PATOLOGIAS DIGESTÓRIAS DA CRIANÇA

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PATOLOGIAS DIGESTÓRIAS DA CRIANÇA
1 ATRESIA DE ESÔFAGO
1.1 EPIDEMIOLOGIA
1.1.1 Gêmeos
1.1.2 Filhos de pais que tiveram
1.1.3 30% prematuros
1.1.4 1/3 outros defeitos congênitos
1.1.5 Polidramnia
1.1.5.1 Sem fístula (80%)
1.1.5.2 Com fístula (30%)
1.1.6 Discreto predomínio nos meninos
1.2 TIPOS
1.2.1 A - SEM FÍSTULA
1.2.1.1 SINTOMAS
1.2.1.1.1 Secreção oral abundante
1.2.1.1.2 Abdome escavado
1.2.1.1.3 Asfixia
1.2.1.2 TRATAMENTO
1.2.1.2.1 Dificuldade para anastomose primária
1.2.1.2.2 Esofagostomia Cervical + Gastrostomia
1.2.1.2.2.1 1 ano
1.2.1.2.2.1.1 Esofagocoloplastia
1.2.1.2.3 Dilatadores
1.2.1.2.3.1 Miotomia circular
1.2.1.2.3.1.1 Distância <2 corpos vertebrais
1.2.1.2.3.1.1.1 Anastomose
1.2.2 B - COM PROXIMAL
1.2.3 C - COM DISTAL
1.2.3.1 SINAIS E SINTOMAS
1.2.3.1.1 Sialorreia
1.2.3.1.2 Tosse
1.2.3.1.3 Cianose
1.2.3.1.4 Distensão abdominal
1.2.3.1.5 Não progressão de sonda nasogástrica
1.2.3.2 Mais comum
1.2.3.3 ABORDAGEM INICIAL
1.2.3.3.1 Drenagem contínua do coto proximal
1.2.3.3.2 Antibioticoterapia
1.2.3.3.3 Gastrostomia de emergência
1.2.3.4 TRATAMENTO
1.2.3.4.1 Criança a Temo
1.2.3.4.1.1 Fechamento primário da fístula
1.2.3.4.1.1.1 Anastomose primária esôfago-esofagiana término-terminal
1.2.3.4.2 Crianças de Baixo Peso
1.2.3.4.2.1 Gastrostomia com fechamento da fístula traqueoesofágica
1.2.3.4.2.2 Sucção contínua do coto proximal
1.2.3.4.2.3 Esofagostomia cervical até haver continuidade do esôfago
1.2.3.4.3 COMPLICAÇÕES
1.2.3.4.3.1 Deiscência da anastomose (50%)
1.2.3.4.3.1.1 Taquipneia
1.2.3.4.3.1.2 Sepse
1.2.3.4.3.1.3 Antibiótico
1.2.3.4.3.1.4 Dreno torácico
1.2.4 D - DUPLA
1.2.5 E - FÍSTULA H, SEM ATRESIA
1.2.5.1 TRATAMENTO
1.2.5.1.1 Acesso cervical
1.2.5.1.1.1 Fechamento da fístula
1.2.5.2 SINTOMAS
1.2.5.2.1 Neonatal
1.2.5.2.1.1 Episódios intermitentes de sufocação
1.2.5.2.2 Tardiamente
1.2.5.2.2.1 Tosse crônica
1.2.5.2.2.2 Pneumonias aspirativas recorrentes
1.2.5.2.2.3 Hiperreatividade das vias aéreas
1.3 EMBRIOLOGIA
1.3.1 22-23 dias de gestação
1.3.1.1 Divertículo Ventral
1.3.1.2 Septação entre intestino primitivo e broto respiratório
1.3.2 Entre 4ª-5ª semana
1.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS
1.4.1 50-70%
1.4.1.1 VACTERL
1.4.1.2 Cardiovascular (30%)
1.4.1.3 Musculoesqueléticas (30%)
1.4.1.4 TGI (20%)
1.4.1.5 TGU (10%)
1.4.1.6 Craniofaciais (4%)
1.5 DIAGNÓSTICO
1.5.1 USG
1.5.1.1 Polidramnia
1.5.1.2 Cotos esofágicos dilatados
1.5.1.3 Cãmara gástrica diminuída (pct sem fístula)
1.5.2 Após nascimento
1.5.2.1 Dificuldade em passar sonda
1.5.2.2 Raio-x simples
1.5.2.2.1 Coto esofágico dilatado
1.5.2.2.2 Gás no estômago se fístula TE
1.5.2.2.3 Ausência de gás no estômago se s/ fístula
