NEOPLASIAS LINFOIDES

NEOPLASIAS LINFOIDES

1. Tumores originados en los linfocitos B, linfocitos T y linfocitos citolíticos naturales

   • TRASTORNOS DE LEUCOCITOS
     • Trastornos proliferativos
       • Expansión de leucocitos
       • Leucopenias
         • Reducción del recuento de leucocitos circulantes a < 4.000/mcL (< 4 × 109/L).
           • Se caracteriza por un menor número de neutrófilos circulantes, aunque también puede contribuir la disminución del número de linfocitos, monocitos, eosinófilos o basófilos. Por consiguiente, la función inmunitaria puede en general estar disminuida
             • Manifestaciones morfológicas en médula ósea
               • En caso de una destrucción excesiva de neutrófilos se genera un estado de hipercelularidad esto también puede ocurrir por neutropenias causadas por granulocitopoyesis ineficaz
             • Manifestación clínicas
               • Un mayor riesgo de infecciones graves, fundamentalmente en el aparato respiratorio y en el digestivo. Las infecciones suelen ser recurrentes (reincidentes) y producidas por bacterias u hongos. Este riesgo depende de varios aspectos, como la causa de la neutropenia, su intensidad, si se ha desarrollado lentamente o de forma brusca, si el paciente tiene además defensas bajas por cualquier otro motivo, etc. Aftas (llagas) en la boca o en la zona genit
   • CLASIFICACIÓN
     • Neoplasias de precursores de linfocitos B
       • Neoplasias de linfocitos B inmaduros
     • Neoplasias de linfocitos B periféricos
       • Neoplasias de linfocitos B maduros
   • LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA/ LINFOMA LINFOCÍTICO
     • Linfocitosis para cumplir con el requisito diagnóstico
       • Expresan CD19 y CD20 en gran medida, pero también pueden expresar CD32, CD5, IgM e IgD en menores proporciones
         • las células B CD5 + sufren una transformación maligna. Las células B se activan continuamente mediante la adquisición de mutaciones que conducen a la linfocitosis monoclonal de células B (LMB). La acumulación adicional de anormalidades genéticas y la posterior transformación oncogénica de las células B monoclonales produce leucemia linfocítica crónica
       • Los linfocitos inicialmente se acumulan en la médula ósea y luego se extienden a los ganglios linfáticos y otros tejidos linfoides, lo que finalmente induce esplenomegalia, hepatomegalia y síntomas sistémicos como fatiga, fiebre, sudores nocturnos, saciedad temprana y pérdida de peso involuntaria.
         • Espelnomegalia, anemia hemolítica autoinmunitaria, el 10% tienen trombocitopenia, el 5% paraproteinemia
           • Ganglios linfáticos aumentados de tamaño, anemia secundaria a una infiltración en MO, hipogammaplobulinemia lo cual produce deficiencia inmune, eso producir la muerte por infección
   • LINFOMA FOLICULAR
     • Subtipo bien definido de linfoma no hodgkiniano (LNH)* en el que las células de los tejidos linfoideos en el sistema linfático se multiplican sin control para, en última instancia, provocar el crecimiento tumoral
       • Expresan CD19, CD20, CD10 Ig de superficie y BCL6
       • Invasión de la medula ósea e hígado, lenta progresión 7 a 10 años de vida. Se puede transformar en una linfoma difuso de alto grado, traslocación cromosómica (14;18) que activa el oncogén Bel-2
       • LNH* no son frecuentes, el sexto cáncer más frecuente en Europa
   • LINFOMA B DIFUSO DE LINFOCITOS B GRANDE
     • Expresa CD19, CD20, CD10, BCL6 y la mayoría tienen Ig de superficie
       • Se caracterizan por la formación de tumores de crecimiento rápido en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la médula ósea, u otros tejidos y órganos.
     • Crece rápidamente, ganglios evidentes, enfermedad localizada, afectación intestinal, curable con quimioterapia agresiva 30% de los casos presenta una t (14:8)
   • LINFOMA DE BURKITT
     • Expresa CD19, CD20, CD10, BCL6 y la mayoría tienen Ig de superficie
       • Crece rápidamente, ganglios evidentes, enfermedad localizada, afectación intestinal, curable con quimioterapia agresiva 30% de los casos presenta una t (14:8)
         • El linfoma de Burkitt es el tumor humano de crecimiento más rápido, y la anatomía patológica revela un alto índice mitótico, proliferación clonal de linfocitos B y un patrón en "cielo estrellado" de macrófagos benignos que han englobado linfocitos malignos apoptósico
     • El linfoma de Burkitt clásico es endémico en África Central y representa el 30% de los linfomas infantiles en los Estados Unidos. La forma endémica de África suele manifestarse por agrandamiento de la mandíbula o los huesos faciales.
       • Se observa una translocación genética característica que involucra al gen C-myc del cromosoma 8 y la cadena pesada de inmunoglobulina del cromosoma 14
   • MIELOMA MÚLTIPLE
     • Se presentan como masas tumorales dispersas por todo el esqueleto
       • Expresan CD138, Sindecano I y CD56
         • Lesiones líticas y dolor de hueso, hipercalcemia, fracturas, lesiones en vértebras, costillas, cráneo y pelvis
           • Hiperviscosidad de la sangre, parálisis y suceptibilidad a infecciones, disfunción renal, no se cura y el paciente tendrá recaídas
   • LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO
     • La mayoría de los tipos de linfoma de células del manto se originan en la zona del manto, en el interior de un ganglio linfático
       • Es poco frecuente se presenta normalmente entre la quinta y sexta década de la vida con predominio en hombres
     • Expresan niveles altos de ciclina DI, la mayoría también exprea CD19, CD20, IgM, IgD, CD5+, cd23
       • Linfadenopatía en adultos, es agresivo así tenga tratamiento, superviencia de 3 años, supervivencia libre de enfermedad con tratamiento de 1 año

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