DOENÇAS PULMONARES RESTRITIVAS

DOENÇAS PULMONARES RESTRITIVAS

1. REDUÇÃO DA EXPANSÃO DO PARÊNQUIMA DO PULMÃO E DIMINUIÇÃO DA CAPACIDADE TOTAL DO PULMÃO

   • DOENÇAS INFILTRATIVAS E INTERSTICIAIS CRÔNICAS
     • INFLAMAÇÃO E FIBROSE DO INTERSTÍCIO PULMONAR
     • DISPNEIA, TAQUIPNEIA, CREPITAÇÕES NO FINAL DA INSPIRAÇÃO E EVENTUAL CIANOSE
     • RAIO X DE TÓRAX: LESÕES BILATERAIS - PEQUENOS NÓDULOS, LINHAS IRREGULARES OU SOMBRAS COM ASPECTO DE VIDRO FOSCO
     • FORMAS AVANÇADAS: PULMÃO EM ESTÁGIO TERMINAL OU PULMÃO EM FAVO DE MEL
     • SÃO CLASSIIFICADAS COM BASE NA HISTOLOGIA E NOS ASPECTOS CLÍNICOS
     • FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
       • FIBROSE INTERSTICIAL PULMONAR PROGRESSIVA
       • INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA
       • • PNEUMONIA INTERSTICIAL USUAL (PIU)
       • PATOGENIA
         • REPAROS ANORMAIS DAS LESÕES
           • PREDISPOSIÇÃO GENÉTICA
             • VARIANTES GENÉTICAS HERDADAS
               • MUTAÇÕES DA TELOMERASE
                 • GENES: TERT E TERC
               • MUTAÇÕES DO SURFACTANTE
               • VARIANTE MUC5B
           • FATORES AMBIENTAIS
             • TABAGISMO
             • EXPOSIÇÃO OCUPACIONAL
             • OUTROS IRRITANTES, TOXINAS
             • INFECÇÃO VIRAL
             • REFLUXO GÁSTRICO
           • IDADE
             • > 50 ANOS
       • MORFOLOGIA
         • MACROSCOPICAMENTE
           • PEDRAS DE CALÇAMENTO
           • ÁREAS BRANCAS, BORRACHOSAS OU FIRMES DE FIBROSE
             • REGIÕES SUBPLEURAIS E AO LONGO DO SEPTO INTERLOBULAR
         • MICROSCOPICAMENTE
           • FIBROSE INTERSTICIAL FOCAL
             • PRECOCES
               • FOCOS FIBROBLÁSTICOS
             • TARDIAS
               • ÁREAS MAIS COLAGENIZADAS
               • COEXISTÊNCIA
                 • FIBROSE EM FAVO DE MEL
         • PADRÃO HISTOLÓGICO
       • CURSO CLÍNICO
         • INÍCIO INSIDIOSO
           • DISPNEIA DE ESFORÇO
           • TOSSE SECA
           • TARDIAMENTE
             • HIPOXEMIA
             • CIANOSE
             • BAQUETEAMENTO DIGITAL
             • PROGRESSÃO IMPREVISÍVEL
               • TRATAMENTO
                 • FÁRMACOS IMUNOSSUPRESORES
                 • DEFINITIVO: TRANSPLANTE DE PULMÃO
     • PNEUMONIA INTERSTICIAL INESPECÍFICA
       • MORFOLOGIA
         • PADRÃO CELULAR
           • INFLAMAÇÃO INTERSTICIAL CRÔNICA LEVE A MODERADA
             • LINFÓCITOS
             • PLASMÓCITOS
               • DISTRIBUIÇÃO UNIFORME OU IRREGULAR
