31065002
Description
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Created by Karla ......
almost 3 years ago
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Tumores de nariz y
senos paranasales
- TUMORES MALIGNOS NASALES
Y DE SENOS PARANASALES.
- La causa de los tumores de senos paranasales es desconocida, aunque existen
algunos factores epidemiológicos relacionados con una mayor incidencia de los
mismos: 1. Exposición ocupacional a inhalar algunos polvos de metal (níquel),
curtidos, pilas alcalinas, cromo, aluminio, polvo de madera y de cuero (estos dos
últimos más asociados con adenocarcinoma que con carcinoma epidermoide).
Polución ambiental 2. Tabaco 3. Exposición viral: el virus del papiloma humano
(subtipos 6, 11, 16 y 18 se han detectado tanto en carcinomas escamosos como
en no queratinizantes (tumores de células cilindricas), así como en papiloma
invertido de senos paranasales 4. Sinusitis crónica
- Los signos y síntomas precoces de los tumores nasosinusales son sutiles e
inespecíficos, en muchas ocasiones son completamente asintomáticos, o
asemejan patología benigna como sinusitis crónica, alergia o poliposis
nasosinusal. Los síntomas más habituales son la obstrucción nasal, la presión o
dolor a nivel de senos paranasales, la rinorrea, la epistaxis, y la anosmia.
- La combinación de la Tomografía
Computarizada (TC) y la Resonancia Magnética
(RM) son las armas fundamentales, dentro de
las pruebas de imagen, para establecer la
sospecha de malignidad
- El signo principal que nos hace sospechar la
existencia de un tumor maligno es la erosión ósea, con las
siguientes peculiaridades: Puede estar ausente en los
tumores de pequeño tamaño, en estadios iniciales. En estos
casos puede ser imposible diferenciar el tumor de un proceso
inflamatorio ; El carcinoma epidermoide suele producir
erosión ósea agresiva ; El carcinoma metastásico, los
sarcomas y algunos linfomas producen erosión ósea con
menor frecuencia, tienden a remodelar el hueso en vez de
destruirlo de forma agresiva.
- El diagnostico definitivo de
malignidad en los tumores
nasosinusales es la obtención de
tejido para estudio histológico. No
sólo confirma el diagnóstico, sino
que establece cuál es el tipo de
tumor, estableciendo así la elección
de la mejor opción terapéutica
- En muchos casos es necesario completar el estudio histológico con
estudio de inmunohistoquímica, sobre todo en el caso de linfomas
y carcinomas nasosinusales indiferenciados. En el caso de la fosa
nasal, la mayoría de los tumores son accesibles por vía endonasal.
En los tumores de seno maxilar puede obtenerse por vía
endoscópica o por abordaje externo (Caldwel-Luc). Los del seno
etmoidal pueden abordarse también por vía endoscópica o por
etmoidectomía externa (incisión de Lynch). La mayoría de los
tumores de seno esfenoidal son accesibles por vía endoscópica.
Los de seno frontal pueden abordarse por trepanación.
- Tratamiento quirúrgico - la resección quirúrgica, sola o combinada
con terapia complementaria sigue siendo el pilar fundamental
del tratamiento de los tumores malignos del tracto nasosinusal.
La cirugía está indicada siempre que haya adecuada evidencia de
que el tumor es resecable en su totalidad con una morbilidad
aceptable. El desarrollo de los abordajes craneofaciales ha
ampliado las indicaciones a los tumores que se extienden a la
base de cráneo e incluso a los que tienen extensión intracraneal.
- La cirugía puede estar
contraindicada en caso
de metástasis a
distancia, afectación
intracraneal extensa,
extensión bilateral al
seno cavernoso o
afectación de ambas
órbitas. No obstante,
en casos concretos, la
cirugía puede tener una
intención paliativa
incluso en presencia de
tumores muy extensos.
- Radioterapia - está en estudio el posible uso de radioterapia
preoperatorio, que reduciría el tamaño quirúrgico de la
lesión. Los tipos de radioterapia que se están empleando o
están en estudio son: radioterapia fraccionada o
hiperfraccionada (IMRT) ; radioterapia estereotáxica ;
radioterapia de intensidad modulada Las dos últimas
modalidades mencionadas han permitido la aplicación de
radioterapia de forma más selectiva, con menor afectación
de tejido sano, evitando sobre todo la toxicidad ocular.
