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Trastornos del movimiento

Ashlly Salazar English

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Los trastornos del movimiento tienen su sustrato patológico principalmente en los ganglios basales
- Los ganglios de la base forman parte del sistema extrapiramidal, que se encarga del control del tono postural y la coordinación de los movimientos voluntarios.
Clasificación
- Hipercinéticos
  - Temblor
    - Movimientos rítmicos oscilantes como resultado de la contracción alternante o sincrónica de grupos musculares opuestos.
      - Temblor de reposo
        Se produce en ausencia de actividad muscular voluntaria. El ejemplo más típico es el temblor observado en la enfermedad de Parkinson.
      - Temblor de acción
        Se produce con la contracción muscular voluntaria
        Temblor postural
        Provocado con el mantenimiento de la postura
        Temblor fisiológico, temblor esencial
        Temblor cinético
        Se produce cuando la contracción muscular se acompaña de movimiento
        Patología cerebelosa o torncoencefálica
      - Temblor fisiológico exacerbado
        Es un temblor fisiológico de frecuencia normal (8-12 Hz), pero de mayor amplitud.
        Estados de ansiedad, trastornos metabólicos (tirotoxicosis, hipoglicemia), ingesta o retirada de fármacos
      - Temblor esencial
        Es la forma más común de temblor sintomático y el trastorno del movimiento más frecuente.
        Se describe historia familiar en un 30%
        Puede comenzar a cualquier edad y persiste durante toda la vida
        Características
        La amplitud del temblor es muy variable, empeorada por la emoción, el hambre, la fatiga, etc.
        Al inicio es unilateral e intermitente, pero una vez establecido es bilateral
        Oscilaciones flexoentensoras de la muñeca
        aproximación- separación de los dedos
        El temblor se resuelve cuando la parte del cuerpo se relaja, así como durante el sueño
        la ingesta de etanol reduce temporalmente la amplitud del temblor en aproximadamente 50 70% de los casos
        Diagnóstico
        Tratamiento
        Betabloqueantes no selectivos (p. Ej., Clorhidrato de propranolol
        Anticonvulsivos (p. Ej., Primidona , topiramato
        Antipsicóticos de segunda generación (p. Ej., Clozapina
        Antidepresivos (p. Ej., Mirtazapina
        PROPANOLOL YPRIMIDONA
        Refractarios e invalidantes en <70 años estinulación talámica
  - Distonías
    - Contracción muscular involuntaria y sostenida que produce desviación o torsión de un área corporal.
      - No se suprimen con la voluntad y pueden desencadenarse por movimientos o acciones específicas (distonías ocupacionales)
        Calambre del escribiente
    - Clasificación
      - Focales
        Implica un músculo o pequeño grupo muscular. Típica de la edad adulta (no suelen extenderse).
        tortícolis (cervical), blefaroespasmo (palpebral) y el espasmo hemifacial.
      - Segmentaria
        Partes contiguas del cuerpo.
        Síndrome de Meige: blefarospasmo + distonía oromandibular.
      - Multifocal
        Afecta a músculos de más de dos regiones no contiguas.
      - Genralizadas
        Típicas de niños, inician de forma focal en infancia y se van extendiendo hasta generalizarse.
    - Tratamiento
  - Mioclonías
    - Son movimientos involuntarios, súbitos y de escasa duración, que producen desplazamiento de un área corporal,
      - causados por contracción muscular activa (mioclonías positivas)
      - o por inhibición del tono muscular (mioclonías negativas o asterixis).
    - Causadas por eventos comiciales (por ejemplo, epilepsia mioclónica juvenil o a procesos tóxico-metabólicos
  - Tics
    - Movimientos estereotipados y repetitivos, que se desencadenan en situaciones de estrés y pueden suprimirse voluntariamente.
      - Sindrome de Gilles de la Tourette
        Es la forma más grave de tics múltiples.
        Diagnóstico
        6. Se asocian a ecolalia (repetición de palabras) y coprolalia (uso frecuente de palabras malsonantes).
        1. Múltiples tics motores y uno o más tics fónico
        2. Los tics ocurren muchas veces al día, casi todos los días a lo largo de más de 1 año.
        3. El tipo, gravedad y complejidad de los tics cambia con el tiempo
        4. Inicio antes de los 21 años
        5. Los movimientos involuntarios y ruidos no pueden justificarse por otros medios
        Tratamiento
        Se realiza con tetrabenacina (depleción presináptica de dopamina), neurolépticos (haloperidol, pimozida) y clonidina.