                 • PROGNÓSTICO MELHOR
         • PADRÃO FIBROSANTE
           • LESÕES FIBRÓTICAS INTERSTICIAIS IRREGULARES OU DIFUSAS
             • MESMO ESTÁGIO DE DESENVOLVIMENTO
       • PROGNÓSTICO MELHOR QUE A PNEUMONIA INTERSTICIAL USUAL
       • CURSO CLÍNICO
         • DISPNEIA E TOSSE
           • VÁRIOS MESES
         • MULHERES 6ª DÉCADA DE VIDA
         • TC
           • OPACIFICAÇÕES RETICULARES E BILATERAIS
           • LOBOS INFERIORES
     • PNEUMONIA CRIPTOGÊNICA EM ORGANIZAÇÃO
       • BRONQUIOLITE OBLITERANTE COM PNEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO (BOOP)
         • MORFOLOGIA
           • CORPOS DE MASSON
             • TAMPÕES POLIPOIDES DE TECIDO CONJUNTIVO ORGANIZADO FROUXO
               • INTERIOR DE DUCTOS ALVEOLARES, ALVÉOLOS E BRONQUÍOLOS
                 • MACROSCOPICAMENTE
                 • MICROSCOPICAMENTE
         • CURSO CLÍNICO
           • TOSSE E DISPNEIA
           • RAIO X DE TÓRAX
             • ÁREAS IRREGULARES SUBPLEURAIS OU PERIBRÔNQUICAS DE CONSOLIDAÇÃO DO ESPAÇO AÉREO
           • TRATAMENTO
             • ESTEROIDES ORAIS POR 6 MESES OU MAIS
               • PROGNÓSTICO DEPENDE DA DOENÇA DE BASE
       • VISTA COMO UMA RESPOSTA ÀS INFECÇÕES OU INJÚRIAS INFLAMATÓRIAS AOS PULMÕES
     • ENVOLVIMENTO PULMONAR EM DOENÇAS AUTOIMUNES
       • DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO
         • DERMATOMIOSITE-POLIMIOSITE
         • LES
           • INFILTRADOS PARENQUIMATOSOS TRANSITÓRIOS E IRREGULARES
           • PNEUMONITE LÚPICA SEVERA
           • DERRAME PLEURAL E PLEURITE
         • ESCLERODERMIA
           • FIBROSE INTERSTICIAL DIFUSA
           • ENVOLVIMENTO DA PLEURA
         • ARTRITE REUMATÓIDE
           • PLEURITE CRÔNICA
           • FIBROSE E PNEUMONITE INTERSTICIAL DIFUSA
           • NÓDULOS REUMATOIDES INTRAPULMONARES
           • BRONQUIOLITE FOLICULAR
           • HIPERTENSÃO PULMONAR
       • PADRÕES HISTOLÓGICOS MAIS COMUNS
         • PNEUMONIA INTERSTICIAL INESPECÍFICA
         • PNEUMONIA INTERSTICIAL USUAL
         • ESCLEROSE VASCULAR
         • PNEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO
         • BRONQUIOLITE
     • PNEUMOCONIOSE
       • REAÇÕES PULMONARES NÃO NEOPLÁSICAS
         • INALAÇÃO DE POEIRAS MINERAIS (MAIS COMUM)
         • INDUZIDAS POR PARTÍCULAS ORGÂNICAS E INORGÂNICAS
         • INDUZIDAS POR VAPORES E FUMAÇAS QUÍMICAS
       • PATOGENIA
         • DEPENDE
           • QUANTIDADE DE POEIRA RETIDA
