MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVIS

1. DEFINICION

   • Trastorno neuromuscular por disminución del número de receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel postsináptico

2. EPIDEMIOLOGIA

   • Incidencia (0.5/100000 hab). Prevalencia (5-12/100000 hab.)

3. MANIFESTACIONES CARDINALES

   • Debilidad. fatiga fácil de músculos y aumenta a lo largo del día, mejora con el reposo

4. CUADRO CLINICO

   • Ptosis y diplopía, debilidad en la masticación, voz nasal, disartria, disfagia.
   • CRISIS MIASTENICA
     • Afectación de la musculatura respiratoria que precisa intubación orotraqueal y ventilación asistida

5. DIAGNOSTICO

   • Prueba de la acetilcolinesterasa (test del tensilón). Se administra un anticolinesterásico (edrofonio intravenoso) y se observa la mejoría de la clínica de forma transitoria.
   • Electromiografía de fibra aislada: incremento del “jitter” (variabilidad del intervalo interpotencial). Prueba más sensible.

6. TRATAMIENTO

   • • Fármacos anticolinesterásicos: de primera elección: piridostigmina (oral) o neostigmina (parenteral).
   • Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclosporina): son de segunda elección. Se emplean cuando el tratamiento con anticolinesterásicos no consigue controlar la clínica