paracococidiodomicose

paracococidiodomicose

1. doença granulomatosa sistêmica

   • causada pelo fungo dimórfico Paracoccidioides brasiliensis (P. brasiliensis),
     • compromete principalmente pulmões, sistema fagocítico-mononuclear, mucosa, pele e suprarrenais.
       • existência de grande variabilidade genética. Quatro grupos filogenéticos distintos
         • Pb01-like (principalmente nos Estados de Mato Grosso e Rondônia e no Equador). nova espécie dentro do gênero denominada P. lutzii.
           • EPIDEMIOLOGIA
             • MICOSE MAIS ENDEMICA DA AM LATINA
               • registrada do México à Argentina, com maior prevalência no Brasil (cerca de 80%),
                 • Todos os casos observados em áreas fora da América Central e da América do Sul foram relacionados com a residência prévia na área endêmica.
                   • a paracoccidioidomicose é mais prevalente entre trabalhadores rurais envolvidos em agricultura intensiva.
                     • atribuída à exposição ao habitat (solo) do fungo através do trabalho agrícola, principalmente através do cultivo de café, algodão e tabaco.
                       • O uso do fogo pode elevar significativamente a temperatura do solo, tornando-o inóspito para as espécies de Paracoccidioides.
                         • uso de pesticidas e fungicidas agrícolas
                           • mais prevalente entre os homens entre as idades de 30 e 60 anos.
                             • proporção média de homens para mulheres é de 13: 1 no Brasil,
                               • importante problema de Saúde Pública devido ao seu alto potencial de morbidade e ao número de mortes prematuras que provoca,
                                 • a doença não é de notificação compulsória em todos os estados, não dispomos de dados precisos sobre sua incidência no Brasil.
                                   • acredita-se que a incidência da micose em regiões endêmicas varie entre 3 a 4 casos novos por milhão até 3 a 4 casos novos por 100 mil habitantes ao ano.
                                     • alta proporção de jovens com formas agudas e subagudas da doença e alta taxa de coinfectados por HIV.
                                       • morar em regiões úmidas, tropicais e subtropicais.
                             • capacidade do estrógeno de inibir a transformação de micélio ou conídios para levedura, protegendo as mulheres adultas do desenvolvimento da doença, mas não da infecção.
                               • a alta proporção de homens e mulheres não é observada em indivíduos pré-pubescentes que podem apresentar a forma aguda / subaguda (juvenil)

2. FISIOPATOLOGIA

   • inalação de conídios aerossolizados encontrados no meio ambiente.
     • nos alvéolos, a fase micelial converte-se para a fase de levedura.
       • permanecer localizada nos pulmões
         • infiltrado neutrófilico e granulomatoso
           • granulomas mal formados
             • granuloma contendo células fúngicas, que pode ser predominantemente proliferativa e/ou exsudativa, podendo resultar em necrose
               • granuloma epitelióide
       • disseminação hematogênica assintomática
         • imunidade celular + NEUTRÓFILOS
         • ASSINTOMÁTICO
       • formação de um primário envolvendo os linfáticos locais e regionais
   • forma crônica
     • reativação de infecções latentes adquiridas em anos anteriores

3. QUADRO CLÍNICO

   • período de incubação é desconhecido.
     • 1 mês a anos.
   • infecção;
   • forma regressiva (autolimitada);
     • Doença benigna, com manifestações clínicas discretas, em geral pulmonares. Apresenta regressão espontânea, independente de tratamento.
   • doença
     • aguda (tipo juvenil) de gravidade moderada a grave;
       • 1% a 20% dos pacientes, geralmente crianças, adolescentes e jovens adultos (< 30 anos de idade),
       • Evoluem por 2 a 3 meses ou mais com febre, perda de peso e envolvimento progressivo do sistema fagocítico-mononuclear, com aumento de fígado, baço e linfonodos regionais ou generalizados, sendo os cervicais mais frequentes.
       • nódulos são ricos em fungo, evoluindo de duros para flutuantes com sinais de inflamação.
       • envolvimento superficial dos linfonodos nas regiões cervical, axilar e inguinal e pode ocorrer o fístulas drenantes.
       • Os linfonodos abdominais aumentados CAUSANDO dor abdominal difusa e, compressão de várias estruturas, como o trato biliar (icterícia) e intestinos (obstrução parcial, má absorção).
       • linfadenopatia, hepatoesplenomegalia ou disfunção da medula óssea
       • raramente o pulmão é envolvido, exceto em formas disseminadas ou sob forma de infecções de repetição que simulam pneumonias.
     • crônica (tipo adulto) de gravidade leve, moderada ou grave;
       • Mais de 90% dos casos
       • homens que trabalham na zona rural e tem entre 30 e 60 anos de idade
       • comprometendo em mais de 80% dos casos o pulmão
       • PELE: lesões vegetantes, verrucóides, tuberculóides, acneifomes, pápulas, pústulas, úlceras
       • MUCOSAS: ULCERA DOLOROSA COM BORDAS IRREGULARES E PONTOS DE HEMORRAGIA (laringe, traquéia, faringe) CAUSANDO com rouquidão, disfonia ou disfagia.
         • Pode acometer linfonodos, suprarrenais, intestino, ossos, sistema nervoso central (cérebro, cerebelo), olhos, sistema geniturinário, miocárdio, pericárdio e sistema vascular.
           • tardiamente: dispneia, tosse, escarro purulento e raramente hemoptise, sendo o exame físico normal ou com estertores.
             • TUBERCULOSE pode ocorrer como comorbidade em cerca de 10% a 15% de formas pulmonares
       • início, os pacientes são oligo sintomáticos
   • sequelas

4. DIAGNÓSTICO

   • células arredondadas, de dupla parede, birrefringente, com ou sem gemulação. Quando há gemulação múltipla, o parasita toma aspecto de “roda de leme”
     • crescimento de P. brasiliensis em cultura.
     • possuem várias pequenas células de levedura filhas
       • comparada ao volante de um navio.
         • PUS/ESCARRO/SECREÇÃO
   • exame histopatológico
     • maior sensibilidade pelo exame com prata ou PAS (periodic acid-schiff) em materiais de biópsia ou citologia de escarro, lavados
   • radiografia
     • infiltrado reticulonodular em campos médio e inferior, assimétrico, bilateral e, com menos frequência, cavidades apicais ou derrame pleural são descritos.
   • Exames imunológicos
     • útil no diagnóstico e são indicados no controle pós terapêutico
       • sensibilidade e especificidade em torno de 90% e 95%, devendo ser diferenciadas de histoplasmose, aspergilose, criptococose e candidíase.
         • Os anticorpos começam a cair após 6 meses de terapêutica.

5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

   • histoplasmose disseminada, tuberculose ganglionar, sífilis, doença por arranhadura de gato e uma síndrome do tipo mononucleose que dura mais de 4 semanas
     • vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, Toxoplasma gondii.
       • A infecção primária pelo HIV também deve ser considerada em pacientes com fatores de risco.
         • paracoccidioidomicose crônica com comprometimento pulmona
           • tuberculose, infecções fúngicas (principalmente histoplasmose) e causas não infecciosas como carcinoma, sarcoidose e fibrose pulmonar idiopática.