- Quimioterapia - Puede utilizarse como inducción, concomitante, de mantenimiento o
paliativa. Debe utilizarse combinada con la radioterapia. La combinación de
quimio-radioterapia parece mejorar el control local de la enfermedad y quizás también
la supervivencia, en comparación con la radioterapia sola. Los mejores resultados están
descritos en pacientes con quimioterapia de inducción, seguida de cirugía y
posteriomente quimiorradioterapia.
- Quimioterapia - Puede utilizarse como inducción, concomitante, de mantenimiento o
paliativa. Debe utilizarse combinada con la radioterapia. La combinación de
quimio-radioterapia parece mejorar el control local de la enfermedad y quizás también
la supervivencia, en comparación con la radioterapia sola. Los mejores resultados están
descritos en pacientes con quimioterapia de inducción, seguida de cirugía y
posteriomente quimiorradioterapia.
- La cirugía puede estar
contraindicada en caso
de metástasis a
distancia, afectación
intracraneal extensa,
extensión bilateral al
seno cavernoso o
afectación de ambas
órbitas. No obstante,
en casos concretos, la
cirugía puede tener una
intención paliativa
incluso en presencia de
tumores muy extensos.
- Tratamiento quirúrgico - la resección quirúrgica, sola o combinada
con terapia complementaria sigue siendo el pilar fundamental
del tratamiento de los tumores malignos del tracto nasosinusal.
La cirugía está indicada siempre que haya adecuada evidencia de
que el tumor es resecable en su totalidad con una morbilidad
aceptable. El desarrollo de los abordajes craneofaciales ha
ampliado las indicaciones a los tumores que se extienden a la
base de cráneo e incluso a los que tienen extensión intracraneal.
- En muchos casos es necesario completar el estudio histológico con
estudio de inmunohistoquímica, sobre todo en el caso de linfomas
y carcinomas nasosinusales indiferenciados. En el caso de la fosa
nasal, la mayoría de los tumores son accesibles por vía endonasal.
En los tumores de seno maxilar puede obtenerse por vía
endoscópica o por abordaje externo (Caldwel-Luc). Los del seno
etmoidal pueden abordarse también por vía endoscópica o por
etmoidectomía externa (incisión de Lynch). La mayoría de los
tumores de seno esfenoidal son accesibles por vía endoscópica.
Los de seno frontal pueden abordarse por trepanación.
- El diagnostico definitivo de
malignidad en los tumores
nasosinusales es la obtención de
tejido para estudio histológico. No
sólo confirma el diagnóstico, sino
que establece cuál es el tipo de
tumor, estableciendo así la elección
de la mejor opción terapéutica
- El signo principal que nos hace sospechar la
existencia de un tumor maligno es la erosión ósea, con las
siguientes peculiaridades: Puede estar ausente en los
tumores de pequeño tamaño, en estadios iniciales. En estos
casos puede ser imposible diferenciar el tumor de un proceso
inflamatorio ; El carcinoma epidermoide suele producir
erosión ósea agresiva ; El carcinoma metastásico, los
sarcomas y algunos linfomas producen erosión ósea con
menor frecuencia, tienden a remodelar el hueso en vez de
destruirlo de forma agresiva.
- Tumores de fosas nasales: tercio anterior: síntomas de
ocupación de fosas ; tercio posterior: obstrucción nasal
unilateral y progresiva, rinorrea serosa, purulenta o
sanguinolenta dolor epistaxis ; complicaciones: sinusitis,
mucocele o anosmia por obstrucción del drenaje de los senos
epífora, por compresión o invasión de puntos lagrimales. otitis
serosa unilateral, por invasión de la coana y/o cavum.
