Transposición de grandes vasos

Transposición de grandes vasos

1. 1707-B

   • Montiel de la Rosa Paola
     • Ocádiz Herrera Rebeca
       • Sánchez Tadeo Ahtziri Samara

2. Defecto cardíaco: la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiadas (transpuestos), la aorta sale enteramente o en su mayor parte del VD y la arteria pulmonar sale enteramente o en su mayor parte del VI; cardiopatía congénita cianógena con flujo pulmonar aumentado

   • Epidemiología
     • 2-3% causadas por
       • Factores ambientales, enfermedades maternas (diabetes, lupus), fármacos, drogas, agentes infecciosos (rubeola)
     • 5-7% de cardiopatías congénitas
     • Incidencia: .02-.05%
       • Más frecuente en varones
     • Asociada con CIV en el 20%
   • Fisiopatología
     • Sangre venosa → AD y VD, llega a aorta transpuesta
       • Sangre no oxigenada pasa directo a circulación sistémica
         • Se requiere de un cortocircuito (CIA, CIV, o PCA) para sobrevivir
           • Sangre venosa llega a pulmón mediante un cortocircuito venoarterial; la sangre oxigenada llega a la periferia
             • Defectos septales
               • Grandes
                 • Aseguran oxigenación de sangre en el pulmón y su paso a la periferia
               • Pequeños
                 • Instauración arterial será importante; cianosis acentuada y cuadro clínico más grave
         • VD → hipertrofia ventricular por enfrentarse a las resistencias sistémicas, → insuficiencia, y dilatación progresiva
     • Sangre oxigenada de pulmón → AI y VI, sale por arteria pulmonar
       • Sangre oxigenada recircula por pulmón
   • Clínica
     • Cianosis (grado variable), taquipnea, taquicardia, dificultad respiratoria, colapso circulatorio
       • El defecto es bien tolerado en la vida intrauterina
   • Diagnóstico
     • Diagnóstico fetal
       • Difícil de diagnosticar por ecografía fetal. Evaluar tractos de salida para determinar si las grandes arterias se cruzan normalmente o no
     • Diagnóstico posnatal
       • Sospecha clínica
       • Ecocardiografía bidimensional y examen Doppler
         • Imágenes subcostales
           • Muestran una gran arteria que se ramifica en las arterias pulmonares izquierda y derecha que surgen del VI posterior
           • Debe delinear las conexiones AV o VA, presencia o ausencia de otras anomalías cardiacas y la anatomía de la arteria coronaria
           • Imágenes del eje corto/parasagital
             • La aorta se eleva anteriormente desde el VD
         • Otros estudios (no diagnósticos)
           • ECG
             • Rx tórax
               • Cateterismo cardiaco
                 • Angiografía coronaria: estándar de oro para trayectos y orígenes de arterias coronarias
                 • Px con hipoxemia severa: realización de septotomía auricular con balón para ↑ mezcla entre los dos sistemas circulatorios
               • Primeros días: normal; después clásica imagen de corazón “huevo en una cuerda” (grandes arterias transpuestas forman un pedículo vascular estrechado); marcas vasculares pulmonares normales o aumentadas (hipoxemia)
             • Normal, desviación del eje derecho e hipertrofia VD (normal en RN)
   • Tratamiento
     • Pilares básicos
       • Estabilización de función cardiaca y pulmonar
         • Expansión con coloides, inotrópicos en dosis bajas o adrenalina; mantener TAM 45 mmHg; mantener diuresis
       • Asegurar oxigenación sistémica adecuada
         • Asistencia respiratoria mecánica
       • Mantener permeabilidad de conducto arterioso
         • Prostaglandinas (alprostadil): infusión IV continua de PGE1 a 0.05mcg/kg/min.
           • Septostomía auricular con balón: estabilizar px con hipoxemia grave en los que fallo el tx con PG. Por guía ecocardiográfica o por cateterismo con fluorosopia.
           • EA: apnea e hipotensión; considerar intubación precoz y expansión de vol con SS isotónica IV
     • Quirúrgico
       • Durante primeras 2 semanas de vida (3-5 días)
         • Operación de cambio arterial
           • Procedimiento de Rastelli
             • Cambio auricular
               • Desviar el retorno venoso sistémico desoxigenado a través de la válvula mitral hacia el VI y la circulación pulmonar por la arteria pulmonar
             • Transposición de grandes vasos y defectos del septo ventricular
               • Cerrar el defecto del septo ventricular y dirigir la sangre oxigenada desde el VI a la aorta y colocar un conducto desde el VD a la arteria pulmonar
           • Estándar de oro

3. Simple: sin otras malformaciones cardiacas

4. Compleja: con otras malformaciones cardiacas