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Xantomas

Liduina Lara Ximenes Portuguese

Mapa mental: Xantomas

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Xantomas

CONCEITO
- Depósitos de colesterol ou de triglicerídios em diferentes locais da pele
  - Não são patognomônicos de dislipidemia
    - Tendem a ocorrer em cerca de 50% das pessoas sem dislipidemia
  - Presença exige análise de perfil lipídico
  - Locais
    - Áreas de atrito
    - Áreas sujeitas a traumatismo
    - Áreas de dobras
      - Nas pálpebras são chamados de xantelasmas
    - Áreas sobre os tendões
FORMAS CLÍNICAS
- Xantoma tendinoso
  - Lesões
    - Nódulos ou pápulas
    - Ao longo dos tendões e ligamentos
    - Podem manifestar-se apenas como engrossamento do tendão
  - Áreas mais acometidas
    - Dorso das mãos e dos pés
  - Podem predispor a episódios de tendinite
  - Predominam em condições com elevado nível de colesterol
  - Observada associação com xantomas tuberosos e xantelasmas
  - Pode sinalizar a doença xantomatose cerebrotendinosa
    - Autossômico-recessiva
    - Níveis normais de colesterol e aumento de colestanol
    - Em especial quando evidenciados bilateralmente nos tendões de Aquiles
    - Diarreia, catarata, sintomas neurológicos progressivos e xantomas
- Xantoma eruptivo
  - Erupção
    - Pequenas pápulas alaranjadas ou amarelo-avermelhadas
    - Pode ser cicrcundada por halo eritematoso
    - Contém grande quantidade de triglicerídios
    - Podem desaparecer rapidamente com a queda dos níveis lipídicos
  - Áreas mais acometidas
    - Face extensora dos membros
    - Tronco
    - Nádegas
    - Mucosa oral
  - Presença variável de prurido
  - Possibilidade de fenômeno de Koebner
  - Normalmente indicam quilomicronemia ou hipertrigliceridemia
  - Pode ocorrer em normolipêmicos em local de trauma
  - Pode vir associado a achados
    - Oftalmológicos
      - Lipemia retinalis
        Retina de cor de salmão e vasos retinianos de cor branco cremosa
    - Gastrintestinais
      - Dor abdominal
      - Hepatoesplenomegalia
- Xantoma tuberoso
  - Lesões
    - Grandes
    - Nodulares
    - Amareladas ou alaranjadas
    - Isoladas ou agrupadas
    - Confluentes
    - Pode ser lesão única localizada em órgão interno
  - Áreas mais acometidas
    - Face extensora das articulações
      - Principalmente cotovelos e joelhos
    - Região plantar e palmar
  - Classicamente associado ao aumento nos níveis de colesterol
    - Associando-se principalmente às hiperlipoproteinemias familiares tipos II e III.
  - Pode acompanhar a sitosterolemia
    - Doença autossômico-recessiva
    - Acúmulo de óleos vegetais no sangue e tecidos
    - Evoluindo para aterosclerose precoce.
- Xantoma plano
  - Lesões
    - Máculas ou placas
    - Levemente elevadas
    - Alaranjada ou amarelada
    - Espalhadas difusamente
  - Áreas mais acometidas
    - Pálpebras
    - Pescoço
    - Tronco
    - Ombro
    - Axilas
  - Pode ocorrer como complicação de doenças colestáticas
    - Atresia biliar
    - Cirrose biliar primária
  - Em normolipêmicos podem estar associados a
    - Gamopatias monoclonais
    - Mieloma múltiplo
    - Doença de Castleman
- Xantoma palmar
  - Nódulos e placas amareladas na região palmar
  - Associação a hiperlipidemia tipo III
  - Preditor de aterosclerose prematura
- Xantoma estriado
  - Pápulas amarelo-alaranjadas
  - Ao longo das dobras das regiões palmar e plantar
  - Ocorre na hiperlipoproteinemia tipo III
- Xantoma nodular
  - Pequenas lesões múltiplas e amareladas
  - Áreas mais acometidas
    - Lóbulos das orelhas
    - Pescoço
    - Cotovelos
    - Joelhos
  - Associado a
    - Cirrose biliar
    - Atresia biliar
- Xantelasma
