SINDROME NEFROTICO

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Luis Miguel  Herrera
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SINDROME NEFROTICO
  1. GLOMERULOPATIA PRIMARIA MAS FRECUENTE EN PEDIATRIA
    1. CLASIFICACION
      1. EDAD DE PRESENTACION
        1. CONGENITO (<3 MESES)
          1. INFANTIL (4-12 MESES)
            1. NINEZ ( >12 MESES)
            2. IDIOPATICA VS. SECUNDARIA
              1. CAUSAS IDIOPATICAS
                1. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS
                  1. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL SEGMENTARIA
                    1. NEFROPATIA MEMBRANOSA
                      1. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
                      2. CAUSAS SECUNDARIAS
                      3. CORTICOSENSIBLE VS. CORTICORESISTENTE
                    2. SE CARACTERIZA POR
                      1. PROTEINURIA >40MG/M2/H o 50MG/KG/DIA (RANGO NEFROTICO)
                        1. TENER EN CUENTA COMO CRITERIO INDICE PRO/CREA >2MG/MG
                        2. HIPOALBUMINEMIA <2.5G/DL
                          1. EDEMA
                            1. TEORIAS
                              1. UNDERFILL
                                1. DISMININUCION DE LA PRESION ONCOTICA INTRAVASCULAR QUE RESULTA EN EL MOVIMIENTO DE DE FLUIDO AL ESPACIO INTERSTICIAL (UNDERFILL)
                                2. OVERFLOW
                                  1. PROTEINURIA GENERA EL INCREMENTO DE RETENCION DE SODIO A NIVEL DE TUBULO DISTAL POR ACTIVACION DE CANALES DE SODIO.
                              2. HIPERLIPIDEMIA
                                1. HIPERLIPIDEMIA PRODUCIDO POR DISMINUCION DE PRESION ONCOTICA A CAUSA DE HIPOALBUMINEMIA
                                  1. AUMENTO DE ACTIVIDAD DE HMG-COA RESPONSABLE DE SINTESIS DE COLESTEROL Y DISMINUCION DE 7 ALFA HIDROXILASA
                                    1. AUMENTO DE COLESTERO Y LDL
                              3. FISIOPATOLOGIA
                                1. ALTERACION Y BORRAMIENTO DE PODOCITOS
                                  1. DISFUNCION DE CELULAS T QUE LLEVA A LIBERACION DE CITOQUINAS QUE AFECTAN AL GLOMERULO AUMENTANDO SU PERMEABILIDAD
                                    1. DISFUNCION DEL SISTEMA INMUNE QUE LLEVA A LA PRODUCCION DE FACTORES ACTIVADORES QUE ALTER LA ESTRUCTURA-FUNCION PRODUCIENDO PROTEINURIA
                                  2. EVALUACION CLINICA
                                    1. HISTORIA
                                      1. EDAD DETERMINA CAUSAS MAS COMUNES
                                        1. HISTORIA FAMILIAR DE SN, FALLA RENAL
                                          1. INDAGAR POR SINTOMAS ASOCIADOS
                                            1. DOLOR EN ARTICULACIONES Y RIGIDEZ
                                              1. EXANTEMA
                                                1. FIEBRE
                                                  1. ULCERAS EN BOCA
                                                2. EXAMEN FISICO
                                                  1. EDEMA
                                                    1. DE APARICION ESPONTANEA, PUEDE SER PERIORBITARIO, LABIAL, ESCROTAL Y EN PIERNAS
                                                      1. GRAVED DEL EDEMA NO ESTA RELACIONADO CON CANTIDAD DE PROTEINURIA
                                                      2. PUEDE PRESENTARSE EN OCASIONES HTA
                                                    2. COMPLICACIONES
                                                      1. RIESGO DE INFECCIONES
                                                        1. SE PRODUCEN POR PERDIDA URINARIA MASIVA DE INMUNOGLOBULINAS, FACTORES DEL COMPLEMENTO
                                                          1. PRODUCIDO POR TRATAMIENTO INMUNOSUPRESORES, ASCITIS, EDEMA.
                                                            1. MAS COMUNES: NEUMONIA, BACTEREMIA, PERITONITIS ESPONTANEA
                                                              1. MAYOR RIESGO DE INFECCION POR ENCAPSULADOS : STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE
                                                            2. FALLA RENAL AGUDA
                                                              1. POR DEPLECION DE VOLUMEN
                                                                1. MAS COMUN EN CORTICORESISTENTES
                                                                2. TROMBOEMBOLISMO POR ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDAD
                                                                3. DIAGNOSTICO
                                                                  1. LABORATORIOS
                                                                    1. ELEVACION DE HB POR HEMOCONCENTRACION CUASADA POR AUMENTO DE ESPACIO INTERSTICIAL
                                                                      1. DISMINUCION DE NIVELES DE SODIO SECUNDARIO A SECRECION INAPROPIADA DE ADH CAUSANDO RETENCION DE AGUA
                                                                        1. FUNCION RENAL PUEDE ESTAR ALTERADASECUNDARIO A DEPLECION DEL VOLUMEN INTRAVASCULAR
                                                                      2. TRATAMIENTO
                                                                        1. PREDNISOLONA (TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA)
                                                                          1. 60MG/M2 HASTA 6 SEMANAS SI DISMINUYE PROTEINURIA 40MG/M2 X 5 MESES
                                                                            1. CORTICORRESISTENTES
                                                                              1. ANTICOAGULANTES EN ANTECEDENTE DE ENFERMEDAD TROMBOTICA
                                                                                1. TRATAMIENTO DE SEGUNDA LINEA
                                                                                  1. CLIFOSFAMIDA CLORAMBUCIL CICLOSPORINA TACROLIMUS RITUXIMAB
                                                                              2. IECA/ARAII PARA CONTROL DE HTA
                                                                                1. INFUSION DE ALBUMINA PARA CORRECION
                                                                                2. Wang C. N ephrotic Syn d ro me. Pediatr Clin NA. 2019;66(1):73–85.
                                                                                  1. Natalia Castillo Chilito 154934

                                                                                    Media attachments

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                                                                                    Jovanni Romero
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                                                                                    Mapaz Grisales
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                                                                                    Juan José Rubio Castro