Trastornos mielodisplásicos

Trastornos mielodisplásicos

Definición

La mielodisplásia es un trastorno clonal neoplásico que se caracteriza por:

Hematopoyesis ineficaz

Citopenias

Medula ósea hipercelular

Riesgo elevado de transformación de LMA

Epidemiología

Idiopático:

>70 años de edad

Predomino en varones

Presente en la insuficiencia de medula ósea

Secundaria

Asociado a tratamiento de la enfermedad

15% de incidencia tras culminar Tx de cáncer hace 10 años

La edad es indistinta

Niños

Muy poco frecuente

Mayor probabilidad en pacientes con leucemia monocítica

Etiologia

Exposiciones ambientales:

Radiación

Benceno

TX antineoplásicos:

Alquilantes radiomimeticos como Busulfán, Procarbazina

Inhibidores de la topoisomerasa del DNA

Hemopatía mieloide clonal:

Anemia de Fanconi

Envejecimiento

Anemia aplasica

Fisiopatología

Es un trastorno clonal de la célula madre hematopoyética que provoca una alteración de la proliferación y la diferenciación celular.

Podemos encontraren un 50% de los casos alteraciones citogenicas

Aneuploidía más frecuente que translocación.

Hibridacion genómica comparativa

Matrices de polimorfismo de nucleótidos

Revelan defectos cromosómicos en un alto %

Clasificación

OMS 1999

Clasificación Franco-Británica Americana FABA 1976

Manifestaciones Clínicas

50% de los pacientes son asintomáticos

Etapa temprana:

Fatiga

Debilidad

Disnea

Palidez

Artralgias

Granulocitopenia genera INFECCIONES

Trombocitopenia genera HEMORRAGIAS

Dermatosis neutrofilica

Seudo anomalía de Perger-Huet

Pruebas de Laboratorio

Celularidad normal o hipercelularidad

Diseritropoyeticos

Sideroblastos anulares

Aumento de mieloblastos con deficiencia de gránulos

Tratamiento

Transplante de células madre hematopoyéticas

Dosis baja de fármacos citotóxicos

Azacitadina y decitabina

Lenalidomida

Factores de crecimiento G-CSF