  - Tipo mais comum
  - Placas amareladas nas pálpebras
  - Tendem a ser bilaterais e simétricas
  - Ocasionalmente ocorrem em pessoas sem dislipidemia
    - Sendo transmitido como traço genético
- Xantoma verruciforme
  - Placas planas ou verrucosas
    - Clinicamente lembram lesões por HPV e leucoplasia
  - Áreas mais acometidas
    - Boca
    - Genitália (algumas vezes)
  - Geralmente não cursam com hiperlipidemia
    - Etiologia desconhecida
  - Podem persistir por anos
DISLIPIDEMIA
- Anormalidade nos níveis séricos de lipoproteínas
  - Macromoléculas formadas de apolipoproteínas que viabilizam o transporte de lipídios pelo plasma
    - Apolipoproteínas
      - Transporte do intestino para o fígado e tecidos periféricos
        Quilomícron
        Transporte de lipídios ingeridos na dieta
        Basicamente constituído de triglicerídios
      - Transporte do fígado para o plasma sanguíneo onde serão distribuídos aos tecidos
        VLDL
        IDL
        LDL
      - Transporte dos tecidos periféricos para o fígado
        HDL
    - Lipídios
      - Colesterol
        Constituintes das membranas celulares
        Precursor dos hormônios esteroides
        Precursor da vitamina D
        Constituinte da bile
      - Triglicerídios
        Forma de armazenamento dos ácidos graxos
      - Fosfolipídios
        Constituintes das membranas celulares
  - Primária ou familiar
    - Causa genética
    - Influência ambiental
    - Rara
  - Secundária
    - Medicamentos
      - Diuréticos, betabloqueadores, anticoncepcionais, corticosteroides, anabolizantes, estrogênios, retinoides, ciclosporina e inibidores de protease (em especial o ritonavir)
    - Doenças
      - Diabetes melito tipo II, hipotireoidismo, pancreatites, síndrome nefrótica, insuficiência renal crônica, hepatopatias colestáticas crônicas, obesidade, síndrome de Cushing, anorexia nervosa, bulimia nervosa, mieloma múltiplo (e outras disgamaglobulinemias) e lipodistrofia total
    - Hábitos de vida inadequados
      - Dieta, tabagismo, etilismo e sedentarismo.
- Hipercolesterolemia
  - Associada, frequentemente, ao aumento de LDL
  - Pode ser
    - Poligênica
      - Responsável pela maioria dos casos de hipercolesterolemia moderada
    - Familiar
      - Homozigota
        Colesterol > 500 mg/dL
        Xantelasmas grandes
        Xantomas tendinosos e planos proeminentes
      - Heterozigota
        Xantomas tendinosos em cerca de 75% dos adultos
        Xantelasmas
        Xantomas tuberosos
- Hipertrigliceridemia
  - Tipo I
    - Aumento dos quilomícrons
  - Tipo IV
    - Aumento de VLDL
  - Tipo V
    - Aumento de quilomícrons e VLDL
  - Não ocorrem xantomas tendinosos nem xantelasmas
- Hipercolesterolemia com hipertrigliceridemia
  - Ocorrem concomitantemente
    - Hiperlipidemia combinada familial
      - Em geral, não cursa com xantomas ou xantelasmas
    - Disbetalipoproteinemia.
      - Padrão de hiperlipoproteinemia tipo III de Fredrickson,
        Podem apresentar xantomas tuberosos e xantomas estriados palmares
HISTOPATOLOGIA
- Infiltrado compactado na derme
  - Pode ir até a hipoderme
  - Pode invadir tendões
- Constituídos por
  - Células espumosas
    - Histiócitos com citoplasma carregado de gotículas de lipídios
      - Com a coloração hematoxilina-eosina (HE) os histiócitos são vacuolados
    - Predominam
  - Células de Touton
- Lesões mais recentes
  - Pode ser encontrado algum infiltrado inflamatório, com neutrófilos ou linfócitos
    - Especialmente nos xantomas eruptivos
- Lesões mais antigas
  - Eventualmente há fibrose e fendas de colesterol.
DIAGNÓSTICO
- Clínico
  - Aparência
  - Localização
- Histopatologia
- Para caracterizar uma hiperlipoproteinemia