- Tumores de seno maxilar: asintomáticos durante el crecimiento en seno ;
obstrucción nasal unilateral, anosmia, epistaxis y deformidad de la pirámide
nasal ; sinusitis aguda, que no evoluciona bien con tratamiento adecuado ;
clínica derivada de la extensión local del tumor: edema y tumefacción malar,
por extensión anterior al invadir los tejidos blandos de la mejilla ; proptosis ,
diplopia y edema palpebral, ya que por extensión superior invade la órbita ;
ulceras o masas en mucosa oral, alteraciones dentarias, por extensión inferior a
la cavidad oral ; anestesia, parestesias y dolor en territorio maxilar y mandibula
por afectación del V pc en fosa ptrigopalatina, al extenderse hacia posterior -
dolor de tipo neuropático por afectación de troncos nerviosos (2ª y 3ª ramas
trigeminales) en la fosa infratemporal ; trismus, por afectación apófisis y
musculos pterigoideos ;cefalea, crisis comiciales, alteraciones de la conducta,
etc. Por invasión de la fosa craneal media a través del
- Tumores de senos etmoidales: dolor, por afectación de ramas nasales
de nervio oftálmico ; epífora sanguinolenta ; ensanchamiento de la raíz
nasal, edema de reborde orbitario inferior, abombamiento del ángulo
interno del ojo, por extensión anterior ; desplazamiento del globo ocular
hacia fuera y hacia delante, por extensión medial hacia la órbita ; clínica
central por extensión superior hacia la lámina cribiforme ;afectación del
nervio óptico y canal carotídeo por extensión posterior.
- Tumores del seno frontal - cefalea ; síntomas centrales,
al diseminar posteriormente hacia los lóbulos frontales ;
síntomas de ocupación de las fosas nasales, al extenderse
a la cavidad nasal a través del ducto nasofrontal.
- Tumores del seno esfenoidal - dolor retroorbitario, sordo y
profundo ; diplopia, visión borrosa, ceguera, proptosis, por
afectación de nervio óptico, órbita y pares oculomotores ;
anestesia o hipoestesia de región trigeminal ; clínica central
cuando invasión intracraneal ( seno cavernoso, fosa pituitaria).
- Tumores del seno esfenoidal - dolor retroorbitario, sordo y
profundo ; diplopia, visión borrosa, ceguera, proptosis, por
afectación de nervio óptico, órbita y pares oculomotores ;
anestesia o hipoestesia de región trigeminal ; clínica central
cuando invasión intracraneal ( seno cavernoso, fosa pituitaria).
- Tumores del seno frontal - cefalea ; síntomas centrales,
al diseminar posteriormente hacia los lóbulos frontales ;
síntomas de ocupación de las fosas nasales, al extenderse
a la cavidad nasal a través del ducto nasofrontal.
- Tumores de senos etmoidales: dolor, por afectación de ramas nasales
de nervio oftálmico ; epífora sanguinolenta ; ensanchamiento de la raíz
nasal, edema de reborde orbitario inferior, abombamiento del ángulo
interno del ojo, por extensión anterior ; desplazamiento del globo ocular
hacia fuera y hacia delante, por extensión medial hacia la órbita ; clínica
central por extensión superior hacia la lámina cribiforme ;afectación del
nervio óptico y canal carotídeo por extensión posterior.
- Granuloma maligno
- Con el término de granuloma de línea media se conoce a un
grupo de enfermedades caracterizadas por la aparición de
lesiones ulcerativas en la vía aérea superior, incluyendo nariz,
senos paranasales, cavidad oral y tejidos blandos de la cara.
- Clínica La edad de aparición es
variable, con un pico de
incidencia máxima en torno a
los 60 años, y con predominio
en el sexo masculino.
- Síntomas iniciales: rinitis y
sinusitis poco específicas, que
pueden cursar con obstrucción
nasal o con rinorrea ; epistaxis
;congestión y edema facial.
- Síntomas iniciales: rinitis y
sinusitis poco específicas, que
pueden cursar con obstrucción
nasal o con rinorrea ; epistaxis
;congestión y edema facial.
- Diagnóstico - en la exploración física se
observa una lesión ulcerada en la
mucosa del septum, del vestíbulo nasal
o en la línea media del paladar. Con
menos frecuencia se afectan la
nasofaringe o la pared lateral nasal.
Dicha úlcera tiene una coloración
grisáceo-amarillenta, con una superficie
granulomatosa y friable.
