Encefalocele

Encefalocele

Defecto congénito del tubo neural poco frecuente.
1. es una herniación del tejido cerebral a través de un defecto congénito o adquirido del cráneo
  1. El congénito se debe a un defecto del tubo neural atribuido a una interacción de varios genes y factores ambientales
    1. Aproximadamente 10% de estos defectos se debe a alteraciones de cromosomas o mutaciones genéticas. Están asociados con trisomía 13, síndrome de Meckel-Gruber y síndrome de banda amniótica, en casos de rubéola, diabetes e hipertermia en el momento del desarrollo.
  2. La cantidad y localización de tejido cerebral que protruye determina el tipo y grado de déficit neurológico
    1. La causa del defecto es la falla en la separación temprana de la superficie del ectodermo del neuroectodermo, en el desarrollo del embrión
2. El encefalocele congénito comúnmente se localiza sobre la línea media, y en menor frecuencia lateralmente
Los encefaloceles son occipitales en 75% de los casos; en menor proporción, se pueden localizar en la región frontoparietal y sincipital.
1. Los encefaloceles anteriores se clasifican en: frontal, sincipital y basal. En el tipo Frontal (o Interfrontal) las lesiones siempre tienen tejido conectivo y lipomatoso, así como tejido neural displásico, y el cuerpo calloso siempre está comprometido.
2. En el Sincipital o Frontoetmoidal frecuentemente se presentan alteraciones tales como trastornos del olfato, nervios óp-ticos, hipotálamo, mesencéfalo y lóbulos temporales.
3. En el tipo basal, la protrusión ocurre dentro de los huesos etmoidal y esfenoidal.
El diagnóstico de encefalocele en la etapa prenatal se basa en la demostración ecográfica del defecto craneano con diver-sos grados de herniación de parénquima cerebral.

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