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Anemias Hereditárias
Mapa mental: Anemias hereditárias
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Anemias Hereditárias
Definição: diminuição da quantidade total de hemácias no corpo
- Homens
- <13
- Mulheres
- Pré-menopausa: <12
- Gestação
- uma das causas: hemodiluição\ anemia relativa (não altera número de hemácias)
- Primeiro trimestre e terceiro: <11
- Segundo: <10,5
- Puerpério: <10
- Classificação
- ausente: > 11, 8-10,<8
- Moderada: 8-10
- Grave: <8
- Crianças
- 6 meses- 5 anos: <11
- ao nascimento: <14- 17
- 12 anos-14 anos: <12
- 6 anos- 11 anos: <11,5
- Homens
Classificação
- Mecanismos que originam\ classificação fisiopatológica
- Hipoploriferativa
- Medula não produz eritrócitos da forma adequada
- Contagem de reticulócitos
- Mostra velocidade conversão dele em hemácia
- <2%
- Anemia falciforme, deficiencia de B12, aplasia de medula
- Hiperploriferativa
- Medula produz mas eles são destruidos
- >2%
- Talassemia, defeitos autoimunes, traumas
- Medula produz mas eles são destruidos
- Hipoploriferativa
- Morfologia das hemácias--> VCM e HCM
- Hipocromicas e microcíticas
- Normocromicas e normocíticas
- Macrocíticas e Hipercromica
- Mecanismos que originam\ classificação fisiopatológica
Anemias Hemolíticas Hereditárias
- Esferocitose Hereditária
- Definição: perda de uma área da superfície de membrana da hemácia por defeito em proteínas
- Hemácia fica esférica
- A mutação é particular em cada pessoa
- Quadro clínico
- Mais comum em RN
- Formas
- Leve
- Moderada
- Grave
- Leve reticulocitose
- Porque o tempo médio de hemácia é diminuído, então a medula tenta compensar
- Colelitíase
- Tríade
- Anemia
- Esplenomegalia
- Icterícia
- Diagnóstico
- Curva de fragilidade osmótica
- Vai analisar velocidade da hemólise
- Eletroforese
- Curva de fragilidade osmótica
- Definição: perda de uma área da superfície de membrana da hemácia por defeito em proteínas
- Deficiencia de G6PD
- Definição: deficiencia dessa enzima que protege a hemácia de danos, como estresse oxidativo
- Esferocitose Hereditária
Anemia Falciforme
- Definição
- Traço falciforme
- Apenas uma HbS e um HbA
- Anemia falciforme
- Dois HbS
- Defeito na estrutura da hemácia
- indivíduo normal: e formado hemoglobina A
- alteração: hemoglobina S
- risco de afoiçamento da hemácia
- é um processo reversível, mas com o tempo se torna irreversível
- HbF: diminui essa alteração e com isso diminui quadro clínico
- risco de afoiçamento da hemácia
- Traço falciforme
- Fatores de risco
- População negra
- Mecanismo protetor para proteger de formas mais graves da malária
- População negra
- Fisiopatologia
- Como a HbS altera a estrutura da hemácia
- Célula perde água por conta da mutação e com isso tem essa alteração
- alteração do aminoácido é substituido pela valina
- Hemácia perde flexibilidade
- Vaso-oclusão
- Causa
- Isquemia
- Dor aguda
- Causa
- Vaso-oclusão
- Hemólise precoce
- Hemácia perde flexibilidade
- Como a HbS altera a estrutura da hemácia
- Quadro clínico
- Crise álgicas por conta da vaso-oclusão
- Aumento dos sintomas com piora súbita da anemia
- Dor no abdome
- Falta de ar
- Priaprismo
- Crise aplásica: propensão com infecção
- Síndrome torácica aguda
- Mais comum em crianças
- Dor intensa com dificuldade respiratória
- Taquipneia
- Infiltrado pulmonar: principalmente no lobo inferior esquerdo
- Síndrome torácica aguda
- Crise hiperhemolítica
- Hemólise exagerada
- Crise megaloblástica
- Consequencia do consumo excessivo do ácido fólico
- Icterícia
- Esplenomegalia
- Comprometimento cognitivo
- Por microfocos de lesão isquemica
- Trombose de seios venosos
- Cefaleia
- Acidente vascular encefálico
- Síndrome mão-pé
- Dor e edema simétrico dos dedos
- Crise álgicas por conta da vaso-oclusão
- Diagnóstico: detecção de HbS
- Eletroforese
- Relação com campo elétrico da hemoglobina
- Teste do pezinho --> detecção precoce
- Detecção pré-natal
- Biópsia de vilo corionico
- Cromatografia líquida de alto desempenho
- Eletroforese
- Tratamento
- Tentar evitar infecções
- Penicilina profilática
- Imunização
- ácido fólico
- tratar crises álgicas
- Transfusões sanguíneas
- Transplantes
- Hidroxiuréia
- Aumenta produção de hemoglobina fetal
- Cefalosporina de terceira geração
- Tentar evitar infecções
- Complicações
- Osteonecrose da cabeça do femur
- ulceras
- Mais comum em adolescente e adultos
- Retinopatia
- Litíase
- Cardiomegalia
- Definição
Talassemia
- Alfatalassemia
- Definição
- Fisiopatologia
- diminuição da produção da cadeia alfa
- Quadro clínico
- hidropsia fetal: líquido acumulado em compartimentos fetais
- Pode levar a morte fetal
- Diagnóstico
- eletroforese
- teste DNA: para diagnóstico pré-natal
- Betatalassemia
- Definição
- Fisiopatologia
- diminuição da produção da cadeia beta
- Diagnóstico
- eletroforese
- teste DNA: para diagnóstico pré-natal
- classificação
- maior
- anemia acentuada
- alterações ósseas
- fácie de esquilo
- sobrecarga de ferro
- menor
- normalmente assintomática
- melhor prognóstico
- intermediária
- esplenomeglia
- expansão óssea
- maior
- Tratamento
- convencional
- aconselhamento genético
- transfusão sanguínea
- medicamentos
- desferoxamina
- deve ser iniciada quando ferritina > 1.000
- desferoxamina
- convencional
- Alterações quantitivas das cadeias alfa ou beta da hemoglobina
- defeito hereditário da hemoglobina
- vai ter hemólise cronica
- anemia microcítica e hipocromica
- quadro clínico
- Alfatalassemia
ìndices Hematimétricos
- VCM
- Análise do tamanho médio das hemácias
- HCM
- Concentração de hemoglobina através da análise de tamanho e cor
- CHCM
- Concentração de hemoglobina corposcular médi
- analisa quantidade de hemoglobina nas hemácias
- RDW
- avalia tamanho dos eritrócitos e mede grau de variação de tamanho
- Complementar ao VCM
- VCM
Information
- Description
- Mind Map on Anemias Hereditárias, created by Marina Rios Caldas on 11/11/2022.
- Created by
- Marina Rios Caldas
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