade materna pode alcançar 24%. Associa-se, também, ao maior risco materno de coagulação intravascular disseminada, descolamento prematuro de placenta, insuficiência renal aguda, ruptura de cápsula hepática associada a hematoma subcapsular. Outras complicações são a síndrome da angústia respiratória do adulto, sepse e o acidente vascular encefálico. A mortalidade perinatal varia de 8 a 37%, intimamente relacionada às complicações maternas. A maioria das mortes perinatais são relacionadas à má nutrição, à asfixia, ao parto pré-termo extremo e ao descolamento prematuro de placenta.

10. Fisiopatologia

    • A fisiopatologia da síndrome HELLP ainda não está completamente esclarecida. Sabe-se que há lesão microangiopática dos vasos e adesão plaquetária ao endotélio danificado, com consequente aumento da destruição e plaquetopenia. A ruptura da membrana plaquetária e a liberação de ácido araquidônico e de outros mediadores vasoativos produzem vasoconstrição, vasoespasmo e aceleram a agregação plaquetária. A ativação plaquetária e a alteração da ativação do plasminogênio parecem estar envolvidas na patogênese da síndrome HELLP. A ativação de células endoteliais, com a liberação do fator de Von Willebrand, leva à trombocitopenia de consumo e à microangiopatia trombótica. A enzima responsável pela clivagem do fator de Von Willebrand, ADAMTS 13, apresenta um nível baixo nas mulheres com síndrome HELLP, comparativamente às grávidas saudáveis.
      • Uma complexa cadeia de eventos se inicia no fígado em decorrência da deposição de fibrina no interior dos sinusóides, o que leva a obstrução associada à diminuição do fluxo hepático. Em decorrência dessa isquemia, pode haver danos reversíveis e/ou irreversíveis ao fígado como infarto hepático, necrose de hepatócitos, hematomas subcapsulares e hemorragias intraparenquimatosas, que, por sua vez, podem resultar em ruptura hepática.

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