- Las técnicas de imagen nos sirven para
evaluar la extensión de la lesión, controlar
la progresión y evaluar la eficacia del
tratamiento. La TC determina la afectación
ósea y cartilaginosa (destrucción del
septum nasal, destrucción de la pared
medial del seno maxilar, etc) y la RMN la
extensión a tejidos blandos, órbita y
estructuras intracraneales.
- El tratamiento de elección en el
momento actual consiste en la combinación de
quimioterapia y radioterapia locorregional. El régimen
quimioterápico más usado es CHOP (ciclofosfamida,
doxorrubicina, vincristina y prednisona), basado en
antraciclinas y la base de su uso es prevenir las
recaídas o metástasis a distancia.
- El tratamiento de elección en el
momento actual consiste en la combinación de
quimioterapia y radioterapia locorregional. El régimen
quimioterápico más usado es CHOP (ciclofosfamida,
doxorrubicina, vincristina y prednisona), basado en
antraciclinas y la base de su uso es prevenir las
recaídas o metástasis a distancia.
- Las técnicas de imagen nos sirven para
evaluar la extensión de la lesión, controlar
la progresión y evaluar la eficacia del
tratamiento. La TC determina la afectación
ósea y cartilaginosa (destrucción del
septum nasal, destrucción de la pared
medial del seno maxilar, etc) y la RMN la
extensión a tejidos blandos, órbita y
estructuras intracraneales.
- Clínica La edad de aparición es
variable, con un pico de
incidencia máxima en torno a
los 60 años, y con predominio
en el sexo masculino.
- Con el término de granuloma de línea media se conoce a un
grupo de enfermedades caracterizadas por la aparición de
lesiones ulcerativas en la vía aérea superior, incluyendo nariz,
senos paranasales, cavidad oral y tejidos blandos de la cara.
- Tumores de seno maxilar: asintomáticos durante el crecimiento en seno ;
obstrucción nasal unilateral, anosmia, epistaxis y deformidad de la pirámide
nasal ; sinusitis aguda, que no evoluciona bien con tratamiento adecuado ;
clínica derivada de la extensión local del tumor: edema y tumefacción malar,
por extensión anterior al invadir los tejidos blandos de la mejilla ; proptosis ,
diplopia y edema palpebral, ya que por extensión superior invade la órbita ;
ulceras o masas en mucosa oral, alteraciones dentarias, por extensión inferior a
la cavidad oral ; anestesia, parestesias y dolor en territorio maxilar y mandibula
por afectación del V pc en fosa ptrigopalatina, al extenderse hacia posterior -
dolor de tipo neuropático por afectación de troncos nerviosos (2ª y 3ª ramas
trigeminales) en la fosa infratemporal ; trismus, por afectación apófisis y
musculos pterigoideos ;cefalea, crisis comiciales, alteraciones de la conducta,
etc. Por invasión de la fosa craneal media a través del
- La combinación de la Tomografía
Computarizada (TC) y la Resonancia Magnética
(RM) son las armas fundamentales, dentro de
las pruebas de imagen, para establecer la
sospecha de malignidad
- Los signos y síntomas precoces de los tumores nasosinusales son sutiles e
inespecíficos, en muchas ocasiones son completamente asintomáticos, o
asemejan patología benigna como sinusitis crónica, alergia o poliposis
nasosinusal. Los síntomas más habituales son la obstrucción nasal, la presión o
dolor a nivel de senos paranasales, la rinorrea, la epistaxis, y la anosmia.
- La causa de los tumores de senos paranasales es desconocida, aunque existen
algunos factores epidemiológicos relacionados con una mayor incidencia de los
mismos: 1. Exposición ocupacional a inhalar algunos polvos de metal (níquel),
curtidos, pilas alcalinas, cromo, aluminio, polvo de madera y de cuero (estos dos
últimos más asociados con adenocarcinoma que con carcinoma epidermoide).
Polución ambiental 2. Tabaco 3. Exposición viral: el virus del papiloma humano
(subtipos 6, 11, 16 y 18 se han detectado tanto en carcinomas escamosos como
en no queratinizantes (tumores de células cilindricas), así como en papiloma
invertido de senos paranasales 4. Sinusitis crónica
- TUMORES BENIGNOS
NASALES Y DE SENOS
ÁRANASALES.