1.5.2.2.4 Avaliar coluna
1.5.2.3 Raio-x contrastado
1.5.2.3.1 ´Caso de dúvida
1.5.2.3.2 Risco de aspiração
2 DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG
2.1 MEGACÓLON CONGÊNITO
2.2 SINTOMAS
2.2.1 Retardo na eliminação de mecônio
2.2.2 Obstrução completa
2.2.2.1 Vômitos biliosos/fecaloides
2.2.2.2 Distenção abdominal maciça
2.2.3 Graves
2.2.3.1 Enterocolite
2.2.4 Nascimento
2.2.5 Infância
2.2.5.1 Constipação crônica
2.3 FISIOPATOLOGIA
2.3.1 Ausência de células ganglionares dos plexos nervosos intestinais
2.3.1.1 Mioentéricos (Meissner)
2.3.1.2 Submucoso superficial (Auerbach)
2.3.1.3 Submucoso profundo (Henley)
2.3.2 Causas
2.3.2.1 Não migração das células da crista neural
2.3.2.2 Mutações em genes
2.3.2.2.1 RET
2.3.2.2.2 Endotelina-3
2.3.2.2.3 Endotelina-B
2.3.2.3 Diminuição da atividade da NOs
2.3.2.3.1 Não relaxamento do segmento
2.3.3 Perda da inervação intríseca
2.3.3.1 Hiperestimulação SNS + SNPS
2.3.3.1.1 Hipertrofia
2.3.3.1.1.1 Segmentos permanecem contraídos
2.3.3.1.1.1.1 Sintomas obstrutivos
2.4 EPIDEMIOLOGIA
2.4.1 Meninos (4:1)
2.4.2 Rara em prematuros
2.4.3 Reto + Sigmoide (75%)
2.4.4 Forma longa (8%)
2.4.5 Forma curta (EIA)
2.4.6 Forma total: íleo terminal
2.4.7 Ultracurta
2.5 EXAME FÍSICO
2.5.1 Massas fecais QIA
2.5.2 Toque retal
2.5.2.1 Ampola retal vazia
2.5.2.2 Eliminação explosiva de fezes/gases
2.6 EXAMES COMPLEMENTARES
2.6.1 Raio-x
2.6.1.1 Obstrução baixa
2.6.2 Enema Opaco
2.6.2.1 Segmento agangliônico estreitado
2.6.3 Manometria anorretal
2.6.3.1 Ausência de relaxamento EI
2.6.3.2 Distensão da ampola retal
2.6.4 Imunohistoquímico
2.6.4.1 Enolase neurônio específica
2.6.4.2 Proteína S100
2.7 TRATAMENTO
2.7.1 Cirurgia de Duhamel
2.7.1.1 Colon acima + parede posterior do reto - abaixamento retro retal
2.7.2 Cirurgia de Sweson
2.7.2.1 Anastomose coloanal
2.7.2.1.1 Abaixamento endoanal
2.7.3 Cirurgia de La Torre-Mondrogon
2.7.3.1 Abaixamento de colo transretal
2.7.4 Dilatação forçada (curta)
2.7.5 Anorretomiectomia (curta)
2.8 EMBRIOLOGIA
2.8.1 Crista neural vagal
2.8.1.1 Neuroblastos (5ª semana no esôfago)
2.8.1.1.1 Migração até canal anal (5ª-12ª semana)
2.9 COMPLICAÇÕES
2.9.1 Enterocolite Grave (Megacólon tóxico)
2.9.1.1 DIstensão abdominal
2.9.1.2 Evolução rápida
2.9.1.3 Vômitos e fezes líquidas e fétidas
2.9.1.4 Desidratação rápida e difícil
3 ANOMALIAS ANORRETAIS
3.1 EPIDEMIOLOGIA
3.1.1 + meninos
3.1.1.1 + Fístula retouretral
3.1.1.2 Fístula retoperineal
3.1.1.3 Fístulas retovesicais (10%)
3.1.2 Filho de pais que tiveram (1%)
3.1.3 Meninas
3.1.3.1 + Fístula retovestibular
3.1.3.2 Fístula perineal
3.1.3.3 Persistência da cloaca
3.1.3.4 Fístulas retovaginais (raras)
3.1.4 Ânus imperfurado sem fístula
3.1.4.1 5% ambos os sexos
