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Trastornos mielodisplásicos
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Trastornos mielodisplásicos
Definición
La mielodisplásia es un trastorno clonal neoplásico que se caracteriza por:
Hematopoyesis ineficaz
Citopenias
Medula ósea hipercelular
Riesgo elevado de transformación de LMA
Epidemiología
Idiopático:
>70 años de edad
Predomino en varones
Presente en la insuficiencia de medula ósea
Secundaria
Asociado a tratamiento de la enfermedad
15% de incidencia tras culminar Tx de cáncer hace 10 años
La edad es indistinta
Niños
Muy poco frecuente
Mayor probabilidad en pacientes con leucemia monocítica
Etiologia
Exposiciones ambientales:
Radiación
Benceno
TX antineoplásicos:
Alquilantes radiomimeticos como Busulfán, Procarbazina
Inhibidores de la topoisomerasa del DNA
Hemopatía mieloide clonal:
Anemia de Fanconi
Envejecimiento
Anemia aplasica
Fisiopatología
Es un trastorno clonal de la célula madre hematopoyética que provoca una alteración de la proliferación y la diferenciación celular.
Podemos encontraren un 50% de los casos alteraciones citogenicas
Aneuploidía más frecuente que translocación.
Hibridacion genómica comparativa
Matrices de polimorfismo de nucleótidos
Revelan defectos cromosómicos en un alto %
Clasificación
OMS 1999
Clasificación Franco-Británica Americana FABA 1976
Manifestaciones Clínicas
50% de los pacientes son asintomáticos
Etapa temprana:
Fatiga
Debilidad
Disnea
Palidez
Artralgias
Granulocitopenia genera INFECCIONES
Trombocitopenia genera HEMORRAGIAS
Dermatosis neutrofilica
Seudo anomalía de Perger-Huet
Pruebas de Laboratorio
Celularidad normal o hipercelularidad
Diseritropoyeticos
Sideroblastos anulares
Aumento de mieloblastos con deficiencia de gránulos
Tratamiento
Transplante de células madre hematopoyéticas
Dosis baja de fármacos citotóxicos
Azacitadina y decitabina
Lenalidomida
Factores de crecimiento G-CSF
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- Medicina Flowchart on Trastornos mielodisplásicos, created by Luis BL on 03/04/2020.
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- Luis BL
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