  - Dosagem de lipídios séricos
  - Avaliação de história familiar de dislipidemia
  - Pesquisa de causas secundárias de dislipidemia
- Diagnósticos diferenciais
  - Xantoma eruptivo
    - Xantoma disseminado
      - Normolipídico
      - Regiões flexurais e mucosas
      - Resolução das lesões em alguns anos
    - Histiocitomas eruptivos,
      - Pápulas firmes, vermelhas ou azul-escuras que aparecem em surtos, numerosas, distribuídas de modo simétrico pelo corpo, podendo envolver mucosas.
      - Infiltração de células mononucleares densa na derme
    - Granuloma anular
      - Em geral, autolimitada
      - Causa ainda não está bem esclarecida
      - Acomete especialmente adultos jovens
      - Lesões cutâneas, quase sempre papulosas, de morfologia anular, assintomáticas ou pouco pruriginosas, com degeneração do colágeno ao centro e formação de granuloma periférico.
      - Localizam preferencialmente no dorso das mãos e pés
    - Xantogranuloma juvenil
      - Pápulas cupuliformes, rosadas ou vermelho-acastanhadas, que logo adquirem tonalidade amarelada
      - Surge durante o primeiro ano de vida (80%) e ao nascimento
  - Xantoma tuberoso
    - Eritema elevatum diutinum
      - Vasculite leucocitoclástica cutânea crônica
      - Pápulas, placas e nódulos vermelhos, purpúreos e amarelados, distribuídos simetricamente sobre as superfícies extensoras das extremidades
      - Associado a vários processos autoimunes, neoplásicos e infecciosos, principalmente malignidades hematológicas
      - Artralgia e artrite são sintomas frequentes (40%)
  - Xantelasma
    - Hiperplasia sebácea
      - Mais frequente em peles oleosas e claras
      - Lesões amareladas ou rosadas, de pequeno tamanho, em quantidade variável nas áreas mais oleosas da pele, principalmente no rosto: no nariz, bochecha, testa e queixo.
    - Millia
      - Pequenos cistos epidermoides, superficiais, de coloração esbranquiçada e, em geral, múltiplos.
      - Primário quando surge espontaneamente
        localização preferencial é na face
      - Secundário
        Doenças como epidermólise bolhosa distrófica, porfiria cutânea tarda, líquen escleroso e atrófico, penfigoide bolhoso, após traumas e dermabrasão, uso de vemurafenibe, pode estar associada a síndromes como Bazex e Rombo e digito-facial-oral
    - Siringoma
      - Pequenas pápulas (alguns milímetros) translúcidas normocrômicas ou róseoamareladas
      - Pálpebras inferiores (preferencialmente) ou região perioral, face e pescoço
      - Na patologia, há dilatações císticas proliferativas dos ductos sudoríparos
TRATAMENTO
- Podem regredir ou desaparecer completamento quando for normalizado os níveis lipídicos
- Se cirurgia estética reparadora
  - Há chances de recidiva se não acompanhada de tratamento para a dislipidemia
    - Reaparecendo rapidamente nos mesmos locais de onde foram retiradas
- Não tratamento precoce das hiperlipidemias
  - Favorece a recidiva das lesões de pele
  - Possibilita a progressão da aterosclerose sistêmica e de suas complicações
- Nos casos de xantelasma
  - Destruição da lesão
    - Ácido tricloroacético
    - Excisão por shaving e cicatrização por segunda intenção
    - Criocirurgia
    - Excisão seguida de sutura
    - Tendem a recorrer após a retirada
    - Eletrocoagulação e destruição através de laser
      - CO2
      - Pulseddye laser
      - Érbio
    - Sucesso inicial
AZULAY, R. D.; AZULAY, D.R. Dermatologia. 7ed. Rio de Janeiro. Guanabara Koogam, 2017. P 601-603, 610-618, 629-633, 1288, 1164

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Description: Mind Map on Xantomas, created by Liduina Lara Ximenes on 14/05/2021.
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