3.1.4.2 + síndrome de down
3.2 EMBRIOLOGIA
3.2.1 4ª-6ª semana
3.2.1.1 Cloaca
3.2.1.1.1 Seio urogenital anterior
3.2.1.1.2 Conduto intestinal posterior
3.2.1.1.3 Tabique urorretal
3.2.2 8ª semana
3.2.2.1 Diferenciação sexual
3.2.2.1.1 Perfuração da lâmina anal
3.2.3 Migração da zona anorretal à posição normal
3.2.4 Ocorre na 4ª semana
3.3 SEXO FEMININO
3.3.1 Fístula Vestibular
3.3.1.1 Introito vaginal
3.3.1.2 Vestíbulo da vagina
3.3.2 Fístula retoperineal
3.3.2.1 Centro do EE
3.3.2.2 Posterior ao vestíbulo da vagina
3.3.3 Cloaca
3.4 SEXO MASCULINO
3.4.1 Fístula retouretral
3.4.1.1 Posterior da uretra-prostática (porção superior)
3.4.1.2 Bulbar (porção inferior)
3.4.2 Fístula retoperineal
3.4.3 Fístula retovesical
3.4.3.1 Perpendicularmente com o colo da bexiga
3.5 ANOMALIAS ASSOCIADAS
3.5.1 Genitourinárias (20-54%)
3.5.2 Anomalias Sacrais
3.5.2.1 Quanto mais alta a fístula
3.5.2.1.1 Maior a anomalia sacral
3.5.2.2 Avaliação
3.5.2.2.1 Crianças normais: BC/AB = 0,7-0,8
3.5.2.2.2 Anomalia anorretal
3.5.2.2.2.1 Defeitos altos
3.5.2.2.2.1.1 BC/AB =~0
3.5.2.2.2.2 Defeitos baixos
3.5.2.2.2.2.1 Relação normal
3.5.2.2.2.3 Malformações sacrais
3.5.2.2.2.3.1 Relações variáveis
3.5.2.2.3 Linhas
3.5.2.2.3.1 Linha A: crista ilíaca
3.5.2.2.3.2 Linha B: união das espinhas ilíacas post. e inf.
3.5.2.2.3.3 Linha C: paralela às anteriores - ponto mais baixo do sacro
3.5.2.3 Aumenta índice de incontinência fecal pós-operatória
3.5.3 40%
3.5.3.1 Síndrome de Down
3.5.3.2 Cardiopatia Congênita
3.5.3.3 Anormalidades retais
3.5.3.4 Criptorquismo
3.5.3.5 Atresia esofágica
3.5.3.6 Malformações vertebrais
3.5.3.7 Síndrome VACTERL
3.6 DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
3.6.1 AAR Baixas
3.6.1.1 Distância <2cm
3.6.1.1.1 Fundo cego retal e pele perineal
3.6.1.2 Mecônio no períneo
3.6.1.3 Fístula em "alça de balde"
3.6.1.4 Fístula na rafe mediana
3.6.1.5 Membrana anal e estenose anal
3.6.1.6 CONDUTA
3.6.1.6.1 Proctoplastia sem colostomia - ao nascimento
3.6.1.7 Melhor prognóstico
3.6.2 AAR Altas
3.6.2.1 Distância >2cm
3.6.2.2 Períneo achatado
3.6.2.2.1 Perda do sulco interglúteo e impressão anal
3.6.2.3 Mecônio na urina
3.6.2.4 Ar na bexiga
3.6.2.5 CONDUTA
3.6.2.5.1 Colostomia
3.6.2.5.1.1 Aguarda >2 meses - 1 ano
3.6.2.5.1.1.1 Anorretoplastia sagital superior
3.7 SEQUELAS
3.7.1 Incotinência fecal
3.7.2 Incontinência urinária
3.7.3 Impotência sexual
3.8 AMBOS
3.8.1 Ânus imperfurado sem fístula
3.8.1.1 Fungo cego (1-2cm acima do períneo)
3.8.2 Estenose e atresia retal
3.8.2.1 Fundo cego
3.8.2.2 Comunicação parcial entre reto e canal anal
3.8.2.3 1% em ambos
3.9 QUADRO CLÍNICO
3.9.1 Distensão abdominal
3.9.2 Vômitos biliosos
3.9.3 Ausência de ânus
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