             • CONCENTRAÇÃO DE POEIRA NO AR AMBIENTE
             • DURAÇÃO DA EXPOSIÇÃO
             • EFICÁCIA DOS MECANISMOS DE ELIMINAÇÃO
           • TAMANHO, FORMA E PODER DE FLUTUAÇÃO DAS PARTÍCULAS
             • MAIS PERIGOSAS: 1 A 5 μm EM DIÂMETRO
           • SOLUBILIDADE E CITOTOXICIDADE DAS PARTÍCULAS
             • PEQUENAS E COMPOSTAS DE SUBSTÂNCIAS NOCIVAS DE ALTA SOLUBILIDADE
               • LESÕES PULMONARES AGUDAS
             • MAIORES E RESISTEM À DISSOLUÇÃO
               • PERSISTEM NO PARÊNQUIMA POR ANOS
           • POSSÍVEIS EFEITOS ADICIONAIS DE OUTROS IRRITANTES
             • OUTRAS PARTÍCULAS PODEM INTERAGIR DIRETAMENTE COM FIBROBLASTOS E MACRÓFAGOS INTERSTICIAIS
               • INICIA RESPOSTA IMUNOLÓGICA
           • TABAGISMO
             • PIORA OS EFEITOS DE TODAS AS POEIRAS MINERAIS INALADAS
         • ALGUNS TIPOS DE PARTÍCULAS FAGOCITADAS
           • ATIVAM O INFLAMASSOMO
             • RESPOSTAS INATAS E ADAPTATIVAS
               • AMPLIFICAM A INTENSIDADE E A DURAÇÃO DA REAÇÃO LOCAL
       • PNEUMOCONIOSE DOS MINERADORES DE CARVÃO
         • INALAÇÃO DE PARTÍCULAS DE CARVÃO E OUTRAS FORMAS MISTAS DE POEIRA
         • ANTRACOSE ASSINTOMÁTICA, SIMPLES COM POUCA OU NENHUMA DISFUNÇÃO PULMONAR OU FIBROSE PROGRESSIVA MACIÇA
         • ENFISEMA OU BRONQUITE CRÔNICA
         • MORFOLOGIA
           • ANTRACOSE
             • PIGMENTO FAGOCITADO POR MACRÓFAGOS
               • SE ACUMULAM NOS LINFÁTICOS PLEURAIS OU EM UM TECIDO LINFOIDE ORGANIZADO
           • SIMPLES
             • MÁCULAS DE CARVÃO
               • EVOLUÇÃO: ENFISEMA CENTROLOBULAR
           • COMPLICADA
             • CICATRIZES ESCURECIDAS, MÚLTIPLAS
               • MICROSCOPICAMENTE: COLÁGENO DENSO E PIGMENTO
               • CENTRO DA LESÃO NECRÓTICO
       • SILICOSE
         • INALAÇÃO DE DIÓXIDO DE SILÍCIO CRISTALINO PRÓ-INFLAMATÓRIO (SÍLICA)
         • AFRO-AMERICANOS > RISCO QUE CAUCASIANOS
         • SE APRESENTA DEPOIS DE DÉCADAS DE EXPOSIÇÃO
         • RISCO: TRABALHADORES ENVOLVIDOS COM ESTRUTURAS DE CONCRETO
         • PATOGENIA
           • FORMA CRISTALINA
             • MAIS FIBROGÊNICAS
               • PARTÍCULAS FAGOCITADAS
                 • ATIVAM INFLAMASSOMO
                   • IL-1 E IL-8
           • FORMA AMORFA
             • MENOS ATIVOS
         • MORFOLOGIA
           • MACROSCOPICAMENTE
             • INÍCIO: NÓDULOS PEQUENOS, PÁLIDOS A ENEGRECIDOS
               • LINFONODOS HILARES E ZONAS SUPERIORES
