SISTEMA DEL COMPLEMENTO

Vias del Complemento

Vía Clásica

Vía de la Lectina que se une a la Manosa

SISTEMA DEL COMPLEMENTO

Otras actividades biológicas del complemento

Compuesto por +30 proteínas en el plasma y en la superficie de las células

Alteraciones en la regulación del complemento

Comienza cuando el anticuerpo se une a la superficie celular

Termina con la lisis de la célula

Las proteínas designadas a esta vía son: C1-C9

COMPONENTES

Complejos Ag-Ac

C1 (Reconocimiento)

Enzimas del

complemento

Complejo de ataque a la membrana

Los Ag pueden ser solubles, mientras que los Ac deben ser de la clase IgM e IgG

Se inicia cuando +2 Fc reaccionan con C1 mediante C1q, requiriendo una molecula de IgM o dos de IgG

El daño celular es causado por MAC, el cual contiene C5b, C6, C7, C8, C9.

El MAC causa la lisis celular, propiciando alteraciones en la estructura de la membrana, formando poros y agujeros.

Anafilatoxinas

Quimiotaxis

Opsonisación y endocitosis

Adherencia inmune

Lisis activa

Fragmento C3a y C5a

Interacciona con receptores de células cebadas

Fragmento C5a interacciona con receptor C5aR

Activa el movimiento y estimula el metabolismo oxidativo

Fragmento C3b

Se fija en grupos OH y NH2 libres

Fragmento C4b

Interacciona con receptores de otras células, promueve agregación y facilita la fagocitosis

Complemento C5b67

Interacciona con la memebrana de diversas células y facilita la insersión de C8 y C9

LUM se une a grupos terminales de manosa de una variedad de bacterias

Activa el complemento con la ayuda 2 proteasa con serina

MASP1

MASP2

Exhibe actividad microbicida a través del efecto lítico al promover su fagocitosis

Activación de C3

Factor C3 nefrítico

Deficiencia de factor H

Deficiencia del inhibidor de C1

Hemoglobinuria paroxistica nocturna (HPN)

Se deposita como C3b en la membrana

Catabolismo a productos inactivados

Amplificación

Una regulación defectuosa se asocia con glomerulonefritis

Es un autoanticuerpo que se une y estabiliza a la enzima convertasa C3 C3bBb

Glomerulonefritis proliferativa

Enfermedad autosómica dominante

Alelo simple normal del gen que codifica C1, no produce cantidades fisiologicamente apropiadas

Mutación somática en la clona de precursores celulares hematopoyéticos

Causan deficiencia del fosfatidilinositol glicano clase A

Para síntesis del fosfolípido glucosilfosfatidilinositol

Síntesis del complemento

Epitelio intestinal: C1

Macrófagos: C1-C5, B, D, P, H, I

Fibroblastos: C3-C9

Hígado: C3, C6, C9, C1INH

Bazo: C6, C8