Transposición de grandes vasos

Transposición de grandes vasos

1. Definición

   • Es una anomalía congénita cardiaca, en la que la Aorta sale del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo.

2. Epidemiología

   • Es el segundo defecto cardiaco cianótico congénito más frecuente
     • Aunque es la más común que se manifiesta en la primera semana después del nacimiento
   • Afecta 19,3 a 33,8 por 100.000 nacidos vivos y presenta una incidencia del 7% al 8% de las cardiopatías congénitas
   • Afecta mayormente a varones en relación 2:1
   • En las ultimas tres décadas ha incrementado la supervivencia debido a la mejoría en el diagnostico aportuno
   • No está asociada con ninguna anomalía genética común

3. Fisiopatología

   • la sangre desaturada, que retorna por las venas cavas a la aurícula derecha, vuelve a la aorta, que se origina en el ventrículo derecho, sin haber pasado por la circulación pulmonar
   • La sangre oxigenada, que retorna por las venas pulmonares a la aurícula izquierda, vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la arteria pulmonar, que se origina en el ventrículo izquierdo.
   • Se producen dos circuitos independientes y paralelos (discordancia ventrículo arterial)
     • No hay conexión de la circulación sistémica y pulmonar
       • Incompatible con la vida
         • A menos de que haya paso bidireccional entre las circulaciones
           • Transposición simple
             • Foramen oval permeable mas conducto arterioso permeable
               • 75% de los casos
               • El forámen oval es el elemento esencial del sistema
                 • La presión de la AI es > a la de la AD cuando el FO es de gran tamaño
                   • Favoreciendo la circulación sistémica
                 • Al ser de pequeño tamaño el FO el exceso de retorno venoso pulmonar no puede ser asimilado por la arteria pulmonar a través de las cavidades izquierdas
                   • Hipertrofia de cavidades izquierdas
                     • Acidosis y colapso circulatorio
           • Transposición compleja
             • comunicación interventricular (CIV) más estenosis pulmonar
               • 20% de los casos
               • condiciona una desaturación arterial periférica mucho menos importante
                 • esta compensación se hace a expensas de una elevación del flujo y de las presiones arteriales pulmonares y de una importante sobrecarga biventricular
                   • IC y desarrollo de enfermedad vascular pulmonar obstructiva

4. Factores de riesgo

   • Diabetes
   • Edad avanzada
   • Alcoholismo
   • Rubéola gestacional
   • Malnutrición
   • Controles prenatales inadecuados

5. Tratamiento

   • atrioseptotomía de Rashkind
   • Médico
     • Protaglandina E1: 0,05 µgr/Kg/min. durante 2 h. y 0,015 - 0,03 µgr/Kg/min. de mantenimiento
       • permitirá una mejor mezcla a nivel auricular, al tiempo que mantiene una presión ventricular izquierda elevada, mediante la apertura del ductus.
   • Manejo quirúrgico
     • cambio arterial
       • debe hacerse en las primeras 2 semanas de vida
         • supervivencia> 95% a los 15 a 25 años después del alta

6. Pronóstico

   • Posterior al nacimiento la estabilidad depende del grado de mezcla que se produzca entre las dos circulaciones paralelas
     • 30 % de los pacientes no tratados mueren en la primera semana, el 50 % en el primer mes y el 90 % dentro del primer año de vida

7. Manifestaciones clínicas

   • Se presentan en la vida neonatal
     • Cianosis
       • determinada por la cantidad de mezcla intercirculatoria
         • Tabique ventricular intacto
           • cianosis grave, mayor riesgo de muerte
         • Defecto del tabique ventricular
           • Los bebés con CIV grandes pueden tener cianosis leve o clínicamente inaparente.
     • Taquipnea
       • >60 RPM, sin embargo no se asocian más signos de dificultad respiratoria
     • Soplo
       • no son una caracteristica predominante, a menos que haya una CIV de tamaño pequeño a moderado o una obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo
     • Acidosis e hipotermia

8. Embriología

   • El cono subpulmonar está ausente y el cono subaórtico no se reabsorbe, lo que hace que la aorta se coloque en la parte anterior y ligeramente hacia la derecha de la arteria pulmonar.
     • En el desarrollo normal el cono subaórtico se reabsorbe entre el día 30 y 34 de gestación permitiendo la migración de la válvula aórtica hacia abajo y hacia atras por encima del VI.

9. Diagnóstico

   • fetal
     • es uno de los defectos cardíacos congénitos más difíciles de diagnosticar mediante ecografía fetal.
       • Aumenta la precisión si se evaluan los tractos de salida
   • Posnatal
     • Se basa en la sospecha clínica, secundario a las manifestaciones
       • El gold estandar para el Dx es el ecocardiograma
       • RX de tórax
         • hipervascularización pulmonar que contrasta con la ausencia de arco medio, un pedículo estrecho, silueta cardíaca de forma ovoide, con cardiomegalia progresiva

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