             • PROGRESSÃO: CICATRIZES COLAGENOSAS DURAS
             • LÂMINAS DE CALCIFICAÇÃO FINAS NOS LINFONODOS
               • RAIO X: CALCIFICAÇÕES EM CASCA DE OVO
           • EXAMES HISTOLÓGICOS
             • ÁREA CENTRAL DE FIBRAS ESPIRAIS DE COLÁGENO
             • ZONA MAIS PERIFÉRICA DE MACRÓFAGOS PREENCHIDOS PELA POEIRA
         • ASSOCIADA A MAIOR SUSCEPTIBILIDADE À TUBERCULOSE E CÂNCER PULMONAR
       • RELACIONADAS AO ASBESTO
         • SILICATOS HIDRATADOS CRISTALINOS PRÓ-INFLAMATÓRIOS
           • ASSOCIADOS À FIBROSE PULMONAR, CARCINOMA, MESOTELIOMA E OUTROS CÂNCERES
         • DOENÇAS RELACIONADAS
           • PLACAS FIBRÓTICAS LOCALIZADAS (ASSINTOMÁTICAS) OU FIBROSE PLEURAL DIFUSA
           • DERRAME PLEURAL
           • FIBROSE INTERSTICIAL PARENQUIMATOSA (ASBESTOSE)
           • CARCINOMA PULMONAR
           • MESOTELIOMAS
           • NEOPLASIAS EXTRAPULMONARES
         • PATOGENIA
           • DEPENDE
             • CONCENTRAÇÃO
             • TAMANHO
             • FORMA
               • SERPENTINAS
               • ANFÍBOLAS
                 • MAIOR POTENCIAL CARCINOGÊNICO E FIBRINOGÊNICO
             • SOLUBILIDADE
           • FIBRAS DO ASBESTO
             • ATIVAM O INFLAMASSOMO
               • LIBERAÇÃO DE FATORES PRÓ-INFLAMATÓRIOS E MEDIADORES FIBROGÊNICOS
         • MORFOLOGIA
           • FIBROSE PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA
           • CORPOS DE ASBESTOS
             • BASTÕES CASTANHO-DOURADOS COM CENTRO TRANSLÚCIDO, FUSIFORMES OU COBERTOS POR GOTÍCULAS
               • REVESTIDOS POR MATERIAL PROTEINÁCEO CONTENDO FERRO
           • CORPOS FERRUGINOSOS
           • PLACAS PLEURAIS
     • DOENÇAS INDUZIDAS POR
       • MEDICAMENTOS
         • FÁRMACOS CITOTÓXICOS USADOS NO CÂNCER (BLEOMICINA
           • DANOS PULMONARES E FIBROSE
         • AMIODARONA
           • PNEUMONITE
         • IECA
           • TOSSE
         • DROGAS ILÍCITAS IV
           • INFECÇÕES PULMONARES
       • RADIAÇÃO
         • PNEUMONITE
           • AGUDA
             • ALVEOLÍTE LINFOCÍTICA OU PNEUMONITE POR HIPERSENSIBILIDADE
           • CRÔNICA
             • FIBROSE PULMONAR
     • SARCOIDOSE
       • DOENÇA GRANULOMATOSA SISTÊMICA
         • 4ª DÉCADA DE VIDA
           • LINFADENOPATIA HILAR BILATERAL E ENVOLVIMENTO PULMONAR - 90%
             • PROGRESSIVA OU POR INTERVALOS COM REMISSÃO
               • ESPONTÂNEA OU INDUZIDA
       • FATORES IMUNOLÓGICOS
         • ALTO NÍVEIS DE CÉLULAS T CD4+
           • SECRETAM FN-GAMA E IL-2
