Coagulopatías

Coagulopatías

1. Alteraciones de la fase plasmática de la hemostasia o coagulación propiamente dicha

2. Congénitas

   • Por lo general, afectan a un solo factor de la coagulación y según sea la afectación pueden aparecetr en la infacncia, adolescencia o en la madurez; en ocasiones sólo se pueden detectar por un análisis de laboratorio
     • Hemofilia
       • HEMOFILIA A: deficiencia de factor VIII
       • HEMOFILIA B: deficiencia del factor IX
       • El cuadro clínico varía de acuerdo con la concentración plasmática del factor deficiente; grave cuando la concentración de este factor es <1%, moderada entre 1-5%, y leve de 5-30%.
         • Una característica importante de la hemorragia es la dificultad para controlarla. Otra característica la constituye la inexistencia de hemorragias espontáneas, ya que todas son provocadas, aun por un mínimo traumatismo, en ocasiones casi inadvertido. Los síntomas y el pronóstico de los enfermos hemofílicos giran alrededor de la frecuencia con la cual aparece la hemorragia.
           • Los pacientes con hemofilia grave presentan hemorragia espontánea de repetición; las grandes articulaciones, son los más afectados, aunque los enfermos pueden tener hemorragia digestiva y hematuria graves. En los individuos con hemofilia moderada y leve, la hemorragia no es casi nunca espontánea y los sangrados se presentan después de traumatismos leves o extracciones dentales.
       • Herencia recesiva ligada al cromosoma X; la mujer no padece la enfermedad sino que la transmite a los descendientes varones
       • Datos de laboratorio
         • Tiempo de tromboplastina parcial (TTP) prolongado, con un tiempo de protrombina (TP) normal
           • •Recuento y morfología plaquetaria normales. •Tiempo de sangrado normal. •Tiempo de coagulación normal o levemente prolongado. •Tiempo de tromboplastina parcial prolongado. •Tiempo de tromboplastina parcial diferencial anormal: con suero envejecido cuando es deficiencia de factor VIII y plasma normal adsorbido cuando es deficiencia de factor IX. •Tiempo de protrombina normal. •Las pruebas específicas (factores VIII y IX) son diagnósticas de la enfermedad.
       • Tratamiento
         • Debe considerarse el tipo de hemofilia, la semivida del factor administrado, la gravedad de la hemofilia, el efecto esperado y los procoagulantes
     • Enfermedad de Von Willebrand
       • Las plaquetas no se adhieren a la colágena del subendotelio y se produce un cuadro hemorrágico, típico de la alteración de la hemostasia primaria; la u ausencia o alteración de este factor provocan un cuadro de deficiencia de factor VIII, una hemofilia A, que puede variar de moderada a grave
         • Se sospecha cuando coexiste una imagen clínica típica de las plaquetas con trastornos característicos de un síndrome coagulopático
           • hallazgos más constantes son: • Recuento de plaquetas y morfología plaquetaria normales. • Tiempo de hemorragia prolongado. • TTP prolongado, TP normal. • Retracción del coágulo normal. • Agregación plaquetaria normal con todos los reactivos, excepto la ristocetina. • Factor 3 plaquetario normal. • Anormalidades variables en la actividad relacionada con el factor VIII.
   • Factores de la coagulación son los que se encuentran anormales; puede ocurrir en la cantidad de proteína circulante o la función de ésta; pueden ser hereditarias o adquiridas, de un solo factor o múltiples

3. Adquiridas

   • Afectan a varios factores de la coagulación en forma simultánea; pueden alterar también la fase celular de la hemostasia (trombocitopatía o trombocitopenia)
   • Deficiencia de vitamina K
     • La vitamina K procede de los alimentos ingeridos o bien pueden producirla las bacterias del intestino. Para su absorción se necesita una mucosa gástrica en perfectas condiciones y la presencia de sales biliares (liposoluble). Una vez absorbida llega al hígado a través de la porta donde se convierte en el hepatocito en forma de epóxido, forma activa que actúa sobre los factores sintetizados por el hígado y les agrega un segundo ácido glutámico en posición γ (gammacarboxilación), lo cual hace posible de esta manera su fijación a los fosfolípidos de las membranas activadas. Este segundo ácido glutámico es el sitio de unión con el calcio y por tanto es imprescindible para su función en la hemostasia.
       • Laboratorio
         • • Morfología y recuento plaquetario normales. • Tiempo de hemorragia normal. • TTP prolongado que se corrige con plasma adsorbido normal. • TP prolongado que se corrige con suero normal envejecido. • Los estudios para los factores II, VII, IX y X son diagnósticos
         • Tratamiento
           • Depende de la presencia o no de hemorragia, el lugar donde se produzca y la sospecha de deficiencia.
     • Los factores que pueden verse afectados por la carencia de vitamina K se denominan dependientes de vitamina K y son los factores II, VII, IX y X.
     • Causas
       • Periodo neonatal Obstrucción biliar crónica Diarrea crónica Antibióticos orales no absorbibles Alimentación parenteral total Tratamiento con anticoagulantes orales
       • Clínicamente, se manifiesta por los datos clínicos de la enfermedad causante de la deficiencia y por hemorragia cutánea difusa ocasionalmente profusa
   • Coagulación intravascular diseminada (CID)
     • alteración siempre secundaria a un proceso subyacente, activación anormal del mecanismo de coagulación, generación de trombina a nivel de la microcirculación, consumo de plaquetas y factores de la coagulación y activación del mecanismo de fibrinólisis que llevan al paciente a un estado crítico en el que coexisten trombosis microvascular y hemorragia clínica.
     • Causas
       • Infecciones: gérmenes gramnegativos, en especial los de origen intestinal (E. coli, Salmonella, Klebsiella, Proteus, etc.); en general, abarcan más de 70% de los casos.
       • Accidentes obstétricos
       • Cáncer: cualquier tipo de cáncer es capaz de generar una CID; sin embargo, los más comunes son los del tubo digestivo; las leucemias, en especial la leucemia promielocítica aguda y la que tiene un componente monocítico; algunos tumores del sistema nervioso central; y el cáncer diseminado.
     • Fisiopatología
       • Tres diferentes mecanismos, según sea el sitio del mecanismo hemostático
         • 1. Activación de la vía intrínseca: sistema es activado al ponerse éste en relación con sustancias o estructuras cargadas con carga eléctrica negativa; complejos Ag-Ac lesionan el endotelio vascular y desencadenan de esta forma la coagulación.
         • 2. Activación de la vía extrínseca: entrada de sustancias tromboplásticas, el factor tisular o TBPL a la circulación activa de manera inmediata el mecanismo de coagulación a través de la vía extrínseca; TBPL activa el factor VII
         • 3. Activación del factor II (protrombina); cualquier situación anormal en la que haya un incremento marcado de la concentración de fosfolípidos en la sangre son capaces de activar de manera directa la protrombina para convertirla en trombina.

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