SÍNDROME NEFRÓTICO

ETIOLOGÍA
1. Pediátrico
  1. Enfermedad de cambios mínimos
    1. 90% casos de <10 años
2. Adulto
  1. Global
    1. Nefropatía diabética
      1. No biopsiada
        Contexto clínico
        DM de larga evolución, microalbuminuria --> proteinuria, retinopatíaa y vasculopatáa
  2. Biopsiada
    1. Nefropatía membranosa
3. Anciano (>75 años)
  1. Amiloidosis
FISIOPATOLOGÍA
1. Aumento anormal en la permeabilidad de la membrana basal glomerular a proteínas del plasma
  1. Alteración en la electronegatividad o estructural
2. Lesión glomerular
  1. Aumento permeabilidad
    1. Protenuria
      1. Pérdida de proteínas ligadoras
        Déficit de vitamina D, déficit de hierro e hipotiroidismo
      2. Hipogammaglobuminemia
        Infecciones
      3. Disminución de factores del complemento
        Déficit en opsonización
      4. Disminución de antitrombina III, factores IX, XI y XII
        Protrombosis
    2. Hipoproteinemia
      1. Estimulación y síntesis hepática
        Hiperlipidemia
        Lipiduria
      2. Hipoalbuminemia
        Disminución de presión oncótica del plasma
        Disminución del volumen plasmático efectivo
        Aumento ADH
        Aumento tono simpatico
        Retención de agua y sodio
        Aumento eje RAA
        Trasudado capilar de líquido plasmático
CLÍNICA
1. No siempre hay relación entre proteinuria con manifestaciones
2. Edema
  1. Desde parpados, miembros inferiores hasta anasarca
    1. Blandos con fóvea
      1. Zonas de tejido laxo y declive
        Indente con >4 litros
  2. Puede afectar a nivel visceral
    1. Malabsorción intestinal por edema de pared
    2. Serositis
      1. Derrame pleural, peritoneal o pericárdico
3. Insuficiencia renal
  1. Fracaso renal agudo pre renal
    1. Disminución de volumen IV o iatrogénico por diuréticos
  2. Necrosis tubular
    1. Efecto tóxico de albúmina
    2. AINE, IECA o diuréticos
4. Fenómenos trombóticos
  1. Mayor riesgo en primeros 6 meses
    1. 50% en adultos y <1% niños
  2. Más frecuente territorios venosos
    1. TVP
      1. Trombosis vena renal (30%)
        Más común en glomerulonefritis membranosa, LES, amiloidosis
        Dolor lumbar, hematuria, proteinuria y deterioro de función renal (ocasional)
        También como varicocele en caso de vena izquierda (vena espermática izquierda drena directamente en renal)
        TEP (4-8%)
5. Infecciones
  1. Disminución IgG, IgA y opsoninas + linfopenia así como disfunción a mitógenos
    1. Descenso del factor B de la vía alterna del complemento
  2. Edema intestinal favorece traslocación bacteriana
    1. Peritonitis por neumococo (más característica), celulitis, empiema, neumonía, meningitis
      1. Bacterias encapsuladas --> Streptococus spp, Haemophilus spp, Klebsiella spp,
      2. Tx con inmunosupresores
        Sarampión, herpes y CMV
        Evitar vacunas con virus atenuados en niños
6. Hiperlipidemia y lipiduria
  1. Puede preceder a hipoproteinemia
  2. Aumento de síntesis de proteínas hepáticas
    1. Disminución del catabolismo de apolipo B y lipoproteinlipasa
      1. Aumento colesterol, triglicéridos, LDL, VLDL y dismimunición HDL
        Aumento de riesgo aterogénico --> EVC e IAM
        Cilindros grasos, cruz de Malta, células infiltradas con lípidos
7. Alteraciones cutáneas
  1. Palidez por edema y anemia asociado
    1. Fragilidad de pelo y uñas
      1. Bandas de Muehrcke --> transversales, secundarias a hipoproteinemia crónica
8. Alteraciones hidroelectrolíticas
  1. Hiponatremia por retención de agua --> aumento de ADH y uso de diuréticos así como dietas pobres en sodio
TRATAMIENTO
1. Corregir la causa
  1. Reducir edemas sin producir deterioro renal, desequilibrio hidroelectrolítico y prevenir complicaciones
    1. TX PROTEINURIA
      1. IECA o ARA II
        Excepto niños
        Uso de esteroide suficiente
        Bloqueo de SRAA
    2. Dieta
      1. Restricción de aporte de líquidos y sal
      2. Hipoproteica (0.8g/kg/día)
      3. Ácidos grasos poliinsaturados
    3. Diuréticos
      1. Uso con precaución por estado de depresión relativa de volumen
        Monitorizar uresis y función renal
      2. Si edema intestinal --> disminuye biodisponibilidad de diuréticos --> de VO a IV
      3. Si hipoalbuminemia grave --> resistencia a efecto --> combinar diurético con albúmina
    4. Control de TA
      1. Uso de bloqueadores de SRAA
        Cuidado de generar LRA por deplesión de volumen así como hiperkalemia
      2. Calcio antagonistas no dihidropirínicos
    5. Dislipidemia
      1. Estatinas
    6. profilaxis trombomebólico
      1. Puede considerarse anticoagulación profiláctica
        Heparina de bajo peso molecular
DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN
1. Proteinuria normal <150mg/24hrs
  1. Tubular --> proteína Tamm-Horsfall
  2. Albúmina en pequeñas cantidades <30mg/día
2. Proteinuria patológica
  1. Glomerular
    1. Alteración en permeabilidad de membrana basal
      1. Selectiva
        >90% proteínas de bajo peso molecular
        Albúmina; más frecuente
      2. No selectiva
        Paso de proteínas de mayor peso molecular
        Inmunoglobulinas + albumina (70%)
  2. Tubular
    1. Pérdidas de origen tubular
      1. b2-microglobulinas o lisozima
3. Consecuencia clínica de perdida de proteínas en orina
  1. rango nefrótico= >3-3.5mg/día (adultos) y 40mg/hr/m2 (niños)
    1. Incompleto (laboratorial)
      1. Solo proteinuria sin edema
    2. Clínico
      1. + edema
    3. Impuro
      1. Asociado a HTA, insuficiencia renal o hematuria
DIAGNÓSTICO
1. Principalmente la sospecha clínica
  1. Descartar complicaciones
2. Laboratoriales
  1. EGO con análisis de sedimento
    1. Evidencia proteinuria, para medir relación Albúmina/Creatinina
  2. Pruebas de función hepática
    1. Evidencia hipoalbuminemia, alteración en tiempos de coagulación
  3. Perfil lipídico
    1. Evidencia hiperlipidemias
3. Imagen
  1. Ultrasonido renal
    1. Evidencia presencia de malformaciones o de trombosis venosa renal

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