       • FATORES GENÉTICOS
         • AGRUPAMENTO FAMILIAR E RACIAL
           • EXEMPLO: HLA-A1 E HLA-B8
       • MORFOLOGIA
         • GRANULOMAS NÃO NECROTIZANTE
           • CÉLULAS GIGANTES
         • CRÔNICO: GRANULOMAS ENVOLVIDOS EM BANDAS FIBROSAS OU CICATRIZES FIBROSAS HIALINAS
         • MICROSCÓPICO
           • CORPOS DE SHAUMANN
             • CORPOS ASTEROIDES
               • NÃO SÃO PATOGNOMÔNICOS
         • PULMÕES
           • GRANULOMAS E FIBROSE INTERSTICIAL
             • ESTÁGIOS VARIÁVEIS DE FIBROSE E HIALINIZAÇÃO FREQUENTES
           • LINFONODOS
             • AUMENTADOS, DISTINTOS E CALCIFICADOS
               • HILARES E MEDIASTINAIS
             • BAÇO
               • GRANULOMAS PODEM COALESCER E FORMAM NÓDULOS
               • FÍGADO
                 • GRANULOMAS MAIS DISPERSOS NAS TRÍADES PORTAIS
                 • MEDULA ÓSSEA
                   • PEQUENAS ÁREAS CIRCUNSCRITAS DE REABSORÇÃO ÓSSEA NA CAVIDADE MEDULAR
                     • PADRÃO RETICULADO DIFUSO COM EXPANSÃO DAS HASTES ÓSSEAS E NEOFORMAÇÃO NA SUPERFÍCIE EXTERNA
                   • LESÕES CUTÂNEAS
                     • NÓDULOS SUBCUTÂNEOS EVIDENTES
                       • LESÕES PLANAS, AVERMELHADAS E DESCAMATIVAS
                     • MEMBRANAS MUCOSAS
                       • CAVIDADE ORAL, LARINGE E TRATO RESPIRATÓRIO SUPERIOR
                     • ENVOLVIMENTO OCULAR
                       • GLAUCOMA E PERDA DE VISÃO
                       • ENVOLVIMENTO MUSCULAR
                         • FRAQUEZA MUSCULAR, DORES, FADIGA
                         • CORAÇÃO, RINS, SNC E GLÂNDULAS ENDÓCRINAS
                           • OCASIONALMENTE
     • DOENÇA INTERSTICIAL PULMONAR ASSOCIADA À BRONQUIOLITE RESPIRATÓRIA
       • SINTOMAS PULMONARES SIGNIFICATIVOS, FUNÇÃO PULMONAR ANORMAL E ANORMALIDADES RADIOLÓGICAS.
         • SINTOMAS LEVES, INÍCIO GRADUAL DE DISPNEIA E TOSSE
         • MORFOLOGIA
           • BRONQUÍOLOS RESPIRATÓRIOS, DUCTOS ALVEOLARES E ESPAÇOS PERIBRONQUIOLARES
             • AGREGADOS DE MACRÓFAGOS COM PIGMENTO CASTANHO SEMELHANTE À POEIRA
               • MACRÓFAGOS DE FUMANTES
           • INFLAMAÇÃO CRÕNICA E FIBROSE PERIBRONQUIOLAR
           • ALTERAÇÕES FOCAIS EM PEQUENO AUMENTO E DISTRIBUIÇÃO BRONQUIOLOCÊNTRICA
           • INFILTRADO SUBMUCOSO E PERIBRONQUIOLAR IRREGULAR DE LINFÓCITOS E HISTIÓCITOS
           • ENFISEMA CENTROLOBULAR: COMUM E NÃO SEVERO
         • COMUM EM FUMANTES
           • INTERRUPÇÃO DO HÁBITO DE FUMAR RESULTA EM MELHORA