- Las neoplasias nasosinusales presentan una muy baja
incidencia, representando la suma de tumores
malignos y benignos menos del 3% de los tumores del
tracto aerodigestivo superior, además presentan una
gran diversidad histológica, lo que hace que sea difícil
tanto su estudio como clasificación.
- Papiloma escamoso - tiene su origen en una hiperplasia
del epitelio escamoso estratificado de la mucosa nasal.
Conserva la arquitectura y maduración celular. Puede
crecer de forma excrecente, pediculada o sésil.
- Papiloma schnideriano - consiste en una hiperplasia epitelial mucosa
del epitelio respiratorio de las fosas nasales y senos paranasales, con
crecimiento endofítico al estroma subyacente del epitelio neoplásico.
A pesar de la benignidad histológica presenta gran agresividad local.
- Adenoma pleomorfo - tiene su origen en las glándulas
seromucosas y salivares accesorias presentes en la
mucosa nasal. Se encuentra en la fosa nasal,
generalmente en el septum desde donde
secundariamente invade los senos paranasales.
- El osteoma - es un tumor benigno raro de
hueso, que parece tener un origen perióstico o
yuxtacortical. Histológicamente consiste en tejido óseo
bien definido con grado de maduración variable.
- Condroma - Esta lesión se caracteriza por tejido
cartilaginoso maduro, que puede crecer en cualquier parte
del tracto rinosinusal, pero sobre todo en la parte baja del
macizo facial. Es más frecuente en adultos jóvenes.
- Fibroma Osificante - es un tumor fibro-óseo que se localiza
principalmente en la mandíbula y el maxilar superior, aunque
también se puede encontrar en orbita y en senos paranasales.
La afectación extracraneal es rara. Es un tumor típicamente
monostótico, siendo en ocasiones bilateral
- Displasia fibrosa - Consiste en una reabsorción ósea de
hueso medular normal que es reemplazado por tejido
fibroso isomórfico con capacidad de extensión. Se
presentan clínicamente con deformidad ósea,
produciendo una asimetría craneofacial, dolor,
disfunción por atrapamiento de pares craneales,
exoftalmos y obstrucción nasal.
- Fibroangioma juvenil - Tumoración benigna pero
localmente agresiva ya que puede invadir la fosa
pterigopalatina y el cráneo. Es una patología propia
de adolescentes y su etiología es desconocida.
- Hemangioma - El hemangioma es un crecimiento
benigno de los vasos sanguíneos; raros en las fosas
nasales. Se encuentra principalmente en la parte
anterior del septum y en cornetes, pudiendo llegar a ser
mayor de 2 cm, siendo raro en los senos paranasales.
Existen tres tipos: cavernosos, capilares y mixtos.
- Hemangiopericitoma - tumoración rara que
aparece generalmente en fosas nasales, pudiendo
afectar las cavidades paranasales. Puede ser de
crecimiento lento y elástico o infiltrante y agresivo.
El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica
- Hemangioma capilar lobular - también llamado
tumor del embarazo o granuloma gravídico. Se
encuentra principalmente en el septum nasal o en el
cornete. Aparece hacia el tercer trimestre de
embarazo.
- Tumores nervioso - derivan de las células de Schwann
de los nervios periféricos, generalmente de la rama
oftálmica y maxilar del trigémino y del sistema
nervioso autónomo. Se localizan principalmente en la
fosa nasal y en seno maxilar.
- Fibromatosis agresiva - también llamado tumor
desmoide, que a pesar de ser benigno presenta
una agresividad local. Afecta principalmente a
músculos del abdomen y extremidades, y en un
10% al cráneo.
- Mixoma - Tumor de origen mesenquimatoso. El 50% se encuentran
en mandíbula y maxilar, encontrándose raramente en lengua y
parótida. Habitualmente son solitarios. Se piensa que pueden tener
su origen en el mesénquima embrionario o en tejido dentario; y
aparecen generalmente entre la 3ª y 4ª década de la vida.
