Malformaciones congénitas

Malformaciones congénitas

1. Anencefalia

   • Malformación del extremo anterior del tubo neural
     • Desarrollo del prosencéfalo
       • Se altera aproximadamente a los 28 días
   • Ausencia del encéfalo y la calota
     • Sólo persiste el área cerebrovasculosa
       • Tejido cerebral desorganizado mezclado con epéndima, plexo coroideo y células meningoteliales
   • Fosa posterior pueden estar conservadas,
   • Tractos descendentes asociados con las estructuras alteradas están ausentes,

2. Anomalias de la médula espinal

   • Encefalocele
     • Divertículo de tejido malformado del SNC
       • Se extiende a través de un defecto en el cráneo
         • Región occipital o en la fosa posterior
   • Mielomeningocele/ meningomielocele
     • Extensión del tejido del SNC
       • A través de un defecto en la columna vertebral
     • Meningocele
       • Sólo extrusión meníngea.
     • Región lumbosacra
     • Dé défi cits clínicos relacionados con la función motora y sensitiva de las extremidades inferiores, así como trastornos del control del intestino y la vejiga

3. Malformación de Arnold Chiari

   • Defectos estructurales en el cerebelo,
     • Espacio óseo es más pequeño que lo normal, causando que el cerebelo y el tallo cerebral sean empujados hacia abajo dentro del foramen magno y del canal espinal superior.
       • Afectar las funciones controladas por esas áreas y bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR)
     • Clasificación
       • I
         • Amígdalas cerebelosas
           • No causa sintomas
           • Siringomelia
       • II
         • Extensión de los tejidos cerebeloso y del tallo cerebral dentro del foramen magno
         • Meningocele
       • III
         • Seria
           • Cerebelo y el tallo cerebral sobresalen o se hernian a través del foramen magno hacia la médula espinal.
       • IV
         • Cerebelo incompleto o poco desarrollado, una afección conocida como hipoplasia cerebelosa.

4. Siringomielia

   • Malformación de Chiari I
   • Destrucción de la sustancia gris y blanca adyacente
     • Rodeada por una densa red de gliosis reactiva
   • 2a 3a década de la vida
   • Pérdida aislada de la sensibilidad al dolor y la temperatura en las extremidades superiores

5. Espina bífida Oculta

   • Disrafismo espinal oculto
     • Quistes dermoides o epidermoides, quistes entéricos intraespinales, lipomas lumbosacros, la diastematomielia, el mielocistocele terminal y el síndrome de la médula anclada, que es la anomalía más frecuente