     • EOSINOFILIA PULMONAR
       • INFILTRADOS DE EOSINÓFILOS
       • PNEUMONIA EOSINOFÍLICA AGUDA COM INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA
         • DANO ALVEOLAR DIFUSO
         • MUITOS EOSINÓFILOS
       • EOSINOFILIA SECUNDÁRIA
         • INFECÇÕES PARASITÁRIAS, FÚNGICAS E BACTERIANAS
         • PNEUMONITE POR HIPERSENSIBILIDADE
         • ALERGIAS MEDICAMENTOSAS
         • EM ASSOCIAÇÃO
           • ASMA, ASPERGILOSE BRONCOPULMONAR ALÉRGICA OU VASCULITE
       • PNEUMONIA EOSINOFÍLICA CRÔNICA IDIOPÁTICA
         • ÁREAS FOCAIS DE CONSOLIDAÇÃO CELULAR
           • AGREGADOS DE LINFÓCITOS, EOSINÓFILOS
             • FIBROSE INTERSTICIAL E PNEUMONIA ORGANIZANTE
     • HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS PULMONAR
       • COLEÇÕES FOCAIS
         • CÉLULAS DE LANGERHANS
           • CÉLULAS DENDRÍTICAS IMATURAS COM NÚCLEO ENDENTADO E COM FENDAS E CITOPLASMA ABUNDANTE
           • POSITIVAS PARA S100, CD1a E CD207 E NEGATIVAS PARA CD68
       • EVOLUÇÃO
         • FORMAÇÃO DE CICATRIZES, DESTRUIÇÃO DAS VIAS AÉREAS E DANO ALVEOLAR
       • IMAGENS DO TÓRAX
         • ANORMALIDADES CÍSTICAS E NODULARES CARACTERÍSTICAS
       • PROCESSOS INFLAMATÓRIOS REATIVOS
         • 95% PACIENTES AFETADOS
           • ADULTOS JOVENS FUMANTES, QUE MELHORARAM DEPOIS DO ABANDONO DO TABAGISMO
       • PROCESSOS NEOPLÁSICOS
         • MUTAÇÕES ATIVADORAS NA PROTEÍNA CINASE SERINA/TREONINA BRAF
     • DOENÇA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
       • ASSOCIADA AO TABAGISMO
         • GRANDES COLEÇÕES DE MACRÓFAGOS NOS ESPAÇOS AÉREOS DE TABAGISTAS OU EX TABAGISTAS
       • MORFOLOGIA
         • MACRÓFAGOS DOS FUMANTES
         • FERRO FINAMENTE GRANULAR NO CITOPLASMA
         • SEPTOS ALVEOLARES ESPESSADOS E REVESTIDOS POR PNEUMÓCITOS ROLIÇOS, CUBOIDAIS
         • ENFISEMA PRESENTE
         • FIBROSE INTERSTICIAL LEVE
       • APRESENTAÇÃO
         • 4ª E 5ª DÉCADA DE VIDA
         • INÍCIO INSIDIOSO
           • DISPNEIA
             • SEMANAS OU MESES
           • TOSSE SECA
           • PROGRESSÃO: FIBROSE INTERSTICIAL
           • BAQUETEAMENTO DIGITAL
         • TESTE DE FUNÇÃO PULMONAR
           • REDUÇÃO MODERADA DA CAPACIDADE DE DIFUSÃO DO CO2
         • TERAPIA
           • ESTEROIDES E INTERRUPÇÃO DOS HÁBITOS DE FUMAR
     • PNEUMONITE POR HIPERSENSIBILIDADE
       • EXPOSIÇÃO INTENSA/PROLONGADA A ANTÍGENOS INALADOS
         • SENSIBILIDADE ANORMAL OU AUMENTO DA REATIVIDADE AOS ANTÍGENOS.