  - Corea
    - Movimientos rápidos, arrítmicos e irregulares que pueden afectar a nivel distal o proximal. Aparecen en lesiones contralaterales del núcleo caudado.
      - Corea de Huntington
        Forma más común de corea hereditaria
        Puede debutar a cualquier edad, aunque la mayor incidencia se sitúa entre la 4.ª y la 5.ª décadas,
        Carácter autosómico dominante por expansión del triplete CAG en el brazo corto del cromosoma 4
        Clínica
        Trastornos del movimiento
        Corea que puede asociarse a distonías
        Deterioro congnitivo
        Demencia subcortical
        Trastornos psiquiátricos y del comportamiento
        Trastornos afectivos
        Diagnóstico
        Cuadro clínico típico más historia familiar positiva
        Definitivo
        valoración del número de tripletes CAG (más de 40 repeticiones) en el cromosoma 4
        Tratamiento
        Control sintomático
        corea cuando es molesto (tetrabenacina) y del trastorno del comportamiento (haloperidol, quetiapina, clozapina…).
      - Corea de Sydenham
        Manifestación de la Fiebre Reumática
        anticuerpos contra antígenos citoplasmáticos de las neuronas del caudado y núcleos subtalámicos.
        Clínica
        Movimientos involuntarios meses después de la infección
        unilaterales . asimétricos y limitados en tiempo
        aumentan con el estrés y disminuyen al reposo
        Tratamiento
        Erradicar el streptocco
        Para la corea
        antagonistas dopaminérgicos en los casos severos o ansiolíticos en los casos menores.
  - Sindrome de piernas inquietas
    - Trastorno del movimiento que se caracteriza por disestesias de predominio en miembros inferiores,
      - aparecen preferentemente en reposo, con un claro ritmo circadiano (últimas horas del día)
        se alivia momentáneamente al moverlos.
    - Factores de riesgo
      -  Niveles bajos de Hierro  Enfermedades crónicas  Enfermedad Renal Crónica  Diabetes  Enfermedad de Parkinson, etc.  Embarazo  Fármacos
    - Diagnóstico
    - Tratamiento
- Hipocinéticos
  - Enfermedad de Parkinson Idiopática
    - ¿Qué es ?
      - Corresponde con la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente después de la enfermedad de Alzheimer
      - Su prevalencia es de unas 300 personas por cada 100.000 habitantes.
      - Afecta más frecuentemente a varones (70-75 años). Sólo un 5-10% debuta antes de los 40 años,
    - Factores asociados
    - Anatomía patológica
      - Pérdida de neuronas en la sustancia negra (porción compacta) y también locus coeruleus, globo pálido y putamen (provocan una pérdida de dopamina en el estriado)
        Los síntomas no aparecen hasta que se pierden el 80% de las neuronas nigroestriadas.
      - El marcador histológico más característico (no patognomónico) son los cuerpos de Lewy
        gránulos de inclusión intracitoplasmáticos de las neuronas de los ganglios basales
    - Clínica
      - Temblor de reposo
        Forma de presentación más frecuente , de predominio en manos y asimétrico al principio
      - Rigidez en rueda dentada
        Incremento de la resistencia a la movilización pasiva
      - Bradicinecia o acinesia
        Lentitud de los movimientos voluntarios asociados a disminución de movimientos automáticos
        inexpresividad facial, disminución del parpadeo, lenguaje monótono e hipófono
      - Inestabilidad postural
        Se caen fácilmente tras un mínimo empujón
      - Psiquiátricas
        Depresión, alteración del sueño y demencia
    - Diagnóstico
      - clínico
      - Imágenes
        TC/RM craneal
        DaT-SCAN presináptico
    - Tratamiento
      - Se basa en la reposición del sistema dopaminérgico
      - Quirúrgico
        Estimulación cerebral profunda de núcleos talámicos
        < 70 años
      - Otros
        L-dopa en infusión continua
        Apomorfina en infusión continua