- Mucoceles
- Seudotumores de contenido liquido , retención
mucosa dentro de los senos paranasales por
obstrucción del por infecciones repetidas .
- Una fase inicial de escasa sintomatología (fase de
latencia clínica o paucisintomática). Fase de
exteriorización o complicación. Las paredes óseas
del seno se erosionan por lo que el mucocele acaba
afectando a estructuras vecinas. La clínica durante
esta fase dependerá sobre todo de la localización y
los órganos afectados. Esta fase se caracteriza por
su instauración lenta y progresiva. La aparición
aguda suele relacionarse con la existencia de una
sobreinfección.
- Manifestaciones clinicas
- Asintomático , algias sinusales y
cefaleas , desplazamiento ocular
- Asintomático , algias sinusales y
cefaleas , desplazamiento ocular
- Diagnostico - La TC es imprescindible no sólo
para demostrar la naturaleza del proceso sino
también para determinar la extensión, erosión
ósea. Palpación de formación blanda cuando se
ha exteriorizado . Rx y punción .
- Tratamiento - quirúrgico :
extipación da la capsula y
permeabilización del orificio
del seno
- Tratamiento - quirúrgico :
extipación da la capsula y
permeabilización del orificio
del seno
- Manifestaciones clinicas
- Una fase inicial de escasa sintomatología (fase de
latencia clínica o paucisintomática). Fase de
exteriorización o complicación. Las paredes óseas
del seno se erosionan por lo que el mucocele acaba
afectando a estructuras vecinas. La clínica durante
esta fase dependerá sobre todo de la localización y
los órganos afectados. Esta fase se caracteriza por
su instauración lenta y progresiva. La aparición
aguda suele relacionarse con la existencia de una
sobreinfección.
- Seudotumores de contenido liquido , retención
mucosa dentro de los senos paranasales por
obstrucción del por infecciones repetidas .
- Mixoma - Tumor de origen mesenquimatoso. El 50% se encuentran
en mandíbula y maxilar, encontrándose raramente en lengua y
parótida. Habitualmente son solitarios. Se piensa que pueden tener
su origen en el mesénquima embrionario o en tejido dentario; y
aparecen generalmente entre la 3ª y 4ª década de la vida.
- Tumores nervioso - derivan de las células de Schwann
de los nervios periféricos, generalmente de la rama
oftálmica y maxilar del trigémino y del sistema
nervioso autónomo. Se localizan principalmente en la
fosa nasal y en seno maxilar.
- Hemangiopericitoma - tumoración rara que
aparece generalmente en fosas nasales, pudiendo
afectar las cavidades paranasales. Puede ser de
crecimiento lento y elástico o infiltrante y agresivo.
El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica
- Fibroangioma juvenil - Tumoración benigna pero
localmente agresiva ya que puede invadir la fosa
pterigopalatina y el cráneo. Es una patología propia
de adolescentes y su etiología es desconocida.
- Fibroma Osificante - es un tumor fibro-óseo que se localiza
principalmente en la mandíbula y el maxilar superior, aunque
también se puede encontrar en orbita y en senos paranasales.
La afectación extracraneal es rara. Es un tumor típicamente
monostótico, siendo en ocasiones bilateral
- El osteoma - es un tumor benigno raro de
hueso, que parece tener un origen perióstico o
yuxtacortical. Histológicamente consiste en tejido óseo
bien definido con grado de maduración variable.
- Papiloma schnideriano - consiste en una hiperplasia epitelial mucosa
del epitelio respiratorio de las fosas nasales y senos paranasales, con
crecimiento endofítico al estroma subyacente del epitelio neoplásico.
A pesar de la benignidad histológica presenta gran agresividad local.
- Papiloma escamoso - tiene su origen en una hiperplasia
del epitelio escamoso estratificado de la mucosa nasal.
Conserva la arquitectura y maduración celular. Puede
crecer de forma excrecente, pediculada o sésil.
- Las neoplasias nasosinusales presentan una muy baja
incidencia, representando la suma de tumores
malignos y benignos menos del 3% de los tumores del
tracto aerodigestivo superior, además presentan una
gran diversidad histológica, lo que hace que sea difícil
tanto su estudio como clasificación.
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