         • ESPOROS DE BACTÉRIAS TERMOFÍLICAS, FUNGOS, PROTEÍNAS ANIMAIS, PRODUTOS BACTERIANOS
         • ALTERAÇÕES PATOLÓGICAS NAS PARTES ALVEOLARES
       • IMUNOLOGICAMENTE MEDIADA
         • LAVADO BRONCOALVEOLAR
           • PROTEÍNA INFLAMATÓRIA DE MACRÓFAGO 1-ALFA E IL-8
           • LINFÓCITOS TCD4+ E CD8+
           • ANTICORPOS ESPECÍFICOS CONTRA ANTÍGENO
           • COMPLEMENTO E IMUNOGLOBULINA
       • MORFOLOGIA
         • PNEUMONITE INTERSTICIAL
         • GRANULOMAS NÃO CAESOSOS
         • FIBROSE INTERSTICIAL
         • INFILTRADO INTRA-ALVEOLAR
       • CURSO CLÍNICO
         • FEBRE, TOSSE, DISPNEIA
         • LEUCOCITOSE
         • 4-6H DEPOIS DA EXPOSIÇÃO
         • DURAÇÃO: 12H A VÁRIOS DIAS
     • PROTEINOSE ALVEOLAR PULMONAR (PAP)
       • DOENÇA RARA
         • DEFEITOS RELACIONADOS COM O FATOR DE ESTIMULAÇÃO DE COLÔNIAS DE MACRÓFAGOS E GRANULÓCITOS (GM-CSF)
         • DISFUNÇÃO DE MACRÓFAGOS PULMONARES
         • CLÍNICA
           • TOSSE E ESCARRO ABUNDANTE
           • DISPNEIA PROGRESSIVA, CIANOSE E INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA
           • RISCO DE INFECÇÕES SECUNDÁRIAS
       • RADIOLOGICAMENTE
         • OPACIFICAÇÕES PULMONARES
           • BILATERAIS, ASSIMÉTRICAS E IRREGULARES
       • 3 CLASSES DISTINTAS
         • PAP AUTOIMUNE
           • ANTICORPOS NEUTRALIZANTES ESPECÍFICOS PARA GM-CSF
             • BLOQUEIA A DIFERENCIAÇÃO TERMINAL DOS MACRÓFAGOS ALVEOLARES
               • COMPROMETE HABILIDADE DE CATABOLIZAR O SURFACTANTE
         • PAP SECUNDÁRIA
           • ASSOCIADA A VÁRIAS DOENÇAS
             • DISFUNÇÕES HEMATOPOIÉTICAS, MALIGNIDADES, IMUNODEFICIÊNCIAS, INTOLERÂNCIA À PROTEÍNA LISINÚRICA, SILICOSE AGUDA, E OUTRAS
               • COMPROMETEM A MATURAÇÃO OU FUNÇÕES DOS MACRÓFAGOS
         • PAP HEREDITÁRIA
           • EXTREMAMENTE RARA
             • MUTAÇÕES QUE CORROMPEM OS GENES ENVOLVIDOS NA SINALIZAÇÃO GM-CSF
       • MORFOLOGIA
         • PRECIPITADO GRANULAR PECULIAR
           • CONSOLIDAÇÃO FOCAL OU CONFLUENTES DE GRANDES ÁREAS DOS PULMÕES (SURFACTANTES NO INTERIOR DO ALVÉOLO)
             • COLORAÇÃO DO ÁCIDO PERIÓDICO DE SCHIFF POSITIVO
             • FENDAS DE CRISTAIS DE COLESTEROL E PROTEÍNAS SURFACTANTES
     • DOENÇAS DE DISFUNÇÃO DO SURFACTANTE
       • GENE DA PROTEÍNA CASSETE LIGANTE DE ATP A3
         • AUTOSSÔMICA RECESSIVA
         • PRIMEIROS MESES DE VIDA COM INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA PROGRESSIVA SEGUIDA DE MORTE
       • PROTEÍNA SURFACTANTE C
         • AUTOSSÔMICO DOMINANTE
           • CURSO ALTAMENTE VARIÁVEL
       • PROTEÍNA SURFACTANTE B
         • AUTOSSÔMICA RECESSIVA
           • ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA PROGRESSIVA LOGO APÓS O NASCIMENTO
       • MUTAÇÕES EM GENES DECODIFICADORES DE PROTEÍNAS ENVOLVIDAS NO TRANSPORTE OU NA SECREÇÃO DE SURFACTANTE
       • MORFOLOGIA
         • MATERIAL GRANULAR ROSA, INTRA-ALVEOLAR, HIPERPLASIA DE PNEUMÓCITOS ii, FIBROSE INTERSTICIAL E SIMPLIFICAÇÃO ALVEOLAR
   • DISFUNÇÕES DA PAREDE TORÁCICA
     • OBESIDADE SEVERA
     • DOENÇAS PLEURAIS
     • CIFOESCOLIOSE
     • DOENÇAS NEUROMUSCULARES

Images and files in the map