Malformaciones del oido

Paula Julián
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Resumen de las malformaciones del oido congénitas. Medicina-Otorrinolaringologia
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Malformaciones del oido
1 Oido externo
1.1 Pabellon
1.1.1 Microtia por hiperplasia
1.1.2 macrotia por hiperplasia
1.1.3 Fistulas y apendices branquiales
1.1.4 Aplasia completa
1.2 CAE
1.2.1 Estenosis de conducto
1.2.2 Imperoraciones de pabellon/OM
1.3 Apendices fistulasy quistes preauriculares

Annotations:

  • Apendices: helix o pretragales Fistulas: Delante trago. Infect? Por defectos de fusion de los monticulos de His. TTO Qx
1.4 Quistes y fistulas de la primera hendidura braqueal

Annotations:

  • TTO Qx. Conservar facial
1.4.1 Tipo I

Annotations:

  • Zona retroauricular-->membrana timpánica paralelo al CAE. Fondo de saco
1.4.2 Tipo II

Annotations:

  • Suelo del CAE e--> cuello, cruzando el nv facial fistulizándose bajo el árbol mandibular delante del ECM.  
1.5 Atresia del oido

Annotations:

  • Falta desarrollo estructuras arco braquial 1, 2 Geneticas, adquiridas, provocadas.
1.5.1 Atresia minima

Annotations:

  • Pequeñas deformaciones del pabellón + poca estenosis del CAE + (alteraciones de la movilidad de la cadena osicular)
1.5.2 Atresia media

Annotations:

  • Malformaciones del pabellón + obliteración CAE + malformaciones timpano-osiculares Buena neumatización mastoidea y de la caja del tímpano.
1.5.3 Atresia grave

Annotations:

  • No estructuras reconocibles OE OM, + ausencia de neumatización mastoidea. + alteraciones del oído interno.
1.6 Orejas en asa

Annotations:

  • Despegamiento de todo el pabellón Falta de plicatura por la ausencia del antihélix. TTO quirúrgico.
2 Oido medio
2.1 Cadena osicular

Annotations:

  • Las + frec.-> + frec fusión incudomaleolar y malformación del mango del martillo. Sospechar si alteración congénita de conexión y movilidad + hipoacusia de trans. no progresiva, no antecedentes. Dx  quirúrgico.
2.2 Colesteatoma congenito

Annotations:

  • Tejido epidérmico en interior de cavidades aéreas o ángulo pontocerebeloso. Dx TAC.
3 Oido interno
3.1 Aplasia de Michel

Annotations:

  • Interrupción desarrollo OI al comienzo de su formación. -Ausencia de laberinto óseo y membranoso. -Cofosis o pérdida total de audición.
3.2 Aplasia de Mondini

Annotations:

  • MENOR QUE MICHEL -STOP desarrollo cóclea. MO: ausencia del septum interescalar.  -Malformaciones conductos semicirculares-->lateral* -Asociación con acueducto coclear dilatado. -Sidrs de Pendred, Crouzon, Waardenburg. -Hipoacusia neurosensorial habitualmente profunda. TTO: Implante coclear.
3.3 Aplasia de Scheibe

Annotations:

  • Laberinto membranoso no formado. Alteraciones: Corti, memb.tectoria y de Reissner. Hipoacusia neurosensorial-->audífono o  implante cóclea. Dx histológico postmortem.
3.4 Aplasia de Alexander

Annotations:

  • Def. acueducto coclear y espira basal de cóclea y sus céls ganglionares--> hipoacusia neurosensorial para frecuencias agudas suceptibles de amplificación protésica.
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