SINDROME NEFRÓTICO

Proteinuria normal <150mg/24hrs
1. tubular --> proteina Tamm-Horsfall
2. albumina en pequelas cantidades <30mg/día
Proteinuria patológica
1. Glomerular
  1. alt en permeabilidad de membrana basal
    1. Selectiva
      1. >90% prot bajo peso molecular
        albumina; mas frecuente
    2. No selectiva
      1. Paso de proteínas de mayor peso molecular
        inmunoglobulinas + albumina (70%)
2. Tubular
  1. Perdidas de origen tubular
    1. b2-microglobulinas o lisozima
consecuencia clinica de perdida de proteinas en orina
1. rango nefrotico= >3-3.5mg/dia (adultos) y 40mg/hr/m2 (niños)
  1. incompleto (laboratorial)
    1. Solo proteinuria son edema
  2. Clinico
    1. más edema
  3. Impuro
    1. Asociado a HTA, insuf renal o hematuria
FISIOPATOLOGÍA
1. Aumento anormal en permeabilidad de m. basal glomerular a proteinas del plasma
  1. alteracion en electronegatividad o estructural
2. lesion glomerular
  1. aumento permeabilidad
    1. proteinuria
      1. perdida de prot ligadoras
        deficit vit D, def hierro e hipotiroidismo
      2. hipogammaglobuminemia
        infecciones
      3. disminucion de factores del complemento
        deficit en opsonización
      4. dism antitrombina III, factores IX, XI y XII
        protrombosis
    2. Hipoproteinemia
      1. stimulacion sintesis hepatica
        hiperlipidemia
        lipiduria
      2. hipoalbuminemia
        disminucion de presion oncotica plasma
        dism volumen plas efectivo
        Aumento ADH
        Aumento tono simpatico
        retencion de agua y sodio
        Aumento eje RAA
        trasudado capilar de agua plasmatica
CLÍNICA
1. no siempre relacion entre proteinuria con manifestaciones
2. Edema
  1. desde parpados, miembros inferiores hasta anasarca
    1. blandos con fovea
      1. zonas de tejido laxo y declive
        idente con >4 litros
  2. puede afectar a nivel visceral
    1. malabsorcion intestinal por edema de pared
    2. serositis
      1. derrame pleural, peritoneal o pericardico
3. Insuficiencia renal
  1. Fracaso renal agudo prerenal
    1. disminucion de volumen IV o iatrogenico por diureticos
  2. necrosis tubular
    1. efecto toxico de albumina
    2. AINE, IECA o diureticos
4. fenomenos tromboticos
  1. mayor riesgo en primeros 6 meses
    1. 50% en adultos y <1% niños
  2. mas frecuente territorios venosos
    1. TVP
      1. trombosis vena renal (30%)
        mas comun en glomerulonefritis menbranosa, LES, amiloidosis
        dolor lumbar , hematuria, proteinuria y deterioro de funcion renal (ocasional)
        tambien como varicocele en caso de vena izquierda (vena espermatica izquierda drena directamente en renal)
        TEP (4-8%)
5. Infecciones
  1. dism IgG, IgA y opsoninas + linfopenia asi como disfuncion a mitogenos
    1. descenso del factor B de la via alterna del complemento
  2. edema intestinal favorece traslocacion bacteriana
    1. peritonitis por neumococo (mas caracteristica), celulitis, empiema, neumonia, meningitis
      1. BActerias encapsuladas --> Streptococus spp, Haemophilus spp, Klebsiella spp,
      2. Tx con inmunosupresores
        sarampion, herpes y CMV
        evitar vacunas con virus atenuados en niños
6. hiperlipidemia y lipiduria
  1. puede preceder a hipoproteinemia
  2. aumento de sintesis de proteinas hepaaticas
    1. dism catabolismo de apo B y lipoproteinlipasa
      1. aumento colesterol, trigliceridos, LDL, VLDL y dism HDl
        aumento de riesgo aterogenico --> EVC e IAM
        cilindros grasos, cruz de Malta, celulas infiltradas con lipidos
7. Alteraciones cutaneas
  1. palidez por edema y anemia asociado,
    1. regilidad de pelo y uñas
      1. bandas de Muehrcke --> transversales, secundarias a hipoproteinemia cronica
8. Alteraciones hidroelectroliticas
  1. hiponatremia por retenion de agua --> aumento de ADH y uso de diureticos asi como dietas pobres en sodio
TRATAMIENTO
1. CORREGIR LA CAUSA DE SER POSIBLE
  1. reducir edemas sin producir deterioro renal, desequilibrio hidroelectrolitico y prevenir complicaciones
    1. TX PROTEINURIA
      1. IECA o ARA II
        Excepto niños
        uso de esteroide suficiente
        bloqueo de SRAA
    2. Dieta
      1. restriccion de aporte de liquidos y sal
      2. hipoproteica (0.8g/kg/dia)
      3. acidos grasos poliinsaturados
    3. Diureticos
      1. uso con precausion por estado de depresion relativa de volumen
        monitorizar uresis y funcion renal
      2. ante edema intestinal --> disminuye biodisponibilidad de diureticos --> de VO a IV
      3. si hipoalbuminemia grave --> resistencia a efecto --> combinar diuretico con albumina
    4. control de TA
      1. uso de bloqueadores de SRAA
        cuidado de generar LRA por deplesion de volumen asi com ohiperkalemia
      2. calcioantagonistas no dihidropirinicos
    5. dislipidemia
      1. estatinas
    6. profilaxis tromboembolica
      1. puede considerarse anticoagulacion profilactica
        heparina de bajo peso molecular
ETILÓGIA
1. idiopático
2. es una podocitopatía de etiología desconocida con lesión podocitaria inmunológica/estructural del diafragma de filtración glomerular, factor clave de la enfermedad.
3. histología más frecuente es la ECM, el 90% de casos son corticosensibles pero 30-50% de SN corticorresistentes evolucionan a insuficiencia renal.

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