Atresia Tricuspídea

Atresia Tricuspídea

1. Definición

   • Defecto cardíaco congénito cianótico caracterizado por la agenesia completa de la válvula tricúspide
     • No hay comunicación entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho
       • No hay flujo de sangre por la atresia
         • Ventrículo Derecho es hipoplásico

2. Clasificación

   • Con obstrucción pulmonar
     • Estenosis pulmonar
     • Atresia pulmonar
     • Retorno venoso pulmonar disminuido
       • El conducto arterioso persistente puede ser necesario para suministrar flujo sanguíneo sistémico
   • Sin obstrucción pulmonar
     • Retorno venoso pulmonar más alto
   • Burchell, Edwards y Keith
     • Tipo I: Normoposición de los vasos
       • A) grandes vasos normalmente relacionados y atresia pulmonar
       • B) Grandes vasos con CIV y estenosis pulmonar
       • C) Grandes vasos con CIV grande
     • Tipo II: D-Transposición
       • a) Comunicación interventricular y atresia pulmonar
       • b) Comunicación interventricular y estenosis pulmonar
       • c) Comunicación interventricular restrictiva y coartación de la aorta
     • Tipo III: l-Transposición
       • Tronco arterioso
       • Defectos en el tabique auriculoventricular
       • Ventrículo derecho de doble salida

3. Embriología

   • Interrupción del desarrollo normal de las válvulas auriculoventriculares a partir del cojín endocárdico
     • Aún no se sabe bien el porque

4. Fisiopatología

   • Sangre regresa de la Vena Cava Izquierda y Vena Cava Superior hacia la Aurícula Derecha
     • Cortocircuito derecha-izquierda a nivel auricular
       • Mezcla de sangre venosa sistémica y sangre venosa pulmonar en AIurícula Izquierda
         • Sangre saturada de oxígeno que llega al Ventrículo Izquierdo y aorta
           • Cantidad de flujo sanguíneo pulmonar está determinada por :
             • Grado de obstrucción pulmonar
             • Presencia de CIV
             • Relaciones de las grandes arterias

5. Clínica

   • Con obstrucción pulmonar
     • Cianosis
       • Crisis hipóxicas
     • Oligohemia pulmonar
     • Soplo holosistólico en el borde esternal inferior izquiero
       • CIV
     • Soplo continuo del CAP
     • Soplo de eyección sistólica en el borde esternal superior izquierdo
     • Dedos en palillo de tambor en pacientes con edad avanzada con AT no reparada y cianosis crónica
   • Sin obstrucción pulmonar
     • Asintomáticos al nacer
     • Insuficiencia cardiaca
       • resistencia vascular pulmonar disminuye y hay sobrecirculación pulmonar
     • Taquipnea o dificultad respiratoria
     • Mala alimentación y crecimiento. Plétora pulmonar
     • ápex está desplazado a la izquierda y redondeado por dilatación VI
     • Primer ruido es único por ausencia del componente tricuspideo
     • Segundo ruido disminuido de intensidad

6. Diagnóstico

   • Radiografía
     • Dilatación del AD
     • Cardiomegalia
     • Desplazamiento del ápex a la ixquierda y abajo
     • Dilatación el VI
       • CIV amplia o Hiperflujo pulmonar
     • CIV pequeña o EP
       • arco de la arteria pulmonar recto o excavado
   • ECG
     • Ondas P picudas en DII
     • Eje desviado a la izquierda
     • R altas y ondas Q profundas
   • Ecocardiograma
     • Falta de alineación entre el septum interatrial y el interventricular
     • Presencia del surco atrioventricular derecho relacionado con VI
     • existencia de una sola válvula atrioventricular izquierda

7. Tratamiento

   • Quirúrgico
     • Indicaciones
       • Oligohemia pulmonar , Cianosis ,Crisis hipóxicas e Insuficiencia cardiaca
         • Rn con oligohemia pulmonar
           • fístula sistémico- pulmonar
         • Cortocircuito
           • Fístula de Blalock-Taussig modificada
             • injerto de politetrafluoroetileno expandido (PTFE) entres la subclavia derecha y arteria pulmonar
             • Cirugía de Damus-Kave-Stansel
               • En pacientes con disconcordancia ventriculoarterial o CIV restrictiva (<2 cm27m2)
         • Hiperflujo pulmonar
           • cerclaje de la arteria pulmonar
         • Cirugía Fontan
           • Cardiopatias congénitas con ventrículo anatómico y funcional
           • Establece el retorno venoso sistémico con las ramas de la arteria pulmonar y del ventriculo unico funcional con la circulación sistemica
           • conducto no valvulado extracardíaco o intraauricular entre la vena cava inferior y las arterias pulmonares.La fenestración proporciona una válvula de "apertura"
           • Complicaciones
             • Enteropatía perdedora de proteínas
             • Bronquitis plástica
     • Contraindicaciones
       • Presión media de la arteria pulmonar >20 mmHg
       • Resistencias arteriolares pulmonares >2U°W
       • Disfunción del ventriculo sistémico
         • Fracción de expilsión (FE) <60%
         • Presión diastólica final del ventrículo sistemico 12 mmHG
         • Índices del tamaño de las ramas pulmonares
           • Nakata <250 mm2/m2
           • McGoon <2

8. Diagnóstico diferencial

   • Atresia pulmonar aislada Tetralogia de Fallot Comunicación interauricular Estenosis pulmonar ,Atresia pulmonar ,Estenosis tricuspídea